ALS (Lou Gehrig Krankheet)

Inhalt

• Wat ass ALS?
• Wat sinn d'Ursaachen vun ALS?
• Wéi dacks geschitt ALS?
• Wat sinn d'Symptomer vun ALS?
• Huet d'ALS denkt?
• Wéi gëtt d'ALS diagnostizéiert?
• Wéi gëtt ALS behandelt?
• Medikamenter
• Wat sinn d'Komplikatioune vun ALS?
• Wat ass de laangfristegen Ausbléck fir Leit mat ALS?

Wat ass ALS?

Amyotrophesch lateral Sklerose (ALS) ass eng degenerativ Krankheet déi d'Gehir an d'Wirbelsäule beaflosst. ALS ass eng chronesch Stéierung, déi e Verloscht vu Kontroll vu fräiwëllegen Muskelen verursaacht. D'Nerven déi Ried kontrolléieren, schlucken, a Glidderbewegungen ginn dacks betraff. Leider ass eng Kur nach net fonnt ginn.

De berühmte Baseballspiller Lou Gehrig gouf 1939 mat der Krankheet diagnostizéiert. ALS ass och als Lou Gehrig Krankheet bekannt.

Wat sinn d'Ursaachen vun ALS?

ALS kënnen als entweder sporadesch oder familial klasséiert ginn. Déi meescht Fäll si sporadesch. Dat heescht datt keng spezifesch Ursaach bekannt ass.

D'Mayo Klinik schätzt datt d'Genetik nëmmen ALS verursaacht a ronn 5 bis 10 Prozent vun de Fäll. Aner Grënn vun ALS sinn net gutt verstanen. E puer Faktoren, déi d'Wëssenschaftler denken, kënne bäidroe fir d'ALS zu abegraff sinn:

• fräi radikal Schued
• eng Immunantwort déi de Motor Neuronen zielt
• Ongläichgewiichter am chemesche Messenger Glutamat
• eng Opbau vun anormalen Proteinen an Nervenzellen

D'Moyo Klinik huet och Fëmmen, Lead Beliichtung, a Militärdéngscht als méiglech Risikofaktoren fir dës Konditioun identifizéiert.

Den Ufank vu Symptomer am ALS geschitt normalerweis tëscht dem Alter vun 50 a 60, awer Symptomer kënne méi fréi optrieden. ALS ass liicht méi heefeg bei Männer wéi bei Fraen.

Wéi dacks geschitt ALS?

No der ALS Association sinn all Joer ongeféier 6.400 Leit an den USA diagnostizéiert mat ALS. Si schätzen och datt ongeféier 20.000 Amerikaner de Moment mat der Stéierung liewen. ALS beaflosst d'Leit an all rassistesch, sozial a wirtschaftlech Gruppen.

Dësen Zoustand gëtt och méi heefeg. Dëst kann sinn well d'Bevëlkerung méi al gëtt. Et kann och sinn duerch erhéigen Niveaue vun engem Ëmweltrisikofaktor, deen nach net identifizéiert gouf.

Wat sinn d'Symptomer vun ALS?

Béid sporadesch a familiär ALS si mat engem progressive Verloscht vun den Motorneuronen verbonnen. D'Symptomer vun ALS hänken of, wéi eng Beräicher am nervös System betraff sinn. Dës wäerten aus Persoun zu Persoun variéieren.

D'Medulla ass déi ënnescht Halschent vum Gehirestamm. Et kontrolléiert vill vun den autonomen Funktiounen vum Kierper. Dozou gehéieren Atmung, Blutdrock, an Häerzfrequenz. Schied un der Medulla kann verursaachen:

• geschlof Ried
• heesheet
• Schwieregkeeten ze schluppen
• emotional Labilitéit, déi sech duerch exzessiv emotional Reaktiounen charakteriséiert wéi laachen oder kräischen
• e Verloscht vun der Zongmuskelkontur, oder der Zongatrophie
• iwwerschësseg Spaut
• Schwieregkeeten beim Atmung

De corticospinal Tract ass en Deel vum Gehir, deen aus Nervefaseren besteet. Et schéckt Signaler vun Ärem Gehir op Är Wirbelsäit. ALS beschiedegt de Kortikospinalkanal a verursacht spastesch Gliedschwächt.

Dat anteriort Horn ass de viischten Deel vun der Wirbelsäit. Degeneratioun hei kann verursaachen:

• limp Muskelen, oder geschloe Schwächt
• Muskel verschwend
• dreiwen
• Atmungsproblemer verursaacht vu Schwächheet am Membran an aner Atmungsmuskelen

Fréi Zeeche vun ALS kënnen Probleemer ausféieren déi alldeeglech Aufgaben maachen. Zum Beispill, Dir kënnt Schwieregkeeten hunn d'Trapen eropzegoen oder aus engem Stull eropklammen. Dir kënnt och Schwieregkeeten hunn ze schwätzen oder ze schlucken, oder Schwächtegkeet an Ären Äerm an Hänn. Fréi Symptomer ginn normalerweis a spezifesche Deeler vum Kierper fonnt. Si tendéieren och asymmetresch, dat heescht datt se nëmmen op enger Säit geschéien.

Wéi d'Krankheet weidergeet, verbreet d'Symptomer allgemeng op béide Säiten vum Kierper. Bilateral Muskelschwächt gëtt heefeg. Dëst kann zu Gewiichtsverloscht vu Muskelverloscht féieren. D'Sënner, den Harnweeër, an d'Darmfunktioun bleiwen normalerweis intakt.

