Diffuse Intrinsic Pontine Glioma (DIPG)

Inhalt

• Wat ass DIPG?
• Wéi ass et graded?
• Wat sinn d'Symptomer?
• Wat verursaacht DIPG?
• Wéi gëtt et diagnostizéiert?
• Wéi gëtt et behandelt
• Wat ass d'Aussicht?

Wat ass DIPG?

En diffusen intrinsescht Pontingliom (DIPG) ass eng aggressiv Aart vu Kannerkriibs Tumor, déi am Gehirerstamm formt. Dat ass dat Beräich op der Basis vun Ärem Gehir, deen de Gehir un d'Wirbelsäit verbënnt. De Gehirerstamm kontrolléiert déi meescht vun Äre Basisfunktiounen: Visioun, héieren, schwätzen, trëppelen, iessen, Atmung, Häerzgeschwindegkeet, a méi.

Gliome sinn Tumoren déi aus Glialzellen wuessen, déi am ganzen Nervensystem fonnt ginn. Si ëmginn an ënnerstëtzen Nervenzellen, sougenannt Neuronen.

DIPG ass schwéier ze behandelen, an et entwéckelt sech dacks bei Kanner tëscht 5 a 9 Joer. Wéi och ëmmer, DIPG kann iergendeen op all Alter beaflossen. D'Konditioun ass seelen. Ongeféier 300 Kanner d'Joer gi mat DIPG an den USA diagnostizéiert.

Wéi ass et graded?

Wéi aner Cancers, gëtt DIPG op Basis vun der Natur vun den Tumoren klasséiert. Low-grade Tumorzellen (Grad I oder Grad II) sinn am nootsten zu normalen Zellen. E Grad I-Tumor gëtt als pilozytesch ugesinn, während e Grad II-Tumor fibrillär genannt. Dëst sinn déi mannst aggressiv Stänn vun den Tumoren.

Héichwäerteg Tumoren (Grad III oder Grad IV) sinn déi aggressivsten Tumoren. E Grad III Tumor ass anaplastesch, an e Grad IV Gliom ass och als Glioblastoma Multiforme bekannt. DIPG Tumoren wuessen duerch eendeiteg gesond Gesondheetsgewebe.

Well DIPG Tumoren an esou engem empfindleche Raum lokaliséieren, ass et dacks net sécher e klengt Tissueprouf fir Studie ze maachen - eng Prozedur bekannt als Biopsie. Wa se méi grouss gi sinn a méi einfach Biopsie gi sinn, gi se normalerweis Grad III oder Grad IV.

Wat sinn d'Symptomer?

Well den Tumor den kranialen Nerven beaflosst, kënnen e puer vun den eelsten Zeeche vun DIPG am Gesiicht gesi ginn. Et gi 12 kranial Nerven déi d'Gesiichtsausdréck, d'Siicht, de Geroch, de Geschmaach, d'Tränen a vill aner Funktiounen am Zesummenhang mat de Gesiichtsmuskelen a Sënner kontrolléieren.

Ufanks Symptomer vun DIPG gehéieren Verännerungen an de Gesiichtsmuskele vun Ärem Kand, typesch betrëfft d'Aen an d'Aen. Äert Kand kann Probleemer hunn fir eng Säit ze kucken. D'Oyeliden kënnen erofsetzen an Äert Kand kéint béid Augeliden net komplett zoumaachen. Duebel Visioun kann och e Problem sinn. Normalerweis beaflossen d'Symptomer op béid Aen, net nëmmen een.

DIPG Tumoren kënnen séier wuessen, dat heescht datt nei Symptomer kënnen ouni Warnung erschéngen. Eng Säit vum Gesiicht kann erofsetzen. Äert Kand kann op eemol Probleemer entwéckelen, héieren, kauen a schlucken. Symptomer kënne bis op d'Glieder verlängeren, veruersaache Schwächt an den Aarm an an de Been a maachen et schwéier ze goen an ze goen.

Wann den Tumor eng Stéierung am Floss vun der Wirbelsäule ronderëm de Gehir verursaacht, wat den Drock an de Schädel eropgeet (Hydrocephalus), Symptomer kënnen e schmerzhafte Kappwéi enthalen, souwéi Iwwelzegkeet an Erbriechen.

Wat verursaacht DIPG?

Fuerscher léieren ëmmer nach iwwer d'Ursaachen an d'Risikofaktoren fir DIPG. Si hunn e puer genetesch Mutatiounen identifizéiert déi mat DIPG verbonne sinn, awer méi Fuerschung ass gebraucht fir d'Originne vun dëser Konditioun besser ze verstoen.

Wéi gëtt et diagnostizéiert?

