Intersex

Intersex ass eng Grupp vu Bedéngungen, wou et eng Diskrepanz tëscht den externen Genitalien an den internen Genitalien (den Hoden an den Eierstécker) gëtt.

Dee méi ale Begrëff fir dës Bedingung ass den Hermaphroditismus. Och wann déi eeler Begrëffer nach ëmmer an dësem Artikel fir Referenz abegraff sinn, goufen se vun de meeschten Experten, Patienten a Familljen ersat. Ëmmer méi gëtt dës Grupp vu Konditioune Stéierunge vun der Sexentwécklung (DSDs) genannt.

Intersex kann a 4 Kategorien opgedeelt ginn:

• 46, XX intersex
• 46, XY Intersex
• Richteg Gonadal Intersex
• Komplex oder onbestëmmt Intersex

Jiddereen gëtt méi detailléiert diskutéiert.

Notiz: A ville Kanner kann d'Ursaach vum Intersex onbestëmmt bleiwen, och mat modernen Diagnosetechniken.

46, XX INTERSEX

D'Persoun huet d'Chromosome vun enger Fra, d'Eierstécker vun enger Fra, awer extern (ausserhalb) Geschlechtsorganer déi männlech erschéngen. Dëst ass meeschtens d'Resultat vun engem weibleche Fötus, deen iwwerschësseg männlech Hormone virun der Gebuert ausgesat war. D'Labia ("Lëpsen" oder Hautfalten vun den externen weiblechen Genitalien) verschmëlzen, an de Klitoris vergréissert sech wéi e Penis. In de meeschte Fäll huet dës Persoun en normale Gebärmutter a Fallopianröhren. Dësen Zoustand gëtt och 46, XX mat Viriliséierung genannt. Et gouf fréier weiblech Pseudohermaphroditismus genannt. Et gi verschidde méiglech Ursaachen:

• Kongenital Adrenal Hyperplasie (déi heefegst Ursaach).
• Männlech Hormoner (wéi Testosteron) geholl oder vun der Mamm wärend der Schwangerschaft begéint.
• Männlech Hormon produzéierend Tumoren an der Mamm: Dëst sinn dacks Eierstéck Tumoren. Mammen déi Kanner mat 46, XX Intersex hunn, sollen iwwerpréift ginn, ausser et ass eng aner kloer Ursaach.
• Aromatasemangel: Dëse ka vläicht bis zur Pubertéit bemierkbar sinn. Aromatase ass en Enzym dat normalerweis männlech Hormone a weiblech Hormone konvertéiert. Zevill Aromataseaktivitéit kann zu Iwwerschoss estrogen (weiblech Hormon) féieren ze wéineg bis 46, XX Intersex. An der Pubertéit kënnen dës XX Kanner, déi als Meedercher opgewuess sinn, ufänken männlech Charakteristiken unzehuelen.

46, XY INTERSEX

D'Persoun huet d'Chromosome vun engem Mann, awer d'extern Genitalie sinn onkomplett geformt, zweedäiteg oder kloer weiblech. Intern kënnen Tester normal sinn, falsch geformt oder feelen. Dësen Zoustand gëtt och 46 genannt, XY mat Ënneririliséierung. Et gouf fréier männlech Pseudohermaphroditismus genannt. Formation vun normale männlechen externen Genitalien hänkt vum passende Balance tëscht männlechen a weiblechen Hormonen of. Dofir erfuerdert et eng adäquat Produktioun a Funktioun vu männlechen Hormonen. 46, XY Intersex huet vill méiglech Ursaachen:

