Cyanotesch Häerzkrankheeten

Cyanotesch Häerzkrankheeten bezitt sech op eng Grupp vu ville verschiddenen Häerzdefekter, déi bei der Gebuert präsent sinn (ugebuer). Si entstinn zu engem nidderegen Sauerstoffniveau am Blutt. Cyanose bezitt sech op eng blo Faarf vun der Haut an der Schleimhäute.

Normalerweis kënnt d'Blutt vum Kierper zréck a fléisst duerch d'Häerz an d'Longen.

• Blutt mat nidderegem Sauerstoff (blo Blutt) kënnt vum Kierper op déi riets Säit vum Häerz zréck.
• Déi riets Säit vum Häerz pompelt dann d'Blutt an d'Longen, wou et méi Sauerstoff ophëlt a rout gëtt.
• Dat sauerstoffräiche Blutt kënnt vun der Long op déi lénks Säit vum Häerz zréck. Vun do gëtt se an de Rescht vum Kierper gepompelt.

Häerzdefekte mat deenen d'Kanner gebuer ginn, kënnen de Wee änneren, wéi d'Blutt duerch d'Häerz an d'Lunge fléisst. Dës Mängel kënne verursaache manner Blutt an d'Lunge fléissen. Si kënnen och zu blo a rout Blutt vermëschen. Dëst bewierkt datt schlecht oxygenéiert Blutt an de Kierper erausgepompelt gëtt. Als Resultat vun:

• D'Blutt dat an de Kierper gepompelt gëtt ass manner Sauerstoff.
• Manner Sauerstoff an de Kierper geliwwert kann d'Haut blo maachen (Cyanose).

E puer vun dësen Häerzdefekte bezéien d'Häerzklappen. Dës Mängel forcéiere blo Blutt sech mam roude Blutt duerch onnormal Häerzkanäl ze vermëschen. Häerzklappe ginn tëscht dem Häerz an de grousse Bluttgefässer fonnt, déi Blutt bis an aus dem Häerz bréngen. Dës Ventile ginn genuch op fir datt Blutt duerchfléisst. Da ginn se zou, a behalen datt Blutt no hannen fléisst.

Häerzventil Mängel déi Cyanose verursaache kënnen enthalen:

• Tricuspid Krunn (de Krunn tëscht den 2 Kummeren op der rietser Säit vum Häerz) ka feelen oder net genuch breet opmaachen.
• Pulmonalventil (de Ventil tëscht dem Häerz an de Longen) ka feelen oder net breet genuch opmaachen.
• Aortiklapp (de Ventil tëscht dem Häerz an der Bluttgefäss zum Rescht vum Kierper) kann net breet genuch opmaachen.

Aner Häerzdefekte kënnen Abnormalitéiten an der Ventilentwécklung enthalen oder op der Plaz a Verbindungen tëscht Bluttgefässer. E puer Beispiller enthalen:

• Coarctation oder komplett Ënnerbriechung vun der Aorta
• Ebstein Anomalie
• Hypoplastescht Lénk Häerzsyndrom
• Tetralogie vum Fallot
• Total anomal pulmonar venöse Retour
• Transpositioun vun de groussen Arterien
• Truncus arteriosus

Bestëmmte medizinesch Zoustänn an der Mamm kënnen de Risiko vu gewësse cyanoteschen Häerzkrankheeten beim Puppelchen erhéijen. E puer Beispiller enthalen:

• Chemesch Belaaschtung
• Genetesch a chromosomal Syndromen, wéi Down Syndrom, Trisomie 13, Turner Syndrom, Marfan Syndrom, an Noonan Syndrom
• Infektiounen (wéi Rubella) wärend der Schwangerschaft
• Schlecht kontrolléiert Bluttzockerspigel bei Fraen déi Diabetis wärend der Schwangerschaft hunn
• Medikamenter verschriwwen vun Ärem Gesondheetsbetrib oder selwer kaaft a wärend der Schwangerschaft benotzt
• Street Drogen wärend der Schwangerschaft benotzt

E puer Häerzdefekte verursaache gréisser Problemer direkt no der Gebuert.

D'Haapt Symptom ass Cyanose ass eng blo Faarf vun de Lëpsen, Fanger an Zéiwen déi duerch den nidderegen Sauerstoffgehalt am Blutt verursaacht gëtt. Et ka optriede wann d'Kand rascht oder nëmmen wann d'Kand aktiv ass.

E puer Kanner hunn Otmungsproblemer (Dyspnoe). Si kënnen no kierperlecher Aktivitéit an eng hockend Positioun kommen fir Otemlosegkeet ze entlaaschten.

Anerer hunn Zauber, an deenen hire Kierper op eemol aus Sauerstoff gehongert gëtt. Wärend dësen Zauber kënnen d'Symptomer enthalen:

• Besuergnëss
• Otem ze séier (Hyperventilatioun)
• Plötzlech Erhéijung vun der bloeger Faarf op der Haut

Puppelcher kënne midd ginn oder schweesse beim Fidderen a kënnen net sou vill Gewiicht kréien wéi se sollen.

Mëssbrauch (Synkope) a Péng op der Broscht kënne optrieden.

Aner Symptomer hänken vun der Aart vun der cyanotescher Häerzkrankheet of a kënnen enthalen:

• Fudderprobleemer oder reduzéierten Appetit, wat zu engem schlechte Wuesstum féiert
• Grayish Haut
• Puffy Aen oder Gesiicht
• Middegkeet déi ganzen Zäit

Kierperlech Untersuchung bestätegt Cyanose. Méi eeler Kanner hu vläicht Fanger.