Zousätzlech zu enger kierperlecher Untersuchung wäert Äre Dokter méiglecherweis verschidden Tester ausféieren fir eng Diagnos ze bestätegen. Zwee Imaging Tester kënnen Tumoren identifizéieren, déi am Gehir wuessen. Dat eent ass eng computeriséiert Tomographie (CT) Scan an deen aneren ass eng magnetesch Resonanz Imaging (MRI) Scan.

En CT Scan benotzt eng speziell Aart vu Röntgen Technologie a Computeren fir Querschnittsbilder ze kreéieren (och bekannt als Scheiwen) vun engem bestëmmte Kierperdeel. En CT Scan ass normalerweis méi detailléiert wéi en Röntgen.

Eng MRI benotzt Radiowellen an e grousst Magnéitfeld fir Biller vu bannen am Kierper ze kreéieren. Eng MRI ass hëllefräich am Ënnerscheed tëscht engem Tumor an dem normalen Tissu a Schwellung, déi mam Tumor verwandt kënne sinn.

Eng Biopsie kann och hëllefen ze bestëmmen ob den Tumor Kriibs ass, awer Chirurgen kënnen dës Prozedur net sécher op ville DIPG Tumoren ausféieren.

Wéi gëtt et behandelt

Bestrahlungstherapie ass d'Haapttherapie fir Kanner déi nei diagnostizéiert goufen mat DIPG Kriibs. Et ass normalerweis reservéiert fir Kanner iwwer dem Alter vun 3. D'Behandlung ëmfaasst héichenergesch Röntgenstrahlen déi Kriibszellen ëmbréngen an Tumoren schrumpfen. Stralung ass ëmmer nach just eng temporär Behandlung a gëtt net als Kur fir DIPG betruecht.

Chemotherapie, déi mächteg Chemikalien benotzt fir Kriibszellen ze zerstéieren, gëtt heiansdo zesumme mat der Strahlungstherapie benotzt. Awer dës Kombinatiounsbehandlung ass och net eng dauerhaft Kur.

Chirurgie gëtt selten benotzt, wéinst dem grousse Risiko fir Operatiounen op Tumoren sou no beim Gehirerstamm bei engem jonke Kand. An e puer Fäll, sou vill vum Tumor wéi méiglech chirurgesch geläscht. Awer fir vill Kanner ass Chirurgie einfach keng Behandlungsoptioun.

Zwee Studien hunn e puer encouragéierend Resultater bei der Identifizéierung vun enger genetescher Mutatioun gewisen, déi mat Medikamenter behandelt kënne ginn. Fuerscher mat dem St. Jude-Washington University Pediatric Cancer Genome Project hu festgestallt datt bal 80 Prozent vun DIPG Tumoren eng spezifesch Mutatioun am Gen fir de Proteinhiston H3 enthält. An Déierexperimenter, Medikamenter bekannt als PRC2 an BET Inhibitoren hunn gehollef d'Aktivitéit vum Histone H3 ze blockéieren, de Wuesstum vun Tumoren ze verhënneren an d'Liewen ze verlängeren.

Eng zweet Etude, déi d'Roll vum Enzym PRC2 ënnersicht huet, huet festgestallt datt e Medikament dat Tazemetostat genannt gëtt (e PRC2 Inhibitor) DIPG Zellwachstum reduzéiert. Méi Fuerschung ass iwwer dës Behandlungen néideg, awer d'Wëssenschaftler si begeeschtert vum Potenzial fir Histone H3 oder PRC2 ze zielen an d'Liewen ze verlängeren an d'Liewensqualitéit fir jonk Kriibspatienten ze verbesseren.

Fir verspriechend Fuerschung z'ënnerstëtzen, huet de Michael Mosier Defeat DIPG Foundation an der ChadTough Foundation Fuerschungssubventiounen a Gemeinschaften am Wäert vun méi wéi $ 1 Millioun am Dezember 2017 ausgezeechent. D'Eltere vun de Kanner mat dëser Bedingung hunn Ursaach ze hoffen.

Wat ass d'Aussicht?

Eng Diagnos vun DIPG kann lieweg Neiegkeeten sinn. D'Konditioun gëtt aktuell als fatal ugesinn. Awer d'Sich no enger Kur ass en aktiven Fuerschungsberäich ronderëm d'Welt, an et ginn och klinesch Studien amgaang. Fir méi iwwer lafend oder zukünfteg Klinikstudien ze léieren, gitt https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.

Fuerscher probéieren sou vill wéi se iwwer dës Krankheet léiere kënnen an der Hoffnung eng dauerhaft Behandlung opzemaachen oder Weeër ze fannen fir DIPG bei Kanner ze entwéckelen déi genetesch Mutatiounen domat verbonne sinn.