• Probleemer mat den Tester: D'Tester produzéieren normalerweis männlech Hormonen. Wann d'Hoden net richteg bilden, féiert et zu Ënniriliséierung. Et ginn eng Rei méiglech Ursaachen dofir, dorënner XY reng Gonadal Dysgenese.
• Probleemer mat Testosteronbildung: Testosteron gëtt duerch eng Serie vu Schrëtt geformt. All eenzel vun dëse Schrëtt erfuerdert en anert Enzym. Mängel an engem vun dësen Enzyme kënnen zu inadequater Testosteron resultéieren an en anere Syndrom vu 46, XY Intersex produzéieren. Verschidde Typen vun ugebuerene Adrenal Hyperplasie kënnen an dëser Kategorie falen.
• Probleemer mam Gebrauch vun Testosteron: Verschidde Leit hunn normal Tester a maachen adäquat Mounts vun Testosteron, awer ëmmer nach 46, XY Intersex wéinst Bedéngunge wéi 5-Alpha-Reduktase Mangel oder Androgen Insensitivitéit Syndrom (AIS).
• Leit mat 5-alpha-Reduktase Mangel feelen dat Enzym, dat gebraucht gëtt fir Testosteron an Dihydrotestosteron (DHT) ëmzewandelen. Et ginn op d'mannst 5 verschidden Aarte vu 5-alpha-Reduktase-Mangel. E puer vun de Puppelcher hunn normal männlech Genitalien, anerer hunn normal weiblech Genitalien, a vill hunn eppes dertëscht. Déi meescht änneren an extern männlech Genitalien ëm d'Zäit vun der Pubertéit.
• AIS ass déi heefegst Ursaach vu 46, XY Intersex. Et gouf och Testikulär Feminiséierung genannt. Hei sinn d'Hormonen all normal, awer d'Rezeptoren fir männlech Hormone funktionnéieren net richteg. Et sinn iwwer 150 verschidde Mängel déi bis elo identifizéiert goufen, a jidd verursaacht eng aner AIS-Aart.

WOUER GONADAL INTERSEX

D'Persoun muss e Ovarial an e Testikulargewebe hunn. Dëst kann an der selwechter Gonad sinn (en Ovotestis), oder d'Persoun hätt 1 Eierstéck an 1 Testis. D'Persoun kann XX Chromosomen, XY Chromosomen oder béid hunn. Déi extern Genitalie kënnen zweedeiteg sinn oder kënne weiblech oder männlech sinn. Dësen Zoustand gouf fréier richteg Hermaphroditismus genannt. Bei de meeschte Leit mat richtegem gonadalen Intersex, ass d'Basisdaten onbekannt, och wann et an e puer Déierstudien un d'Expositioun vu gemeinsame landwirtschaftleche Pestiziden verbonne war.

KOMPLEX ODER ONBESTËMMT INTERSEX STORUNGEN VUN SEXUALE DEVOLOPMENT

Vill Chromosomkonfiguratiounen aner wéi einfach 46, XX oder 46, XY kënnen zu Stéierunge vun der Sexentwécklung resultéieren. Dës enthalen 45, XO (nëmmen een X Chromosom), an 47, XXY, 47, XXX - béid Fäll hunn en extra Sexchromosom, entweder en X oder en Y. Dës Stéierunge féieren net zu engem Zoustand wou et Ënnerscheeder tëscht interner ass an extern Genitalien. Wéi och ëmmer, et kënne Probleemer mat Sexhormonniveauen, gesamter sexueller Entwécklung a verännerter Zuel vu Sexchromosome sinn.

D'Symptomer verbonne mat Intersex hänkt vun der Basisgrond of. Si kënnen enthalen:

• Eendäiteg Genitalien bei der Gebuert
• Micropenis
• Klitoromegalie (eng vergréissert Klitoris)
• Partiell labial Fusioun
• Anscheinend net ofgezunn Tester (déi vläicht ovaréieren) bei Jongen
• Labial oder inguinal (groin) Massen (wat kann aus Tester sinn) bei Meedercher
• Hypospadias (d'Ouverture vum Penis ass iergendwou anescht wéi um Tipp; bei Weibchen geet den Urethra [Urinkanal] an d'Vagina op)
• Soss ongewéinlech erschéngen Genitalien bei der Gebuert
• Elektrolytabnormalitéiten
• Verspéit oder absent Pubertéit
• Onerwaart Ännerungen an der Pubertéit

Déi folgend Tester an Exame kënne gemaach ginn:

• Chromosomen Analyse
• Hormonniveauen (zum Beispill Testosteronniveau)
• Hormonstimulatiounstester
• Elektrolyt Tester
• Spezifesch molekulare Tester
• Endoskopesch Examen (fir d'Fehlen oder d'Präsenz vun enger Vagina oder Gebärmutterhal ze kontrolléieren)
• Ultraschall oder MRI fir ze evaluéieren ob intern Geschlechtsorganer präsent sinn (zum Beispill e Gebärmutter)

Ideal ass e Team vu Gesondheetsspezialisten mat Expertise am Intersex zesummen ze schaffen fir d'Kand mam Intersex ze verstoen an ze behandelen an d'Famill z'ënnerstëtzen.

