Ectopic Cushing Syndrom

Ectopic Cushing Syndrom ass eng Form vu Cushing Syndrom, an deem en Tumor ausserhalb der Hypofyse produzéiert en Hormon genannt Adrenokortikotrop Hormon (ACTH).

Cushing Syndrom ass eng Stéierung déi geschitt wann Äre Kierper en héicht wéi normalen Niveau vum Hormon Cortisol huet. Dëst Hormon gëtt an den Adrenaldrüsen gemaach. Zevill Cortisol kann duerch verschidde Probleemer sinn. Eng vun den Ursaachen ass wann et ze vill vum Hormon ACTH am Blutt ass. ACTH gëtt normalerweis vum Hypophyse a klenge Quantitéiten gemaach an dann signaliséiert d'Adrenaldrénke fir Cortisol ze produzéieren. Heiansdo kënnen aner Zellen ausserhalb der Hypofyse grouss Mengen ACTH maachen. Dëst gëtt ectopic Cushing Syndrom genannt. Ectopic heescht datt eppes an enger anormaler Plaz am Kierper geschitt.

Ectopic Cushing Syndrom gëtt duerch Tumoren verursaacht déi ACTH entloossen. Tumoren déi a rare Fäll ACTH kënnen entloossen enthalen:

• Benign Carcinoid Tumoren vun der Lunge
• Islet Zell Tumoren vun der Bauchspaicheldrüs
• Medullar Karzinom vun der Schilddrüs
• Kleng Zell Tumoren vun der Lunge
• Tumoren vun der Thymusdrüse

Ectopic Cushing Syndrom ka vill verschidde Symptomer verursaachen. E puer Leit hu vill Symptomer, anerer hunn nëmmen e puer. Déi meescht Leit mat all Typ vu Cushing Syndrom hunn:

• Ronn, rout a voll Gesiicht (Moundgesiicht)
• Luesen Taux bei Kanner
• Gewiichtsgewënn mat Fettakkumulatioun um Stamm, awer Fettverloscht vun den Äerm, Been an Hënner (zentral Iwwergewiicht)

Haut Ännerungen déi dacks ze gesinn sinn:

• Hautinfektiounen
• Purple Stretchmarken (1/2 Zoll 1 Zentimeter oder méi breet) genannt Striae op der Haut vum Bauch, Oberschenkel, Uewerarm a Broscht
• Dënn Haut mat liichtem Plooschteren

Muskel a Knochen Ännerungen enthalen:

• Réckwéi, déi mat Routineaktivitéite geschitt
• Schanken Schmerz oder Zäertlechkeet
• Sammlung vu Fett tëscht de Schëlleren an iwwer dem Halsboun
• Ripp a Wirbelsfracturen verursaacht duerch Verdënnung vun de Schanken
• Schwaach Muskelen, besonnesch vun den Hëften a Schëlleren

Kierperwäit (systemesch) Probleemer kënnen enthalen:

• Typ 2 Diabetis mellitus
• Héije Blutdrock
• Héich Cholesterin an Triglyceriden
  

Frae kënnen hunn:

• Iwwerméissege Hoerwachstum am Gesiicht, Hals, Broscht, Bauch an Oberschenkel
• Perioden déi onregelméisseg ginn oder ophalen

Männer hu vläicht:

• Ofgeholl oder kee Wonsch no Sex
• Impotenz

Aner Symptomer déi optriede kënnen enthalen:

• Mental Verännerungen, wéi Depressioun, Besuergnëss oder Verännerungsverhalen
• Middegkeet
• Kappwéi
• Méi Duuscht an Urinatioun

De Gesondheetsbetreiber wäert e kierperlechen Examen maachen an no Äre Symptomer froen.

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• 24-Stonn Urinprouf fir Cortisol a Kreatininniveau ze moossen
• Blutt Tester fir ACTH, Cortisol a Kaliumniveau ze kontrolléieren (dacks ganz niddereg am ektopesche Cushing Syndrom)
• Dexamethason Ënnerdréckungstest (héich an niddreg Dosis)
• Inferior petrosal sinus probéieren (e speziellen Test deen ACTH vu Venen beim Gehir an an der Broscht moosst)
• Fastende Glukos
• MRI an Héichopléisend CT Scans fir den Tumor ze fannen (heiansdo Nuklearmedizin Scans kënne gebraucht ginn)

Déi bescht Behandlung fir ectopic Cushing Syndrom ass Chirurgie fir den Tumor ze entfernen. Chirurgie ass normalerweis méiglech wann den Tumor net kriibserreegend (benign) ass.

A verschiddene Fäll ass den Tumor kriibserreegend a verbreet sech op aner Beräicher vum Kierper ier den Dokter de Problem mat der Cortisolproduktioun entdecke kann. Chirurgie kann an dëse Fäll net méiglech sinn. Awer den Dokter kann Medikamenter verschreiwen fir d'Cortisol Produktioun ze blockéieren.

Heiansdo gëtt Entfernung vu béiden Adrenaldrénke gebraucht wann den Tumor net ka fonnt ginn a Medikamenter blockéieren net ganz Cortisol Produktioun.

Chirurgie fir den Tumor ze läschen kann zu voller Genesung féieren. Awer et ass eng Chance datt den Tumor erëm kënnt.

Den Tumor kann sech no der Operatioun verbreeden oder zréckginn. En héije Cortisol Niveau ka weidergoen.

Rufft Äre Provider wann Dir Symptomer vum Cushing Syndrom entwéckelt.

Prompt Behandlung vun Tumoren kann de Risiko a verschiddene Fäll reduzéieren. Vill Fäll sinn net vermeitbar.

Cushing Syndrom - ektopesch; Ectopic ACTH Syndrom

• Endokrine Drüsen

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Behandlung vum Cushing Syndrom: eng Endokrine Gesellschaft klinesch Praxis Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Präis JDC. Den Adrenal Cortex. An: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Léierbuch fir Endokrinologie. 13. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 15.