Soft Tissue Sarcoma (Rhabdomyosarcoma)

Inhalt

• Wat ass mëllen Tissue-Sarkom?
• Wat sinn d'Symptomer vun engem Softgewebe-Sarkom?
• Wat verursaacht Softgewebe-Sarkomen?
• Wien ass Risiko fir e Softgewebesarkom z'entwéckelen?
• Genetesch Risikofaktoren
• Toxin Belaaschtung
• Stralungsexpositioun
• Wéi gëtt Softgewebesarkom diagnostizéiert?
• Imaging Techniken
• Biopsie
• Stadium vun de Kriibs
• Wat sinn d'Behandlungen fir e mëllen Tissu-Sarkom?
• Chirurgie
• Chemotherapie
• Stralungstherapie
• Wat sinn déi potenziell Komplikatioune vu Softgewebe-Sarkom?
• Wéi eng laangfristeg Perspektive?

Wat ass mëllen Tissue-Sarkom?

Sarcoma ass eng Aart vu Kriibs, déi a Schanken oder mëlle Stoffer entwéckelen. Är Softgewebe enthält:

• Oderen
• Nerven
• Sehnen
• Muskelen
• fett
• fibrous Tissu
• déi ënnescht Schichten vun der Haut (net déi baussenzeg Schicht)
• d'Buedung vun de Gelenker

Verschidde Aarte vun anormalen Wuestunge kënnen a Softgewebe optrieden. Wann e Wuesstum eng Sarkom ass, dann ass et e bösartigen Tumor oder Kriibs. Malignant bedeit datt Deeler vum Tumor kënnen ofbriechen a sech an d'Ëmginn Tissuë verdeelen. Dës entkomm Zellen bewege sech duerch de Kierper a logéiere sech an der Liewer, Lunge, Gehir oder aner wichteg Organer.

Sarcomas vu mëllen Tissue si relativ seelen, besonnesch wann et mat Karzinomen vergläicht, eng aner Zort vu bösartigen Tumor. Sarcomas kënnen liewensgeféierlech sinn, besonnesch wa se diagnostizéiert ginn wann en Tumor scho grouss ass oder op aner Tissuë verbreet huet.

Soft Tissarkarcomas ginn am meeschten an den Äerm oder Been fonnt, awer kënnen och am Stamm fonnt ginn, bannenzegen Organer, Kapp an Hals, an de Réck vun der Bauchhuel.

Et gi vill Arten vu Softgewebe-Sarkomen. A Sarkom ass kategoriséiert duerch den Tissu an deem et gewuess ass:

• Bösart Tumoren a Fett ginn Liposarcomas genannt.
• Bei glatem Muskele ronderëm d'intern Organer, kriibserreegend Sarkomen sinn als Leiomyosarcomas bekannt.
• Rhabdomyosarcomas si béisaarteg Tumoren am Skelettmuskel. Skelettmuskel ass an Ären Äerm, Been an aner Gebidder vum Kierper lokaliséiert. Dës Zort Muskel erméiglecht Bewegung.
• Gastrointestinal stromal Tumoren (GISTs) si Malignitéiten, déi am Magen-Darm-Trakt ufänken, oder Verdauungstrakt.

Och wa se och bei Erwuessener optrieden, Rhabdomyosarcomas sinn déi heefegst Softgewebe-Sarkome bei Kanner a Jugendlechen.

Aner Softgewebe-Sarkomen déi ganz seelen enthalen sinn:

• neurofibrosarcomas
• bösart schwannomas
• neurogene Sarkomen
• synovial Sarkomen
• angiosarcomas
• Kaposi Sarkomen
• fibrosarcomas
• bösart mesenchymome
• alveolar weich Deel Sarkomen
• epithelioid Sarkomen
• kloer Zell sarcomas
• pleomorphesch ondifferenzéiert Sarkomen
• spindle Zell Tumoren

Wat sinn d'Symptomer vun engem Softgewebe-Sarkom?

A senge fréie Stadien, e mëllen Tissu-Sarkom kann keng Symptomer verursaachen. Eng schmerzlos Klump oder Mass ënner der Haut vun Ärem Aarm oder Been kann dat éischt Zeeche vun enger Weichgewebe Sarkom sinn. Wann e mëllen Tissu-Sarkom an Ärem Bauch entwéckelt, kann et net festgestallt ginn bis et ganz grouss ass an op aner Strukturen dréckt. Dir kënnt Schmerz oder Atmungsschwieregkeeten hunn vun engem Tumor deen op Är Longen dréckt.

