Wiskott-Aldrich Syndrom
Inhalt
Wiskott-Aldrich Syndrom ass eng genetesch Krankheet, déi den Immunsystem kompromittéiert mat T- a B-Lymphozyten, a Bluttzellen, déi hëllefe Blutungen, Thrombozyten ze kontrolléieren.
Symptomer vum Wiskott-Aldrich Syndrom
Symptomer vum Wiskott-Aldrich Syndrom kënne sinn:
Tendenz zu Blutungen:
- Reduzéiert Zuel a Gréisst vu Bluttplättchen am Blutt;
- Kutan Blutungen, déi duerch rout-blo Punkte vun der Gréisst vun engem Spëtzekopf charakteriséiert sinn, sougenannten "Petechiae", oder si kënne méi grouss sinn a wéi Blosen;
- Bluddeg Hocker (besonnesch an der Kandheet), Bluttgummi a länger Nuesblutt.
Heefeg Infektiounen verursaacht vun all Typ vu Mikroorganismen wéi:
- Otitis media, Sinusitis, Longenentzündung;
- Meningitis, Longenentzündung verursaacht duerch Pneumocystis jiroveci;
- Viral Hautinfektioun verursaacht duerch Molluscum contagiosum.
Ekzeme:
- Heefeg Hautinfektiounen;
- Däischter Flecken op der Haut.
Autoimmun Manifestatiounen:
- Vaskulitis;
- Hämolytesch Anämie;
- Idiopathesch thrombozytopenesch Purpura.
D'Diagnos fir dës Krankheet ka vum Kannerdokter no klinescher Observatioun vun de Symptomer a spezifeschen Tester gemaach ginn. D'Gréisst vun de Plättchen beurteelen ass eng vun de Weeër fir d'Krankheet ze diagnostizéieren, well wéineg Krankheeten dës Charakteristik hunn.
Behandlung fir Wiskott-Aldrich Syndrom
Déi gëeegentst Behandlung fir Wiskott-Aldrich Syndrom ass Knueweessentransplantatioun. Aner Forme vun der Behandlung sinn d'Entfernung vun der Milz, well dëst Organ déi kleng Quantitéit u Bluttplättchen zerstéiert, déi Leit mat dësem Syndrom hunn, d'Applikatioun vum Hämoglobin an d'Benotzung vun Antibiotiken.
D'Liewenserwaardung fir Leit mat dësem Syndrom ass niddereg, déi, déi no zéng Joer iwwerliewen, entwéckelen normalerweis Tumoren wéi Lymphom a Leukämie.