Wat ass Methemoglobinemia?

Inhalt

• Iwwersiicht
• Wat sinn d'Symptomer vun der Methemoglobinämie?
• Kongenital Methemoglobinämie
• Typ 1
• Hämoglobin M Krankheet
• Typ 2
• Erwächt Methemoglobinämie
• Bei Puppelcher
• Diagnoséiere vu methemoglobinemia
• Methemoglobinemia Behandlung
• Komplikatioune vu Methemoglobinämie
• Ausbléck fir Methemoglobinämie
• Methemoglobinämie ze vermeiden
• Benzokain
• Nitrater am Grondwaasser

Iwwersiicht

Methemoglobinemia ass eng Bluttversécherung an där ze wéineg Sauerstoff an Ären Zellen geliwwert gëtt. Sauerstoff gëtt duerch Ären Bluttstroum duerch Hämoglobin gedroen, e Protein dat un Är rout Bluttzellen befestegt ass. Normalerweis bréngt de Hämoglobin dann dat Sauerstoff un d'Zellen am ganzen Kierper. Wéi och ëmmer, et gëtt eng spezifesch Aart vu Hämoglobin bekannt als Methemoglobin dat Sauerstoff duerch Äert Blutt fiert awer net an d'Zellen fräigesat. Wann Äre Kierper ze vill Methemoglobin produzéiert, kann et ufänken Ären normalen Hämoglobin ze ersetzen. Dëst kann zu net genuch Sauerstoff an Ären Zellen féieren.

Et ginn zwou Zorte vu Methemoglobinämie: erkaaft a kongenital. Fuert weider ze liesen fir méi ze léieren iwwer wat all Typ vu Methemoglobinämie verursaacht, plus seng Symptomer a Behandlung.

Wat sinn d'Symptomer vun der Methemoglobinämie?

Symptomer vun Methemoglobinämie ka variéieren jee no wéi en Typ. Déi Haaptsymptomer sinn:

• Cyanose, déi eng blo Faarf vun der Haut beschreiwen, besonnesch d'Lippen a Fangeren
• Schockela-brong faarweg Blutt

Et ass wéinst der Cyanose déi e puer Leit Methemoglobinemie "Babyblau Syndrom" nennen.

Wéi methemoglobin Niveauen eropgoen, ginn d'Symptomer weider eescht. Dëst kënnen enthalen:

• Kappwéi
• kuerz Atem
• übelkeit
• séier Häerzfrequenz
• Middegkeet an Lethargy
• Duercherneen oder Dommheet
• Verloscht vum Bewosstsinn

Kongenital Methemoglobinämie

Methemoglobinemia ka kongenital sinn, dat heescht datt Dir mat der Bedingung gebuer sidd. Kongenital Methemoglobinämie gëtt duerch e genetesche Mangel verursaacht, deen Dir vun Ären Elteren ierft. Dëse genetesche Defekt féiert zu engem Mangel vun engem bestëmmten Enzym, oder Protein. Dëse Protein ass verantwortlech fir d'Methemoglobin an den Hämoglobin ze konvertéieren. Kongenital Methemoglobinämie ass vill manner heefeg wéi déi erworf Form vun der Konditioun.

Et ginn dräi Aarte vu kongenital Methemoglobinämie.

Typ 1

Typ 1 ass déi meescht üblech Aart vu kongenitaler Methemoglobinämie. Et geschitt wann et vu béid Elteren weidergeleet gëtt, awer si hunn net d'Konditioun selwer. Et beaflosst nëmmen déi rout Bluttzellen. Normalerweis ass säi eenzegt Symptom Cyanose. Leit mat Typ 1 kënnen blo-getinte Haut hir ganzt Liewen ouni aner Symptomer hunn. Si kënne fir kosmetesch Grënn behandelt ginn. Leit mat dëser Aart hunn eng méi héich Probabilitéit fir opkafte Formen z'entwéckelen.

Hämoglobin M Krankheet

Dës Zort gëtt duerch eng genetesch Mutatioun verursaacht déi net onbedéngt vun Ären Elteren ierflech ass. Leit mat dësem Typ hunn keng Symptomer a brauche keng Behandlung.

Typ 2

Typ 2 ass och bekannt als Cytochrom B5 Reduktasemangel. Et ass déi seltenste Form vu Methemoglobinämie. Typ 2 beaflosst all Zellen. Nëmmen ee vun Ären Elteren muss den abnormale Gen weiderginn. Et kann schwiereg Entwécklungsprobleemer verursaachen a Versoen z'erreechen. Puppelcher gebuer mat Typ 2 stierwen normalerweis an hirem éischte Joer.

Erwächt Methemoglobinämie

Dëst ass och bekannt als akuter Methemoglobinämie. Erwuessen Methemoglobinämie ass déi heefegst Zort vun der Bedingung. Et ass verursaacht duerch Belaaschtung fir verschidde Medikamenter, Chemikalien oder Liewensmëttel. Leit, déi eng genetesch Form vun der Bedingung droen, hunn eng méi héich Chance fir d'verkafen Aart ze entwéckelen. Awer déi meescht Leit déi dës Conditioun kréien, hunn keen kongenitalen Problem. Wann déi opgeholl Methemoglobinämie net direkt behandelt gëtt, kann et zum Doud féieren.

