Neurofibromatose: wat et ass, Typen, Ursaachen a Behandlung

Inhalt

• Haaptaarte vun Neurofibromatose
• Wat verursaacht Neurofibromatose
• Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Neurofibromatose, och bekannt als Von Recklinghausen Krankheet, ass eng Ierfkrankheet déi sech ronderëm den Alter vu 15 manifestéiert an en anormale Wuesstum vum Nervengewebe am ganze Kierper verursaacht, a kleng Knietelen an extern Tumoren bilden, genannt Neurofibrome

Generell ass Neurofibromatose benign a presentéiert kee Gesondheetsrisiko, awer well et d'Erscheinung vu klengen externen Tumoren verursaacht, kann et zu Kierperdisfiguréierung féieren, wat mécht datt déi betraffe Leit wëllen operéiert ginn fir se ewechzehuelen.

Och wann Neurofibromatose keng Heelung huet, well Tumoren kënnen zréck wuessen, kann d'Behandlung mat Chirurgie oder Bestrahlungstherapie probéiert ginn d'Gréisst vun den Tumoren ze reduzéieren an d'ästhetesch Erscheinung vun der Haut ze verbesseren.

Haaptaarte vun Neurofibromatose

Neurofibromatose kann an dräi Typen opgedeelt ginn:

• Neurofibromatose Typ 1: verursaacht duerch Mutatiounen am Chromosom 17 déi d'Produktioun vum Neurofibromin reduzéieren, e Protein dat vum Kierper benotzt gëtt fir d'Erscheinung vun Tumoren ze vermeiden. Dës Zort Neurofibromatose kann och Verloscht vu Visioun an Impotenz verursaachen;
• Neurofibromatose Typ 2: verursaacht duerch Mutatiounen am Chromosom 22, reduzéiert d'Produktioun vu Merlina, en anert Protein dat den Tumorwachstum bei gesonde Persounen ënnerdréckt. Dës Zort Neurofibromatose kann Hörverloscht verursaachen;
• Schwannomatose: et ass déi seltenst Aart vu Krankheet an deenen Tumoren am Schädel, Spinalkord oder periphere Nerven entwéckelen. Generell erschéngen Symptomer vun dësem Typ tëscht 20 a 25 Joer.

Ofhängeg vun der Aart vun Neurofibromatose kënne Symptomer variéieren. Also kuckt déi heefegst Symptomer fir all Zort Neurofibromatose.

Wat verursaacht Neurofibromatose

Neurofibromatose gëtt duerch genetesch Verännerungen an e puer Genen verursaacht, besonnesch Chromosom 17 a Chromosom 22. Zousätzlech sielen Fäll vu Schwannomatose anscheinend verursaacht duerch Verännerungen a méi spezifesche Genen wéi SMARCB1 a LZTR. All geännert Genen si wichteg fir d'Produktioun vun Tumoren z'inhibéieren an dofir, wann se betrëfft, féieren se zum Erscheinungsbild vun Tumoren, déi charakteristesch vun der Neurofibromatose sinn.

Och wann déi meescht diagnostizéiert Fäll vun den Elteren u Kanner weiderginn, ginn et och Leit, déi vläicht ni Fäll vun der Krankheet an der Famill gehat hätten.

Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Behandlung fir Neurofibromatose kann duerch Chirurgie gemaach ginn fir Tumoren ze läschen déi Drock op Organer maachen oder duerch Bestrahlung fir hir Gréisst ze reduzéieren. Wéi och ëmmer, et gëtt keng Behandlung déi eng Heelung garantéiert oder déi d'Erscheinung vun neien Tumoren verhënnert.

An deene schwéierste Fäll, an deenen de Patient Kriibs entwéckelt, kann et néideg sinn eng Behandlung mat Chemotherapie oder Bestrahlungstherapie op malignéiert Tumoren ze maachen. Fannt méi Detailer iwwer d'Behandlung fir Neurofibromatose.