Huet d'ALS denkt?

Kognitiv Behënnerung ass en allgemengt Symptom vun ALS. Behuelenverännerunge kënnen och ouni mental Ënnergang optrieden. Emotional Labilitéit ka bei all ALS-Leiden optrieden, och déi ouni Demenz.

Inattention a verlangsamtegt Denken sinn déi meescht allgemeng kognitiv Symptomer vun ALS. ALS-verbonne Demenz kann och optrieden wann et Zelldegeneratioun an der Frontal Lobe gëtt. ALS-verbonne Demenz ass am meeschten wahrscheinlech optrieden wann et eng Famillgeschicht vun Demenz ass.

Wéi gëtt d'ALS diagnostizéiert?

ALS gëtt normalerweis vun engem Neurologe diagnostizéiert. Et gëtt keen spezifeschen Test fir ALS. De Prozess fir eng Diagnos ze etabléieren kann iwwerall vu Wochen bis Méint daueren.

Ären Dokter kann ufänken ze verdächtegen datt Dir ALS hutt wann Dir e progressive neuromuskuläre Réckgang hutt. Si kucken fir ëmmer méi Probleemer mat Symptomer wéi:

• Muskelschwächen
• verléieren
• dreiwen
• Krämp
• Kontrakturen

Dës Symptomer kënnen och duerch eng Zuel vu Konditioune verursaacht ginn. Dofir brauch eng Diagnos Ären Dokter aner Gesondheetsprobleemer auszeschléissen. Dëst gëtt mat enger Serie vun diagnostesche Tester gemaach, dorënner:

• en EMG fir d'elektresch Aktivitéit vun Äre Muskelen ze bewäerten
• Studien vun Nervenleitung fir Är Nervefunktioun ze testen
• eng MRI déi weist wéi eng Deeler vun Ärem nervös System betraff sinn
• Blutt Tester fir Är allgemeng Gesondheet an Är Ernärung ze bewäerten

Genetesch Tester kënnen och nëtzlech si fir Leit mat enger Famillgeschicht vum ALS.

Wéi gëtt ALS behandelt?

Wéi den ALS virukënnt, gëtt et méi schwéier d'Liewensmëttel ze otmen an ze verdauen. D'Haut an de subkutane Tissue sinn och betraff. Vill Deeler vum Kierper verschlechtert sech, an all se musse passend behandelt ginn.

Dofir schaffen eng Team vun Dokteren a Spezialisten dacks zesummen fir Leit mat ALS ze behandelen. Spezialisten, déi am ALS Team involvéiert sinn, kënnen enthalen:

• en Neurologe dee qualifizéiert ass an der Gestioun vun ALS
• e Kiné
• en Ernärter
• e Gastroenterolog
• e Beruffstherapeut
• en Atmungstherapeut
• e Sprachtherapeut
• e Sozialaarbechter
• eng mental Gesondheetsspezialist
• e Paschtouer

Familljemembere solle mat Leit mat ALS iwwer hir Betreiung schwätzen. Leit mat ALS kënnen Ënnerstëtzung brauchen wann se medizinesch Entscheedunge treffen.

Medikamenter

Riluzole (Rilutek) ass am Moment dat eenzegt Medikament dat fir d'Behandlung vun ALS approuvéiert ass. Et kann d'Liewe mat e puer Méint verlängeren, awer et kann d'Symptomer net komplett eliminéieren. Aner Medikamenter kënne benotzt ginn d'Symptomer vun ALS ze behandelen. E puer vun dësen Medikamenter enthalen:

• quinine Bisulfat, Baclofen, an Diazepam fir Krämp a Spastik
• nonsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDen), den anticonvulsant Gabapentin, tricyklesch Antidepressiva, a Morphin fir Schmerzmanagement
• Neurodex, dat ass eng Kombinatioun vu Vitaminnen B-1, B-6, a B-12, fir emotional Labilitéit

Wëssenschaftler ënnersichen d'Benotzung vun de folgende fir eng Subtype vun ierflechen ALS:

• coenzyme Q10
• COX-2 Inhibitoren
• kreatin
• minocycline

Wéi och ëmmer, si sinn nach net als effizient bewisen.

Stammzelltherapie ass och net als eng effektiv Behandlung fir ALS bewisen.

Wat sinn d'Komplikatioune vun ALS?

Komplikatioune vun ALS gehéieren:

• choke
• Longenentzündung
• Ënnerernärung
• Bett Läscher

Wat ass de laangfristegen Ausbléck fir Leit mat ALS?

Déi typesch Liewenserwaardung fir eng Persoun mat ALS ass zwee bis fënnef Joer. Ongeféier 20 Prozent vun de Patienten liewen mat ALS fir iwwer fënnef Joer. Zéng Prozent vun de Patiente liewen mat der Krankheet fir iwwer 10 Joer.

Déi heefegst Doudesursaach vum ALS ass Otemfehler. Et gëtt am Moment keng Kur fir ALS. Wéi och ëmmer, Medikamenter an ënnerstëtzend Fleeg kënnen Är Liewensqualitéit verbesseren. Anstänneg Pfleeg kann Iech hëllefen, sou laang wéi méiglech glécklech a gemittlech ze liewen.