Nekrotiséierend Vasculitis

Inhalt

• Wat ass nekrotiséierend Vasculitis?
• Wat verursaacht nekrotiséierend Vasculitis?
• Wéi beaflosst nekrotiséierend Vasculitis bei Kanner?
• Wat sinn d'Symptomer vun der nekrotiséierend Vasculitis?
• Wéi gëtt nekrotiséierend Vasculitis diagnostizéiert?
• Wéi gëtt nekrotiséierend Vasculitis behandelt?
• Ass et méiglech nekrotiséierend Vasculitis ze vermeiden?
• Wat ass d'Aussiichte fir déi mat nekrotiséierende Vasculitis?

Wat ass nekrotiséierend Vasculitis?

Nekrotiséierend Vasculitis, oder systemesch nekrotiséierend Vasculitis (SNV), ass eng Entzündung vu Bluttgefässermaueren. Et beaflosst typesch kleng a mëttel Bluttgefässer.

Dës Entzündung kann Äre normale Bluttfluss ënnerbriechen. Et resultéiert Haut a Muskelschued, dorënner Nekrose. Nekrose ass den Doud vu Stoffer an Organer. D'Entzündung kann och Bluttgefässer verdicken a Narben a stierwen eventuell iwwer Zäit.

Déi betraffen Bluttgefässer kënnen an all Deel vun Ärem Kierper lokaliséiert ginn. Den Effekt vun der nekrotiséierender Vasculitis hänkt dovun of wou déi betraffe Bluttgefässer lokaliséiert sinn a wéi vill Schued se verursaachen.

Wat verursaacht nekrotiséierend Vasculitis?

Dëst ass eng seelen Krankheet, an Dokteren wëssen net wat et verursaacht. Allerdings gëtt Autoimmunitéit ugesinn eng Roll bei dëser Stéierung ze spillen. Autoimmunitéit geschitt wann Äre Kierper Antikörper bildt an Ären eegene Stoffer an Uergel attackéiert.

Dir sidd méi wahrscheinlech dës Krankheet z'entwéckelen wann Dir en Autoimmun Zoustand hutt, wéi zB rheumatoider Arthritis (RA) oder systemesch Lupus erythematosus (SLE).

Aner Konditioune verbonne mat SNV gehéieren:

• hepatitis B
• polyarteritis nodosa
• Kawasaki Krankheet, oder mucokutan Lymphknäpp Syndrom
• scleroderma
• granulomatosis mat Polyangiitis

Vill vun dësen assoziéierten Bedingungen kënnen d'Arterien an d'Blutgefässer beaflossen.

Wéi beaflosst nekrotiséierend Vasculitis bei Kanner?

Den SNV ass ganz seelen bei Kanner, awer et geschitt. No enger Etude vun 2016, Kanner, déi mat Kawasaki Krankheet diagnostizéiert goufen, si mat engem erhéite Risiko fir SNV. Kawasaki Krankheet ass déi féierend Ursaach fir Häerzkrankheeten bei Kanner an Deeler vun der entwéckelt Welt, dorënner d'USA a Japan.

Wat sinn d'Symptomer vun der nekrotiséierend Vasculitis?

Well dës Konditioun beaflosst Är Bluttgefässer, Symptomer kënnen a verschiddenen Deeler vun Ärem Kierper optrieden. Et gëtt keen eenzegt Satz vu Symptomer déi definitiv kënnen uweisen datt Dir nekrotiséierend Vasculitis hutt.

Dir kënnt initial Symptomer op Iech selwer bemierken ouni e medizineschen Test. Dës enthalen och:

• Chills
• Middegkeet
• Féiwer
• Gewiichtsverloscht

Aner fréi Symptomer ginn nëmme festgestallt duerch e Bluttest. Dëst enthält Leukozytose, wat involvéiert eng héich Zuel vu wäisse Bluttzellen (WBCs) an Anämie ze hunn.

Wéi d'Krankheet weidergeet, kënnen d'Symptomer sech verschlechteren a méi ofwiesslungsräich ginn. Är spezifesch Symptomer hänken of, wéi en Deeler vun Ärem Kierper sinn betraff. Dir kënnt:

• Péng
• Hautfaarf
• lesions, déi normalerweis op de Been gesi ginn
• Geschwüren op der Haut oder Genitalien, oder am Mond

An e puer Fäll kann d'Konditioun op Är Haut limitéiert sinn. An anere Fäll, Dir kënnt Nier Schued oder Blutungen an Ärer Longen entwéckelen. Wann Äert Gehir betraff ass, kënnt Dir Schwieregkeeten hunn ze schlucken, ze schwätzen oder ze beweegen.

Wéi gëtt nekrotiséierend Vasculitis diagnostizéiert?

