Idiopathesch Autoimmun Hemolytesch Anämie
Inhalt
- Wie riskéiert?
- Symptomer vun idiopathescher AIHA
- Diagnosend idiopathesch AIHA
- Behandlungsoptioune fir IAIHA
- Steroiden
- Chirurgie
- Immununterdréckend Medikamenter
- Laangfristeg Ausbléck
Wat ass idiopathesch autoimmun hemolytesch Anämie?
Idiopathesch Autoimmun Hämolytesch Anämie ass eng Form vun Autoimmun Hämolytescher Anämie. Autoimmun hemolytesch Anämie (AIHA) ass eng Grupp vu seltenen awer eeschte Bluttstéierungen. Si trëtt op wann de Kierper rout Bluttzellen méi séier zerstéiert wéi se se produzéiert. Eng Bedéngung gëtt als idiopathesch ugesinn wann hir Ursaach onbekannt ass.
Autoimmun Krankheeten attackéieren de Kierper selwer. Äert Immunsystem produzéiert Antikörper fir auslännesch Ugräifer wéi Bakterien a Virussen ze viséieren. Am Fall vun Autoimmunstéierunge produzéiert Äre Kierper falsch Antikörper déi de Kierper selwer attackéieren. An AIHA entwéckelt Äre Kierper Antikörper déi rout Bluttzellen zerstéieren.
Idiopathesch AIHA kann liewensgeféierlech sinn wéinst sengem plötzlechen Ufank. Et erfuerdert direkt medizinesch Opmierksamkeet a Hospitaliséierung.
Wie riskéiert?
Iwwer all AIHA Fäll sinn idiopathesch. AIHA kann zu all Punkt am Liewen optrieden a kann op eemol oder no an no entwéckelen. Et betrëfft méi dacks Fraen.
Wann AIHA net idiopathesch ass, ass et well et duerch eng zugréngen Krankheet oder Medikamenter verursaacht gouf. Wéi och ëmmer, idiopathesch AIHA huet keng evident Ursaachen. Leit mat idiopatheschen AIHA hu vläicht nëmmen anormal Blutt Test Resultater a keng Symptomer.
Symptomer vun idiopathescher AIHA
Dir kënnt schwaach a kuerz Atem fillen wann Dir plötzlëch idiopathesch AIHA entwéckelt. An anere Fäll ass d'Konditioun chronesch an entwéckelt sech mat der Zäit, sou datt d'Symptomer manner evident sinn. A béide Fäll kënnen d'Symptomer een oder méi vun de folgenden enthalen:
- zouhuelend Schwächt
- kuerz Otem
- séieren Häerzschlag
- bleech oder giel-faarweg Haut
- Muskelschmerzen
- Iwwelzegkeet
- iwelzeg
- donkel faarweg Pipi
- eng Kappwéi
- Bauch Unbehagen
- opgeblosen
- Duerchfall
Diagnosend idiopathesch AIHA
Äre Dokter wäert extensiv mat Iech iwwer Är spezifesch Symptomer schwätzen wann se de Verdacht hunn datt Dir AIHA hutt. Si mussen Iech mat AIHA diagnostizéieren a Medikamenter oder aner ënnerierdesch Stéierungen als méiglech Ursaache vun der AIHA ausschléissen ier Dir Iech mat dem idiopatheschen Typ diagnostizéiert.
Als éischt wäert Ären Dokter Iech iwwer Är medizinesch Geschicht froen. Et ass méiglech datt se Iech an d'Spidol zouginn fir direkt Testen an Iwwerwaachung wann Är Symptomer eescht sinn. Beispiller vu seriöse Probleemer enthalen faarweg Haut oder Urin oder schwéier Anämie. Si kënnen Iech bei e Blutt Spezialist bezéien, oder en Hämatolog.
Dir musst eng extensiv Serie vu Bluttanalysen hunn fir AIHA ze bestätegen. E puer vun den Tester moossen de Kierper d'rout Bluttzellenzuel. Wann Dir AIHA hutt, ass Är Zuel vu roude Blutzellen niddereg. Aner Tester kucken no bestëmmte Substanzen am Blutt. Bluttanalysen déi e falscht Verhältnis vun onreifen zu erwuessene roude Bluttzellen opweisen, kënnen AIHA weisen. Eng héich Unzuel vun onreife roude Bluttzellen deit drop hin datt de Kierper probéiert fir déi eeler rout Bluttzellen ze kompenséieren déi ze séier zerstéiert ginn.