Den Dokter héiert d'Häerz an d'Lunge mat engem Stethoskop no. Anormal Häerzkläng, en Häerzmol, a Longeknacke kënnen héieren ginn.

Tester variéieren jee no Ursaach, awer kënnen enthalen:

• Broscht Röntgenstrahlung
• Iwwerpréifung vum Sauerstoffniveau am Blutt mat engem arteriellen Bluttgas Test oder duerch Kontroll vun der Haut mat engem Pulsoximeter
• Komplett Bluttzuel (CBC)
• ECG (Elektrokardiogramm)
• Kuckt d'Häerzstruktur an d'Bluttgefässer mat Echokardiogramm oder MRI vum Häerz
• En dënnen flexibele Schlauch (Katheter) an déi riets oder lénks Säit vum Häerz weiderginn, meeschtens vun der Leist (Häerzkatheteriséierung)
• Transkutane Sauerstoffmonitor (Pulsoximeter)
• Echo-Doppler

E puer Puppelcher musse vläicht am Spidol no der Gebuert bleiwen, fir datt se Sauerstoff kréien oder op eng Atmungsmaschinn gesat ginn. Si kënne Medikamenter kréien fir:

• Gitt extra Flëssegkeeten lass
• Hëlleft dem Häerz méi schwéier ze pompelen
• Halt verschidde Bluttgefässer op
• Behandelt anormal Häerzschlag oder Rhythmen

D'Behandlung vun der Wiel fir déi meescht ugebuerene Häerzkrankheeten ass eng Operatioun fir den Defekt ze reparéieren. Et gi vill Aarte vun Operatiounen, ofhängeg vun der Aart vu Gebuertsdefekt. Chirurgie ka séier no der Gebuert gebraucht ginn, oder et kann op Méint oder souguer Joer verzögert ginn. E puer Operatiounen kënnen inszenéiert ginn wéi d'Kand wiisst.

Äert Kand muss Waasserpëllen (Diuretika) an aner Häerzmedezin huelen ier oder no der Operatioun. Gitt sécher d'korrekt Doséierung ze verfollegen. Regelméisseg Suivi mam Provider ass wichteg.

Vill Kanner, déi eng Häerzoperatioun gemaach hunn, musse Antibiotike virdru huelen, an heiansdo no Zännaarbecht oder aner medizinesch Prozeduren. Vergewëssert Iech datt Dir kloer Instruktioune vum Häerzprovider vun Ärem Kand hutt.

Frot de Provider vun Ärem Kand ier Dir Immunisatioune kritt. Déi meescht Kanner kënnen déi recommandéiert Richtlinne fir Impfunge bei Kanner verfollegen.

D'Aussi hänkt vun der spezifescher Stéierung a senger Gravitéit of.

Komplikatioune vu cyanotescher Häerzkrankheeten enthalen:

• Anormal Häerzrhythmen a plëtzlechen Doud
• Langfristeg (chronesch) héije Blutdrock an de Bluttgefässer vun der Long
• Häerzversoen
• Infektioun am Häerz
• Schlaag
• Doud

Call Ärem Provider wann Äre Puppelchen huet:

• Bloish Haut (Cyanose) oder gro Haut
• Otemschwieregkeeten
• Broscht Péng oder aner Péng
• Schwindel, Schwächung oder Häerzklappungen
• Fudderprobleemer oder reduzéierten Appetit
• Féiwer, Iwwelzegkeet oder Iwwelzegkeet
• Puffy Aen oder Gesiicht
• Middegkeet déi ganzen Zäit

Frae déi schwanger sinn, solle gutt pränatal Betreiung kréien.

• Vermeit Alkohol an Drogen während der Schwangerschaft ze benotzen.
• Sot Äre Dokter datt Dir schwanger sidd ier Dir verschriwwen Medikamenter hutt.
• Maacht e Blutt Test fréi an der Schwangerschaft fir ze kucken ob Dir immun sidd fir Rubella. Wann Dir net immun sidd, musst Dir Belaaschtung fir Rubella vermeiden a sollt direkt no der Liwwerung immuniséiert ginn.
• Schwanger Fraen mat Diabetis solle probéieren eng gutt Kontroll iwwer hire Bluttzockerspigel ze kréien.

E puer ierflech Faktoren kënnen eng Roll bei ugebuerene Häerzkrankheeten spillen. Vill Familljemembere kënne betraff sinn. Wann Dir plangt schwanger ze ginn, schwätzt mat Ärem Provider iwwer Screening fir genetesch Krankheeten.

Riets-no-lénks Herz-Shunt; Riets-no-lénks Zirkulatiouns Shunt

• Häerz - Sektioun duerch d'Mëtt
• Häerzkatheteriséierung
• Häerz - Virsiicht
• Tetralogie vum Fallot
• Veräiner
• Cyanotesch Häerzkrankheeten

Bernstein D. Cyanotesch ugebuerene Häerzkrankheet: Evaluatioun vum kritesch kranken Neonat mat Cyanose an Atmungssituatioun. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 456.

Lange RA, Hillis LD. Kongenital Häerzkrankheeten. In: Bope ET, Kellerman RD, eds. Conn's Aktuell Therapie 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.