Eltere solle Kontrovers a Verännerunge beim Intersex an de leschte Jore verstoen.Fréier war d'herrschend Meenung datt et am Allgemengen am beschten ass e Geschlecht esou séier wéi méiglech ze weisen. Dëst war dacks baséiert op den externen Genitalien anstatt dem chromosomale Geschlecht. D'Eltere krute gesot keng Onkloerheet am Kapp ze hunn wat d'Geschlecht vum Kand ugeet. Prompt Chirurgie gouf dacks empfohlen. Ovarial oder Testikulargewebe vum anere Geschlecht géifen ewechgeholl ginn. Am Allgemengen war et méi einfach als weiblech Genitalien ze rekonstruéieren wéi männlech Genitalien ze funktionnéieren, also wann déi "richteg" Wiel net kloer war, gouf d'Kand dacks als Meedchen zougewisen.

Méi kuerzem huet d'Meenung vu villen Experten verréckelt. Méi grousse Respekt fir d'Komplexitéite vum weibleche sexuellen Fonctionnement huet se dozou bruecht ze schléissen datt suboptimal weiblech Genitalien net u sech besser si wéi suboptimal männlech Genitalien, och wann d'Rekonstruktioun "méi einfach" ass. Zousätzlech kënnen aner Faktoren méi wichteg sinn bei der Geschlechterzefriddenheet wéi funktionnéierend extern Genitalie. Chromosomal, neural, hormonell, psychologesch a Verhalensfaktore kënnen all d'Geschlecht Identitéit beaflossen.

Vill Experten fuerderen elo eng definitiv Operatioun ze verleeën soulaang et gesond ass, an am Idealfall d'Kand an d'Geschlechtentscheedung ze bedeelegen.

Kloer ass Intersex e komplext Thema, a seng Behandlung huet kuerz- a laangfristeg Konsequenzen. Déi bescht Äntwert hänkt vu ville Faktoren of, och déi spezifesch Ursaach vum Intersex. Et ass am beschten d'Zäit ze huelen fir d'Themen ze verstoen ier Dir an eng Entscheedung leeft. Eng intersex Ënnerstëtzung Grupp kann de Famillje mat der neister Fuerschung vertraut hëllefen, a kann eng Gemeinschaft vun anere Familljen, Kanner an erwuesse Persounen zur Verfügung stellen, déi déiselwecht Themen hunn.

Ënnerstëtzungsgruppe si ganz wichteg fir Famillje mat Intersex.

Verschidde Supportgruppen kënne sech an hire Gedanken iwwer dëst ganz empfindlecht Thema ënnerscheeden. Kuckt een deen Är Gedanken a Gefiller iwwer dëst Thema ënnerstëtzt.

Déi folgend Organisatiounen liwweren weider Informatioun:

• Associatioun fir X an Y Chromosomen Variatiounen - genetic.org
• CARES Foundation - www.caresfoundation.org/
• Intersex Gesellschaft vun Nordamerika - isna.org
• Turner Syndrome Society vun den USA - www.turnersyndrome.org/
• 48, XXYY - XXYY Projet - genetic.org/variations/about-xxyy/

Kuckt w.e.g. Informatiounen iwwer déi eenzel Konditiounen. D’Prognose hänkt vun der spezifescher Ursaach vum Intersex of. Mat Verständnis, Ënnerstëtzung an entspriechender Behandlung ass allgemeng Ausbléck exzellent.

Wann Dir bemierkt datt Äert Kand ongewéinlech Genitalien oder sexuell Entwécklung huet, diskutéiert dëst mat Ärem Gesondheetsbetreiber.

Stéierunge vun der Sex Entwécklung; DSDen; Pseudohermaphroditismus; Hermaphroditismus; Hermaphrodite

Diamant DA, Yu RN. Stéierunge vun der sexueller Entwécklung: Etiologie, Evaluatioun a medizinescher Gestioun. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urologie. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 150.

Donohoue PA. Stéierunge vun der Sex Entwécklung. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 606.

Iwwerall net. Approche zum Puppelchen mat enger verdächteger Stéierung vu Geschlechtsentwécklung. Pediatr Clin Nord Am. 2015; 62 (4): 983-999. PMID: 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.