Aner Blutt Test Befunde enthalen e méi héicht wéi normalen Niveau vu Bilirubin an e verréngerten Niveau vun engem Protein genannt Haptoglobin. Bilirubin ass en natierlecht Nieweprodukt vu roude Bluttzellen Zesummebroch. Dës Niveauen ginn héich wa grouss Zuel vu roude Bluttzellen zerstéiert ginn. Den Haptoglobin Blutt Test kann besonnesch nëtzlech sinn fir d'AIHA ze diagnostizéieren. A Verbindung mat anere Blutt Tester, weist et datt de Protein zerstéiert gëtt zesumme mat erwuessene roude Bluttzellen.
A verschiddene Fäll kënnen déi typesch Labo Resultater fir dës Blutt Tester net genuch sinn fir AIHA ze diagnostizéieren, sou datt Ären Dokter méi Tester maache muss. Aner Tester, och déi direkt an indirekt Coombs Tester, kënnen erhéicht Antikörper am Blutt detektéieren. Urinalyse an eng 24-Stonne Urinsammlung kënnen Abnormalitéiten am Urin verroden, sou wéi héije Niveau vu Protein.
Behandlungsoptioune fir IAIHA
Leit déi verdächtegt sinn plötzlech idiopathesch AIHA ze hunn, ginn normalerweis direkt hospitaliséiert wéinst senger akuter Natur. Chronesch Fäll kënnen dacks ouni Erklärung kommen a goen. Et ass méiglech datt d'Konditioun ouni Behandlung verbessert.
Ären Dokter wäert Äre Bluttzockerspigel gutt iwwerwaachen wann Dir Diabetis hutt. Diabetis ass e wichtege Risikofaktor fir Doudesfäll duerch Infektioun als Resultat vun der Behandlung.
Steroiden
Déi éischt Linnbehandlung ass typesch Steroide wéi Prednison. Si kënnen hëllefen d'Zuel vun de roude Bluttzellen ze verbesseren. Äre Dokter wäert Iech suergfälteg iwwerwaachen fir ze kontrolléieren ob d'Steroiden funktionnéieren. Wann Är Konditioun a Remission geet, wäert Ären Dokter probéieren Iech vun den Steroiden lues ofzewennen. Leit mat AIHA, déi Steroidtherapie maachen, kënnen Ergänzunge wärend der Behandlung brauchen. Dës kënnen enthalen:
- Bisphosphonate
- Vitamin D
- Kalzium
- Folsäure
Chirurgie
Äre Dokter kann chirurgesch Entfernung vun der Milz virschloen wann d'Steroiden net komplett funktionnéieren. Entfernung vun der Milz kann d'Zerstéierung vu roude Bluttzellen ëmdréinen. Dës Operatioun ass bekannt als Splenektomie. vu Leit, déi eng Splenektomie maachen, hunn eng deelweis oder total Remission vun hirem AIHA, a Leit mat der idiopathescher Aart tendéieren déi erfollegräichst Resultater ze hunn.
Immununterdréckend Medikamenter
Aner Behandlungsoptioune sinn immun-suppriméierend Medikamenter, wéi Azathioprin a Cyclophosphamid. Dëst kënnen effektiv Medikamenter fir Leit sinn, déi net erfollegräich op d'Behandlung mat Steroiden äntweren oder déi net Kandidate fir eng Operatioun sinn.
A verschiddene Fäll kann d'Medikamenter Rituximab iwwer déi traditionell immun-suppriméierend Medikamenter bevorzugt ginn. Rituximab ass en Antikörper deen direkt spezifesch Proteine attackéiert, déi op verschidden Immunsystemzellen fonnt ginn.
Laangfristeg Ausbléck
Et kann schwéier sinn eng séier Diagnos vun dësem Zoustand ze kréien a Fäll wou d'Ursaach dovun onbekannt ass. D'Behandlung ass heiansdo an dëse Fäll verspéit. Idiopathesch AIHA ka fatal sinn wann et net behandelt gëtt.
Idiopathesch AIHA bei Kanner ass typesch kuerzfristeg. D'Konditioun ass dacks chronesch bei Erwuessener, a ka sech selwer ouni Erklärung opbauen oder ëmdréinen. AIHA ass héich behandelbar bei Erwuessener a Kanner. Déi meescht Leit maachen eng voll Erhuelung.