Ierfgroussherzog Angioödem

Ierfgroussherzog Angioödem ass e seelen awer eescht Problem mam Immunsystem. De Problem gëtt duerch Familljen weiderginn. Et verursaacht Schwellung, besonnesch vum Gesiicht an der Loftwee, a Bauchkrämpfe.

Angioedema ass Schwellung déi ähnlech wéi Hëfte ass, awer d'Schwellung ass ënner der Haut anstatt op der Uewerfläch.

Ierfgroussherzog Angioödem (HAE) gëtt duerch en nidderegen Niveau oder falsch Funktioun vun engem Protein genannt den C1 Inhibitor verursaacht. Et beaflosst d'Bluttgefässer. En HAE Attack kann zu enger schneller Schwellung vun den Hänn, Féiss, Glidder, Gesiicht, Darmkanal, Kehlkopf (Voicebox) oder Trachea (Wandréier) resultéieren.

Attacke vun der Schwellung kënne méi spéit a spéider Kandheet a Jugendlecher ginn.

Et gëtt normalerweis eng Famillgeschicht vun der Bedingung. Awer Verwandte kënne sech vu fréiere Fäll net bewosst sinn, wat als en onerwaarten, plötzlechen a virzäitegen Doud vun engem Elterendeel, Tatta, Monni oder Grousselteren bericht goufen.

Dental Prozeduren, Krankheet (Erkältung an Gripp abegraff) an Operatiounen kënnen HAE Attacken ausléisen.

Symptomer enthalen:

• Airway Blockage - implizéiert Schwellung vum Hals a plëtzlech Heeschheet
• Widderhuelen Episode vun Bauch Krämp ouni kloer Ursaach
• Schwellung an den Hänn, Äerm, Been, Lëpsen, Aen, Zong, Hals oder Genitalie
• Schwellung vum Daarm - ka schwéier sinn a féieren zu Bauchkrämpfe, Erbriechen, Dehydratioun, Duerchfall, Péng an heiansdo Schock
• En net jucken, rouden Ausschlag

Bluttanalysen (am Idealfall während enger Episod gemaach):

• C1 Inhibitorfunktioun
• C1 Inhibitor Niveau
• Zousazkomponent 4

Antihistaminer an aner Behandlungen, déi fir Angioödem benotzt ginn, funktionnéiere net gutt fir HAE. Epinephrine soll a liewensgeféierleche Reaktiounen benotzt ginn. Et ginn eng Rei méi nei FDA-approuvéiert Behandlungen fir HAE.

E puer ginn duerch eng Vene (IV) gegeben a kënnen doheem benotzt ginn. Anerer ginn als Injektioun ënner der Haut vum Patient.

• Wiel vun wéi engem Agent kann am Alter vun der Persoun baséieren a wou d'Symptomer optrieden.
• Nimm vun neie Medikamenter fir d'Behandlung vun HAE enthalen Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor a Firazyr.

Ier dës méi nei Medikamenter verfügbar sinn, goufen Androgen Medikamenter, wéi Danazol, benotzt fir d'Frequenz an d'Gravitéit vun Attacken ze reduzéieren. Dës Medikamenter hëllefen de Kierper méi C1 Inhibitor ze maachen. Wéi och ëmmer, vill Fraen hunn eescht Nebenwirkungen vun dëse Medikamenter. Si kënnen och net bei Kanner benotzt ginn.

Wann e Attack geschitt ass, beinhalt d'Behandlung Schmerzlindernisser a Flëssegkeeten, déi duerch eng Vene duerch eng intravenös (IV) Linn ginn.

Helicobacter pylori, eng Aart Bakterien, déi am Mo fonnt ginn, kënnen Bauchattacken ausléisen. Antibiotike fir d'Bakterien ze behandelen hëllefen Bauchattacken erofzesetzen.

Méi Informatioun an Ënnerstëtzung fir Leit mat HAE Zoustand an hir Famillje fannt Dir op:

• National Organisatioun fir Selten Stéierungen - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• US Ierfgroussherzog Angioedema Associatioun - www.haea.org

HAE kann liewensgeféierlech sinn a Behandlungsoptioune sinn limitéiert. Wéi gutt eng Persoun et hänkt vun de spezifesche Symptomer of.

Schwellung vun den Atemwege kann déidlech sinn.

Rufft un oder besicht Ären Gesondheetsbetreiber wann Dir iwwerleet Kanner ze kréien an eng Famillgeschicht vun dëser Bedingung hutt. Rufft och un wann Dir Symptomer vun HAE hutt.

Schwellung vun der Loftwee ass e liewensgeféierlechen Noutfall. Wann Dir Schwieregkeeten hutt ze ootmen wéinst Schwellung, sicht direkt medizinesch Betreiung.

Genetesch Berodung kann hëllefräich sinn fir potenziell Elteren mat enger Famillgeschicht vun HAE.

Quincke Krankheet; HAE - Ierfgroussherzog Angioödem; Kallikrein Inhibitor - HAE; Bradykinin Rezeptor Antagonist - HAE; C1-Inhibitoren - HAE; Hives - HAE

• Antikörper

Dreskin SC. Urtikaria an Angioödem. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; COMPACT Enquêteuren. Präventioun vun ierflecher Angioödem Attacke mat engem subcutanen C1 Inhibitor. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Zuraw BL, Christiansen SC. Ierfgroussherzog Angioödem a Bradykinin-vermittelten Angioödem. An: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds. Middleton's Allergy: Prinzipien a Praxis. 9. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 36.