Ehlers-Danlos Syndrom: wat et ass, Symptomer a Behandlung

Inhalt

• Wat sinn d'Zeechen an d'Symptomer
• Méiglech Ursaachen
• Wéi eng Zorten
• Wat ass d'Diagnos
• Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Den Ehlers-Danlos Syndrom, besser bekannt als elastesch männlech Krankheet, charakteriséiert sech duerch eng Grupp vu genetesche Stéierungen déi d'Bindegewebe vun der Haut, Gelenker a Bluttgefässer beaflossen.

Allgemeng hu Leit mat dësem Syndrom Gelenker, Bluttgefässwänn an Haut déi méi erweiterbar si wéi normal an och méi fragil, well et de Bindegewebe ass, deen d'Funktioun huet hinne Widderstand a Flexibilitéit ze ginn, an an e puer Fäll, schwéier vaskulär Schued geschitt.

Dëst Syndrom dat vun den Elteren op d'Kanner iwwergeet huet keng Heelung awer ka behandelt ginn fir de Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren. Behandlung besteet aus der Verwaltung vun analgetesche an antihypertensiven Drogen, kierperlech Therapie an, an e puer Fäll, Operatiounen.

Wat sinn d'Zeechen an d'Symptomer

D'Schëlder an d'Symptomer, déi a Leit mat Ehlers-Danlos Syndrom optriede kënnen, si méi grouss Ausdehnbarkeet vun de Gelenker, wat zu méi extensive Bewegunge féiert wéi normal a konsequent lokal Péng an d'Optriede vu Verletzungen, méi grouss Elastizitéit vun der Haut, déi et méi fragil a méi mécht flabby a mat anormaler Narben.

Zousätzlech zu méi schwéiere Fäll, wou den Ehlers-Danlos Syndrom vaskulär ass, kënnen d'Leit eng méi dënn Nues an eng iewescht Lëps hunn, prominent Aen an och méi dënn Haut, déi liicht blesséiert gëtt. D'Arterien am Kierper sinn och ganz fragil a bei verschiddene Leit kann d'Aortikarterie och ganz schwaach sinn, wat kann zerbriechen an zum Doud féieren. D'Mauere vun der Gebärmutter an den Darm sinn och ganz dënn a kënne liicht briechen.

Aner Symptomer déi entstoe kënnen sinn:

• Ganz heefeg Dislokatiounen a Verstauchungen, wéinst der gemeinsamer Instabilitéit;
• Muskelkontusioun;
• Chronesch Middegkeet;
• Arthrosis an Arthritis nach ëmmer jonk;
• Muskelschwächt;
• Péng an Muskelen a Gelenker;
• Méi grouss Resistenz géint Péng.

Allgemeng gëtt dës Krankheet diagnostizéiert an der Kandheet oder der Jugend wéinst der häufiger Dislokatiounen, Verstauchungen an iwwerdriwwener Elastizitéit déi d'Patienten hunn, wat um Enn d'Opmierksamkeet vun der Famill an dem Kannerdokter nennt.

Méiglech Ursaachen

Den Ehlers-Danlos Syndrom ass eng ierflech genetesch Krankheet déi geschitt wéinst Mutatiounen an Genen, déi déi verschidden Aarte vu Kollagen oder Enzyme kodéieren, déi Kollagen veränneren, a kënne vun den Elteren op d'Kanner iwwerdroe ginn.

Wéi eng Zorten

Ehlers-Danlos Syndrom ass a 6 Haaptarten klasséiert, als Typ 3, oder Hypermobilitéit, am heefegsten, wat sech duerch e méi grousse Bewegungsberäich charakteriséiert, gefollegt vum Typ 1 an 2, oder klassesch, deem seng Verännerung Kollagen Typ I an Typ IV an déi d'Hautstruktur méi beaflossen.

Typ 4 oder vaskulär ass méi rar wéi déi virdrun a geschitt wéinst Verännerungen am Typ III Kollagen, déi d'Bluttgefässer an Organer beaflossen, déi ganz einfach kënnen zerbriechen.

Wat ass d'Diagnos

Fir d'Diagnos ze maachen, maacht just e kierperlechen Examen a bewäert de Staat vun de Gelenker. Zousätzlech kann den Dokter och eng genetesch Untersuchung maachen an eng Hautbiopsie fir d'Präsenz vu verännerte Kollagenfaseren z'entdecken.

Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Den Ehlers-Danlos Syndrom huet keng Heelung, awer d'Behandlung kann hëllefen d'Symptomer ze entlaaschten a Komplikatioune vun der Krankheet ze vermeiden. Den Dokter kann Painkiller verschreiwen, wéi Paracetamol, Ibuprofen oder Naproxen, zum Beispill, fir Schmerz a Medikamenter ze entlaaschten fir de Blutdrock ze senken, well d'Bluttfässer méi schwaach sinn an et ass néideg d'Kraaft ze reduzéieren mat där d'Blutt passéiert.

Zousätzlech ass kierperlech Therapie och ganz wichteg, well et hëlleft Muskelen ze stäerken a Gelenker ze stabiliséieren.

A méi schwéiere Fäll, an deenen et néideg ass e beschiedegt Gelenk ze reparéieren, an deem eng Bluttgefäss oder en Uergel brécht, kann eng Operatioun néideg sinn.