In de meeschte Fäll, hëlt Ären Dokter als éischt eng Probe vun Ärem Blutt. Dëse Probe gëtt fir antineutrophil zytoplasmatesch Antikörper (ANCAs) getest. Wann dës Antikörper an Ärem Bluttprouf fonnt ginn, kënnt Dir SNV hunn.

Ären Dokter kann Verdacht hunn datt Dir dës Konditioun hutt wann Ären ANCA Test positiv zréckkënnt an Är Symptomer op d'mannst zwee Organer oder aner Deeler vun Ärem Kierper beaflossen.

Ären Dokter ka weider Tester ausféieren fir hir Diagnos ze bestätegen. Dës Tester kënnen eng Biopsie vun der betroffener Regioun oder e Röntgen enthalen. En Hepatitis Bluttest an eng Urinanalyse kann och ausgefouert ginn. An e puer Fäll, eng Brust Röntgen hëlleft hinnen z'identifizéieren ob et ënnerierdesch Bluttflossprobleemer an Ärem Kierper geschitt.

Wéi gëtt nekrotiséierend Vasculitis behandelt?

Wann eng Diagnos bestätegt gouf, ass Ären Dokter hiert éischt Zil eng Entzündung ze reduzéieren déi Schied un Ären Bluttgefässer veruersaache kann. Wann d'Vasculitis an engem Zoustand vun der Remission ass (dat ass, ass et ënner Kontroll), wäert Ären Dokter dann den Ënnerhaltstherapie verschreiwen an engem Effort dëse Staat z'erhalen.

Ufanks gëtt nekrotiséierend Vasculitis behandelt mat enger Aart Steroid, e Kortikosteroid genannt. Dës Zort Medikamenter hëlleft d'Entzündung ze reduzéieren. Corticosteroiden sinn op héchster Dosen virdru verschriwwen.

Wann d'Krankheet manner schwéier gëtt, kann Ären Dokter lues a lues Är Medikatiounsdoséierung erofhuelen.Prednisolone (Pred Mild) a Methylprednisolone (Medrol) sinn zwee Beispiller vun dësen Corticosteroiden.

Dir musst vläicht och ufänken Cyclophosphamid ze huelen wann Är Symptomer net verbesseren oder wa se ganz schwéier sinn. Dëst ass eng Chemotherapie Medikament benotzt fir Kriibs ze behandelen. Cyclophosphamid ass bewisen effektiv fir d'Behandlung vu verschidde Formen vu Vasculitis.

Dir wäert dës Medikamenter weiderféieren, och wann Är Symptomer fort sinn. Dir sollt se op d'mannst e Joer huelen nodeems Dir Symptomer ophalen.

Ären Dokter kann och eng biologesch Therapie virschreiwen, wann déi konventionell Behandlung net effikass ass. Dës Zort Therapie zielt spezifesch Deeler vum Immunsystem. E Beispill Medikament ass Rituximab (Rituxan).

Wann Dir eng Remission aginn hutt, wäert Äre Dokter Medikamenter fir den Ënnerhaltstherapie verschreiwen, während Är Steroid Medikamenter ofgeet. Méiglech Medikamenter fir Ënnerhaltstherapie benotzt Azathioprin (Imuran, Azasan) a Methotrexat. Dës sinn allebéid immunosuppressiv Medikamenter.

Aner Beräicher vun Ärem Kierper mussen no Iwwerwaachung während der Behandlung vum SNV sinn:

• nervös System
• Häerz
• Longen
• Nieren

Wann iergendeng Bedéngungen, déi dës Beräicher beaflossen, entwéckelen, kann Ären Dokter eng entspriechend Behandlung fir déi och verschreiwen.

Ass et méiglech nekrotiséierend Vasculitis ze vermeiden?

Well et eng Autoimmunstörung mat enger onbekannter Ursaach ass, ass et kee bekannt Wee fir den Ufank vum SNV ze vermeiden.

Wat ass d'Aussiichte fir déi mat nekrotiséierende Vasculitis?

Dës selten Zoustand ass behandlbar. Wéi och ëmmer, Schued un all betraffe Beräich vum SNV kann net réckgängeg gemaach ginn.

Den Ausbléck fir déi mat dëser Diagnos variéiert an hänkt vun der Schwieregkeet vum Tissuesschued of, ier hir Behandlung ufänkt.

Méiglech Komplikatiounen enthalen Infektiounen duerch e verstoppten Immunsystem wärend der Behandlung a sekundär Infektiounen vum nekrotiséierte Stoffer.

Eng 2015 Studie weist och datt déi mat SNV e méi héicht Risiko fir béiswëlleg Wuesstum a Kriibs entwéckelen.