En anert méiglecht Symptom ass en Darmblockage. Dëst ka geschéien wann e Tumor Tumor an Ärem Bauch wiisst. Den Tumor dréckt ze schwéier géint Är Darm a verhënnert datt d'Liewensmëttel sech einfach duerchsetzen. Aner Symptomer si Blutt am Hocker oder Erbriechen oder schwaarz, tarry Hocker.

Wat verursaacht Softgewebe-Sarkomen?

Normalerweis gëtt d'Ursaach vun engem Softgewebe-Sarkom net identifizéiert.

Ausnam zu dësem ass Kaposi Sarkom. Kaposi Sarkom ass e Kriibs vun der Beleidegung vu Blutt- oder Lymphgefässer. Dëse Kriibs verursaacht purpur oder brong Läsionen op der Haut. Et ass wéinst enger Infektioun mam mënschlechen Herpesvirus 8 (HHV-8). Et geschitt dacks bei Leit mat reduzéierter Immunfunktioun, sou wéi déi mat HIV infizéiert, awer et kann och ouni HIV Infektioun opkommen.

Wien ass Risiko fir e Softgewebesarkom z'entwéckelen?

Genetesch Risikofaktoren

E puer ierflecher oder opkafte DNA Mutatiounen, oder Mängel, kënnen Iech méi ufälleg fir eng mëllen Tissu-Sarkom entwéckelen:

• Basal Zell Nevus Syndrom erhéicht Är Risiko vu Basalzell Hautkriibs, Rhabdomyosarcoma, a Fibrosarcoma.
• Inherited Retinoblastoma verursaacht eng Aart Kandheet Auge Kriibs, awer et kann och de Risiko vun anere Softgewebe-Sarkomen erhéijen.
• Li-Fraumeni Syndrom erhéicht de Risiko vu ville Arten vu Kriibs, dacks vu Stralebelaaschtung.
• De Gardner Syndrom féiert zu Kriibs am Magen oder Darm.
• Neurofibromatosis kann Nerve Sheath Tumoren verursaachen.
• Tuberous Sklerose kann zu Rhabdomyosarkom féieren.
• De Werner Syndrom kann vill Gesondheetsprobleemer verursaachen, och e erhéicht Risiko fir all Softgewebe-Sarkomen.

Toxin Belaaschtung

Beliichtung fir gewësse Toxine, wéi Dioxin, Vinylchlorid, Arsenik, an Herbiziden, déi Phenoxyazetinsäure bei héijen Dosen enthalen, kann Äert Risiko erhéijen fir mëllen Tissu-Sarkomen z'entwéckelen.

Stralungsexpositioun

Bestralungsexpositioun, besonnesch vu Stralungstherapie, kann e Risikofaktor sinn. Bestrahlungstherapie behandelt dacks méi heefeg Cancers wéi Brustkrebs, Prostatakarque oder Lymphome. Wéi och ëmmer, dës effektiv Therapie kann Äre Risiko erhéijen fir verschidde aner Forme vu Kriibs z'entwéckelen, sou wéi e Weichgewebe-Sarkom.

Wéi gëtt Softgewebesarkom diagnostizéiert?

Dokteren kënnen normalerweis nëmme Softgewebesarkom diagnostizéieren wann den Tumor grouss genuch ass fir ze bemierken, well et ganz wéineg fréi Symptomer sinn. No der Zäit datt de Kriibs erkennbar Zeeche veruersaacht, kann et scho fir aner Stoffer an Organer am Kierper verbreet sinn.

Wann Ären Dokter e Softgewebesarkom verdächtegt, kritt se eng komplett Familljegeschicht fir ze kucken ob aner Membere vun Ärer Famill all seelen Form vu Kriibs hätten. Dir wäert och e kierperlecht Examen hunn fir Är allgemeng Gesondheet ze iwwerpréiwen. Dëst kann hëllefe d'Behandlungen ze bestëmmen déi bescht fir Iech wier.

Imaging Techniken

Ären Dokter studéiert d'Location vum Tumor mat Imaging Scans wéi einfach Röntgenstrahlen oder e CT Scan. Den CT Scan kann och eng Injektiounsfaarf benotzen fir den Tumor méi einfach ze gesinn. Ären Dokter kann och e MRI, PET Scan, oder en Ultraschall bestellen.

Biopsie

Schlussendlech muss eng Biopsie d'Diagnos bestätegen. Dësen Test ëmfaasst normalerweis eng Nadel an en Tumor anzeginn an e klengt Probe entfernen.

An e puer Fäll kann Ären Dokter e Skalpel benotze fir en Deel vum Tumor ewech ze schneiden, sou datt et méi einfach ass z'ënnersichen. Aner Zäiten, besonnesch wann den Tumor op e wichtegt Organ dréckt wéi Är Darm oder Longen, wäert Äre Dokter de ganzen Tumor ewechhuelen an d'Ëmgéigend Lymphknäppchen.

