Distale Nieren Tubular Azidose

Distal Nieren-Tubular-Azidose ass eng Krankheet déi geschitt wann d'Nieren d'Sauer aus dem Blutt an den Urin net richteg ewechhuelen. Als Resultat bleift ze vill Säure am Blutt (genannt Azidose).

Wann de Kierper seng normal Funktiounen ausféiert, produzéiert hie Säure. Wann dës Säure net ewechgeholl oder neutraliséiert gëtt, gëtt d'Blutt ze sauer. Dëst kann zu Elektrolyt-Ongläichgewiichter am Blutt féieren. Et kann och Problemer mat der normaler Funktioun vun e puer Zellen verursaachen.

D'Nieren hëllefen de Säurenniveau vum Kierper ze kontrolléieren andeems Seier aus dem Blutt erausgeholl gëtt an et an den Urin auszitt.

Distale Nier-Tubular-Azidose (Typ I RTA) gëtt duerch en Defekt an den Nierréier verursaacht, deen d'Sauer am Blutt opbaut.

Typ I RTA gëtt duerch verschidde Konditioune verursaacht, dorënner:

• Amyloidose, en Opbau vun anormaler Protein, genannt Amyloid, an de Gewëss an den Organer
• Fabry Krankheet, en anormalen Opbau am Kierper vun enger bestëmmter Zort Fetterstoff
• Héije Niveau vu Kalzium am Blutt
• Séchelzell Krankheet, rout Bluttzellen, déi normalerweis wéi eng Scheif geformt sinn, kréien eng Séchel oder eng Hallefmound
• Sjögren Syndrom, eng autoimmun Stéierung an där d'Drüsen déi Tréinen a Spaut produzéieren zerstéiert ginn
• Systemesche Lupus erythematosus, eng Autoimmun Krankheet, an där den Immunsystem vum Kierper falsch op gesond Gewëss attackéiert
• Wilson Krankheet, eng ierflech Stéierung an där et ze vill Koffer an de Kierpergewebe gëtt
• Benotze vu bestëmmte Medikamenter, wéi Amphotericin B, Lithium an Analgetika

Symptomer vun distaler Niere-tubularer Azidose enthalen ee vun de folgenden:

• Duercherneen oder reduzéiert Alerness
• Middegkeet
• Behënnert Wuesstum bei Kanner
• Méi Atmungsquote
• Niersteng
• Nephrocalcinosis (zevill Kalzium an d'Nieren ofgesat)
• Osteomalacia (Erweichung vun de Schanken)
• Muskelschwächt

Aner Symptomer kënnen enthalen:

• Schanken Péng
• Reduzéiert Urinproduktioun
• Méi Häerzfrequenz oder onregelméissegen Häerzschlag
• Muskelkrämpfe
• Schmäerzen am Réck, Flank oder Bauch
• Skelettabnormalitéiten

De Gesondheetsbetreiber wäert e kierperlechen Examen maachen an no Äre Symptomer froen.

Tester déi bestallt kënne ginn enthalen:

• Arteriell Bluttgas
• Bluttchemie
• Urin pH
• Seier-Luede Test
• Bicarbonat Infusiounstest
• Urinalyse

Kalziumdepositioune an den Nieren an Nieresteng kënne gesi ginn op:

• Röntgenstrahlen
• Ultraschall
• CT Scannen

D'Zil ass den normale Säurenniveau an d'Elektrolytbalance am Kierper erëmzestellen. Dëst hëlleft Knuewerkrankungen ze korrigéieren an d'Kalziumopbau an den Nieren (Nephrocalcinosis) an Niersteng ze reduzéieren.

D'Basisdaten Ursaach vun distal keen Auto tubular acidosis soll korrigéiert ginn, wann et identifizéiert ginn.

Medikamenter déi verschriwwen kënne ginn och Kaliumcitrat, Natriumbicarbonat an Thiazid Diuretika. Dëst sinn alkalesch Medikamenter déi hëllefen de sauren Zoustand vum Kierper ze korrigéieren. Sodium Bikarbonat kann de Verloscht vu Kalium a Kalzium korrigéieren.

D'Stéierung muss behandelt ginn fir hir Effekter a Komplikatiounen ze reduzéieren, déi permanent oder liewensgeféierlech kënne sinn. Déi meescht Fäll gi besser mat der Behandlung.

Rufft Äre Provider wann Dir Symptomer vun distaler Nier Tubular Azidose hutt.

Kritt medizinesch Hëllef direkt wann Dir Noutsymptomer entwéckelt wéi:

• Ofgeholl Bewosstsinn
• Krampelen
• Schwéier Ofsenkung vun Alertheet oder Orientéierung

Et gëtt keng Präventioun fir dës Stéierung.

Renal Tubular Azidose - distal; Nier Tubular Azidose Typ I; Typ I RTA; RTA - distal; Klassesch RTA

• Nier Anatomie
• Nier - Blutt an Urinfloss

Bushinsky DA. Niersteng. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Léierbuch fir Endokrinologie. 14. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 32.

Dixon BP. Nieren Tubular Azidose. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 547.

Seifter JL. Seier-Basis Stéierungen. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 110.