Bei Puppelcher

Puppelcher si meeschtens ufälleg fir dës Konditioun. Puppelcher kënne kaaft Methemoglobinämie entwéckelen vun:

Benzocaine: Benzocaine fënnt een an der Iwwersiicht (OTC) Produkter déi kënne benotzt ginn fir dem Puppelchen säi schaarf Zännfleesch vum Puppelchen ze berouegen (Anbesol, Baby Orajel an Orajel, Hurricaine, an Orabase). Déi US Food and Drug Administration recommandéiert datt d'Elteren an d'Pfleegepersonal dës OTC Medikamenter net op Kanner méi jonk wéi 2 benotzen.

Kontaminéiert gutt Waasser: Puppelcher méi jonk wéi 6 Méint kënnen d'kaaft Methemoglobinämie aus kontaminéiertem gutt Waasser entwéckelen, déi iwwerschësseg Nitrater huet. Bakterien am Verdauungssystem vum Puppelchen vermëschen sech mat den Nitrater a féiert zu Methemoglobinämie. Voll entwéckelt Verdauungssystemer halen Kanner méi wéi 6 Méint an Erwuessener dës Nitratvergëftung z'entwéckelen.

Diagnoséiere vu methemoglobinemia

Fir Methemoglobinämie ze diagnostizéieren, kann Ären Dokter Tester bestellen wéi:

• Komplett Blutt Zuel (CBC)
• Tester fir Enzymer ze iwwerpréiwen
• Ënnersichung vu Bluttfaarf
• Bluttniveauen vun Nitriten oder aner Drogen
• pulsoximetry fir d'Sättigung vum Sauerstoff an Ärem Blutt z'iwwerpréiwen
• DNA sequencing

Methemoglobinemia Behandlung

Methemoglobinemia kann e medizinesche Noutfall sinn.

Déi éischt Behandlung ass Infusioun mam Medikament Methylenblo. Dëst Medikament hëlleft normalerweis Leit séier. Awer Methylenblo kann net benotzt ginn op Leit déi eng kongenital Aart vu Methemoglobinämie hunn.

Leit déi net op Methylenblo äntweren kënnen e Blutttransfusioun brauchen.

Leit mat der hereditärer Methemoglobinämie vun der Typ 1 kënnen Aspirintherapie kréien.

Komplikatioune vu Methemoglobinämie

Medikamenter benotzen, déi Benzocaine enthalen wann Dir eng vun de folgende Konditioune hutt, erhéicht Är Chancen fir Komplikatioune vu Methemoglobinämie:

• Asthma
• bronchitis
• emphysem
• Häerzkrankheet

E puer Medikamenter, dorënner Dapsone a Benzocaine, verursaachen e Reboundeffekt. Dëst bedeit datt wann Dir Methemoglobinämie vun dësen Medikamenter kritt hutt, et méiglech ass erfollegräich mat Methylenblo behandelt ze ginn a fir Är Methemoglobinniveau 4 bis 12 Stonnen méi spéit erop ze bréngen.

Ausbléck fir Methemoglobinämie

Vill Leit, déi mat der Type 1 kongenitaler Methemoglobinämie liewen, hu keng Symptomer. D'Konditioun ass benign.

Et gëtt keng effektiv Behandlung fir Leit mat enger kongenitaler Form, déi eng opkafbar Form entwéckelen. Dëst bedeit datt se net Drogen solle huelen wéi Benzocaine a Lidocaine.

Leit, déi Methemoglobinemie aus Medikamenter kréien, kënne sech komplett mat der richteger Behandlung erëmkréien.

Methemoglobinämie ze vermeiden

Et gëtt kee Wee fir genetesch Aarte vu Methemoglobinämie ze vermeiden. Fir gewonnen Methemoglobinämie ze vermeiden, probéiert dës Strategien d'Saache ze vermeiden, déi et verursaache kann:

Benzokain

Liest de Label fir ze kucken ob Benzocaine en aktiven Zutat ass ier Dir OTC Produkter kaaft. Benotzt keng Produkter mat Benzokain bei Kanner ënner 2 Joer.

Amplaz en OTC Produkt mat Benzocaine ze benotzen fir e Puppelchen ze berouegen, befollegt dës Berodung vun der American Academy of Pediatrics:

• Loosst Äert Kand e Kippchen benotzen deen Dir am Frigo gekillt hutt.
• Reibt Ärem Puppelchen Ärem Zännfleesch mat Ärem Fanger.

Erwuesse sollten net méi wéi véier Mol den Dag Produkter mat Benzocaine benotzen. Erwuesse sollen och net Produite mat Benzocaine benotze wa se:

• hunn Häerzkrankheeten
• fëmmen
• hunn Asthma, Bronchitis oder Emphysem

Nitrater am Grondwaasser

Schützt Brunnen géint Kontaminatioun andeems se se richteg versiegelen. Haalt och nach gutt ewech vun:

• Barnyard Runoff, wat Déieroffäll an Dünger enthalen kann
• septesch Panzer an Kanalisatiounssystemer

Kachend Waasser ass dat Schlëmmst Saach ze maachen well et d'Nitrater konzentréiert. Erweichung, Filteren oder aner Weeër fir Waasser ze purifizéieren reduzéieren och net Nitrater.