Den Tissu vum Tumor gëtt ënner engem Mikroskop ënnersicht fir ze bestëmmen ob den Tumor benign oder béiswëlleg ass. En benign Tumor erféiert net an aner Tissue, awer e bösartigen Tumor kann.

E puer aner Tester, déi op engem Tumorprouf aus enger Biopsie gemaach goufen, enthalen:

• immunohistochemistry, wat no Antigen oder Site op Tumorzellen sicht, un déi gewësse Antikörper kënnen befestigen
• zytogen Analyse, déi no Verännerunge vun de Chromosome vun den Tumorzellen sicht
• fluoreszenz an situ Hybridiséierung (FISH), en Test fir no bestëmmte Genen oder kuerze Stécker vun DNA ze sichen
• flowcytometry, dat ass en Test deen d'Zuel vun den Zellen kuckt, hir Gesondheet, an d'Präsenz vun Tumormarker op der Uewerfläch vun Zellen

Stadium vun de Kriibs

Wann Är Biopsie Kriibs bestätegt, wäert Äre Dokter de Kriibs klasséieren a stufen andeems hien d'Zellen ënner dem Mikroskop kuckt a se mat normale Zellen vun där Aart Tissu vergläicht. Staging baséiert op der Gréisst vum Tumor, dem Grad vum Tumor (wéi méiglech et ass ze verbreeden, klasséiert Grad 1 [niddereg] bis Grad 3 [héich]), an ob de Kriibs sech op Lymphknäpp oder aner Site verbreet huet. Folgend sinn déi verschidden Etappe:

• Stage 1A: Tumor ass 5 cm oder manner an der Gréisst, Grad 1, an de Kriibs huet sech net op Lymphknäpp oder zu wäiten Site verbreet.
• Stage 1B: Tumor ass méi grouss wéi 5 cm, Grad 1, an de Kriibs huet sech net op Lymphknäpp oder zu wäiten Site verbreet.
• Stage 2A: Tumor ass 5 cm oder manner, Grad 2 oder 3, an de Kriibs huet sech net op Lymphknäpp oder zu wäiten Site verbreet.
• Stage 2B: Tumor ass méi grouss wéi 5 cm, Grad 2, an de Kriibs huet sech net op Lymphknäpp oder zu wäiten Site verbreet.
• Stage 3A: Tumor ass méi grouss wéi 5 cm, Grad 3, an de Kriibs huet sech net op Lymphknäpp oder zu wäiten Site verbreet ODER Tumor ass iergendeng Gréisst a Kriibs huet sech an de noverwandte Lymphknäpp verbreet awer net op aner Site
• Stage 4: Tumor ass all Gréisst an all Grad, an huet sech op Lymphknäpp an / oder op aner Site verbreet

Wat sinn d'Behandlungen fir e mëllen Tissu-Sarkom?

Soft Tissarkarcomen sinn rar, an et ass am beschten eng Behandlung ze sichen an enger Ariichtung déi mat Ärem Typ vu Kriibs vertraut ass.

D’Behandlung hänkt vun der Positioun vum Tumor an der exakter Zellaart of, vun deem den Tumor hiergestallt ass (zum Beispill Muskel, Nerv oder Fett). Wann den Tumor metastaséiert huet, oder an aner Tissuë verbreet huet, beaflosst dëst och d'Behandlung.

Chirurgie

Chirurgesch Behandlung ass déi heefegst initial Therapie. Äre Dokter wäert den Tumor ewechhuelen an e puer vun der Ëmgéigend gesondem Tissue a Test fir ze kucken ob e puer Tumorzellen nach ëmmer an Ärem Kierper bleiwen. Wann den Tumor an anere bekannte Site ass, kann Ären Dokter och dës sekundär Tumoren erofhuelen.

Ären Dokter kann och brauchen Ëmgéigend Lymphknäppchen ze läschen, déi kleng Organer vum Immunsystem sinn. Lymphknäppchen sinn dacks déi éischt Plazen, wou Tumorzellen sech verbreeden.

An der Vergaangenheet, Dokteren missten dacks e Gläichgewiicht amputéiere wat Tumoren haten. Elo kann d'Benotzung vu fortgeschratten chirurgeschen Techniken, Stralung a Chemotherapie dacks e Gliedmaart spueren. Wéi och ëmmer, grouss Tumoren, déi haaptsächlech Blutgefässer an Nerven beaflossen, kënnen ëmmer nach Amputatioun vum Glieder brauchen.

D'Risiken vun der Chirurgie gehéieren:

• bluddeg
• Infektioun
• Schued bei den Noperen
• Reaktiounen op Anästhesie

Chemotherapie

Chemotherapie gëtt och benotzt fir verschidde Softgewebe-Sarkomen ze behandelen. Chemotherapie ass d'Benotzung vun gëftege Medikamenter fir Zellen ëmzebréngen déi sech séier trennen a sech multiplizéieren, sou wéi Tumorzellen. Chemotherapie veruersaacht och aner Zellen déi sech séier ënnerdeelen, sou wéi Knochenmärgenzellen, d'Beschichtung vun Ärem Darm oder Hoerzellen. Dëse Schued féiert zu villen Nebenwirkungen. Wéi och ëmmer, wa Kriibszellen sech iwwer dem ursprénglechen Tumor verbreeden, kann d'Chemotherapie effektiv se futti maachen ier se nei Tumoren ufänken a vital Organer schueden.

Chemotherapie killt net all mëll Otemschwieregkeeten aus. Wéi och ëmmer, Chemotherapie regimens effektiv behandelen eng vun den heefegste Sarkomen, Rhabdomyosarkom. Drogen wéi Doxorubicin (Adriamycin) an Dactinomycin (Cosmegen) kënnen och mëll Tissu sarkome behandelen. Et gi vill aner Medikamenter, déi spezifesch fir den Tissuustyp sinn, an deem den Tumor ugefaang huet.

Stralungstherapie

An der Stralungstherapie beschiedegt héich-Energie Strahlen vu Partikelen wéi Röntgen oder Gamma-Strahlen d'DNA vun Zellen. Schnell opgedeelt Zellen wéi Tumorzellen si vill méi wahrscheinlech aus dëser Belaaschtung ze stierwen wéi normal Zellen, awer e puer normal Zellen stierwen och. Heiansdo kombinéiere Dokteren Chemotherapie a Stralungstherapie fir jidderee méi effektiv ze maachen an méi Tumorzellen ze killen.

Déi Nebenwirkungen vu Chemotherapie a Bestralung enthalen:

• übelkeit
• erbrechen
• Gewiichtsverloscht
• Hoerverloscht
• Nerv Schmerz
• aner Nebenwirkungen déi spezifesch fir all Typ vun Drogenregime sinn

Wat sinn déi potenziell Komplikatioune vu Softgewebe-Sarkom?

Komplikatioune vum Tumor selwer hänkt vun der Plaz an der Gréisst vum Tumor of. Den Tumor kann op wichteg Strukture drécken, sou wéi de:

• Longen
• intestines
• Nerven
• Oderen

Den Tumor kann och ugräifen Stoffer ugräifen a beschiedegen. Wann den Tumor metastaséiert, wat heescht datt Zellen ofbriechen an op anere Plazen ophalen, wéi folgend, kënnen nei Tumoren an dësen Organer wuessen:

• Schanken
• Gehir
• liewer
• Longen

Op dëse Standuerter kënnen Tumoren extensiv a liewensgeféierlech Schued verursaachen.

Wéi eng laangfristeg Perspektive?

Langfristeg Iwwerliewe vun engem Softgewebe-Sarkom hänkt vun der spezifescher Aart vu Sarkom of. Outlook hänkt och dovun of wéi fortgeschratt de Kriibs ass, wann se fir d'éischt diagnostizéiert goufen.

Stuf 1 Kriibs wäert méiglecherweis vill méi einfach behandelen wéi Stage 4 Kriibs, an huet e méi héije Iwwerliewensquote. En Tumor dee kleng ass, huet sech net an d'Ëmgéigend Tissuë verbreet an ass an enger liicht zougänglecher Plaz, sou wéi den Ënneraarm, et méi einfach ze behandelen an komplett mat der Chirurgie ze läschen.

En Tumor dee grouss ass, vu ville Bluttgefässer ëmginn (déi Chirurgie schwéier mécht), an huet an d'Liewer oder d'Lunge metastaséiert ass vill méi schwéier ze behandelen.

D'Chancen op Erhuelung hänkt of:

• d 'Lokalisatioun vum Tumor
• den Zell Typ
• d'Grad an d'Stad vum Tumor
• ob den Tumor chirurgesch kann ewechgeholl ginn
• däin Alter
• Är Gesondheet
• ob den Tumor erëm oder nei ass

No der initialer Diagnos a Behandlung, musst Dir Ären Dokter dacks fir Kontrollen gesinn, och wann den Tumor an der Remission ass, wat heescht datt et net detektabel ass oder net wuessen. Röntgenstrahlen, CT Scans, a MRI Scans kënne noutwendeg sinn fir ze kontrolléieren ob en Tumor op sengem ursprénglechen Site oder op anere Plazen an Ärem Kierper zréckkomm ass.