Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ass eng neuromuskulär Stéierung. Neuromuskulär Stéierunge bezéien d'Muskelen an d'Nerven déi se kontrolléieren.

Myasthenia gravis gëtt ugeholl datt et eng Zort Autoimmun Stéierung ass. Eng Autoimmun Stéierung geschitt wann den Immunsystem falsch gesond Gewebe attackéiert. Antikörper si Proteine ​​gemaach vum Immunsystem vum Kierper wann et schiedlech Substanzen detektéiert. Antikörper kënne produzéiert ginn wann den Immunsystem falsch gesonde Gewëss als eng schiedlech Substanz hält, sou wéi am Fall vu Myasthenia gravis. Bei Leit mat Myasthenia gravis produzéiert de Kierper Antikörper déi d'Muskelzellen blockéiere fir Messagen ze kréien (Neurotransmitter) vun den Nerve Zellen.

A verschiddene Fäll ass Myasthenia gravis mat Tumoren vum Thymus verbonnen (en Organ vum Immunsystem).

Myasthenia gravis kann d'Leit an all Alter beaflossen. Et ass meeschtens bei jonke Fraen an eelere Männer.

Myasthenia gravis verursaacht Schwächt vun de fräiwëllegen Muskelen. Dëst sinn Muskelen déi Dir kontrolléiere kënnt. Autonom Muskele vum Häerz a Verdauungstrakt sinn normalerweis net beaflosst. D'Muskelschwächt vu Myasthenia gravis verschlechtert sech mat der Aktivitéit a verbessert sech mat der Rou.

Dës Muskelschwächt kann zu verschiddene Symptomer féieren, dorënner:

• Otemschwieregkeeten wéinst Schwächt vun der Broschtmauer Muskelen
• Kauen oder Schlucke Schwieregkeeten, heefeg Gauner verursaachen, erstécken oder drénken
• Schwieregkeeten Trapen ze klammen, Objeten ze hiewen oder aus enger Sëtzplaz eropzekommen
• Schwieregkeeten ze schwätzen
• Ofhängeg Kapp an Aen
• Gesiichts Lähmung oder Schwächt vun de Gesiichtsmuskelen
• Middegkeet
• Heeschkeet oder Stëmm wiesselen
• Duebelvisioun
• Schwieregkeeten e konstante Bléck ze halen

De Gesondheetsbetrib mécht e kierperlechen Examen. Dëst beinhalt eng detailléiert Nervensystem (neurologesch) Untersuchung. Dëst ka weisen:

• Muskelschwächt, mat Ae Muskelen normalerweis als éischt betraff
• Normal Reflexer a Gefill (Sensatioun)

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Acetylcholin Rezeptor Antikörper verbonne mat dëser Krankheet
• CT oder MRI Scan vun der Broscht fir no engem Tumor ze sichen
• Nerve Leitungsstudien fir ze testen wéi séier elektresch Signaler duerch en Nerve bewegen
• Elektromyographie (EMG) fir d'Gesondheet vun de Muskelen an d'Nerven ze testen déi d'Muskele kontrolléieren
• Pulmonal Funktiounstester fir d'Atmung ze moossen a wéi gutt d'Lunge funktionnéieren
• Edrophonium Test fir ze kucken ob dës Medizin d'Symptomer fir eng kuerz Zäit réckgängeg mécht

Et gëtt keng bekannte Heelmëttel fir Myasthenia gravis. Behandlung kann Iech Perioden ouni Symptomer (Remission) erlaben.

Lifestyle Ännerungen kënnen Iech dacks hëllefen Är deeglech Aktivitéiten weiderzeféieren. Folgend kënne recommandéiert ginn:

• Rou am ganzen Dag
• Mat engem Auge Patch wann duebel Visioun lästeg ass
• Vermeit Stress a Wärmexpositioun, wat d'Symptomer méi schlëmm ka maachen

Medikamenter déi verschriwwen kënne sinn:

• Neostigmin oder Pyridostigmin fir d'Kommunikatioun tëscht den Nerven an Muskelen ze verbesseren
• Prednison an aner Medikamenter (wéi Azathioprin, Cyclosporin oder Mykophenolatmofetil) fir d'Immunsystemsreaktioun z'ënnerdrécken wann Dir schwéier Symptomer hutt an aner Medikamenter net gutt geschafft hunn.

Krisesituatioune sinn Attacke vu Schwächt vun den Atemmuskelen. Dës Attacke kënnen ouni Warnung optrieden wann entweder ze vill oder ze wéineg Medizin geholl gëtt. Dës Attacken daueren normalerweis net méi laang wéi e puer Wochen. Dir musst eventuell an d'Spidol opgeholl ginn, wou Dir Atmungshëllef mat engem Ventilator brauch.

Eng Prozedur genannt Plasmapherese kann och benotzt ginn fir der Kris Enn ze maachen. Dës Prozedur beinhalt d'Entfernung vum kloren Deel vum Blutt (Plasma), deen d'Antikörper enthält. Dëst gëtt ersat duerch gespent Plasma dat fräi ass vun Antikörper, oder mat anere Flëssegkeeten. Plasmapheresis kann och hëllefen d'Symptomer fir 4 bis 6 Wochen ze reduzéieren a gëtt dacks virum Agrëff benotzt.

E Medikament genannt intravenös Immunoglobulin (IVIg) kann och benotzt ginn

Chirurgie fir den Thymus ze läschen (Thymektomie) kann zu permanenter Remission oder manner Medikamenter brauchen, besonnesch wann et en Tumor ass.

Wann Dir Aenprobleemer hutt, kann Ären Dokter Lënsenprismen proposéieren fir d'Visioun ze verbesseren. Chirurgie kann och recommandéiert ginn fir Är Ae Muskelen ze behandelen.

Physikalesch Therapie kann hëllefen Är Muskelkraaft z'erhalen. Dëst ass besonnesch wichteg fir d'Muskelen déi d'Atmung ënnerstëtzen.

Verschidde Medikamenter kënne Symptomer verschlëmmeren a solle vermeit ginn. Ier Dir Medikamenter hëlt, frot Äre Dokter ob et OK ass datt Dir et maacht.

Dir kënnt de Stress vu Krankheet erliichteren andeems Dir an eng Myasthenia gravis Support Group bäitrieden. Deele mat aneren déi gemeinsam Erfahrungen a Probleemer hunn, kann Iech hëllefen Iech net alleng ze fillen.

Et gëtt keng Heelung, awer laangfristeg Remission ass méiglech. Dir musst vläicht e puer deeglech Aktivitéiten beschränken. Leit, déi nëmmen Aen Symptomer hunn (okular Myasthenie gravis), kënne generaliséiert Myasthenie mat der Zäit entwéckelen.

Eng Fra mat Myasthenia gravis ka schwanger ginn, awer virsiichteg prenatal Betreiung ass wichteg. De Puppelchen ka schwaach sinn a Medikamenter fir e puer Wochen no der Gebuert erfuerderen, awer normalerweis wäert d'Stéierung net entwéckelen.

D'Konditioun ka liewensgeféierlech Otemproblemer verursaachen. Dëst gëtt eng myasthenesch Kris genannt.

Leit mat Myasthenia gravis hu méi héicht Risiko fir aner Autoimmunerkrankungen, wéi Thyrotoxikose, rheumatoider Arthritis a systemesch Lupus erythematosus (Lupus).

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann Dir Symptomer vu Myasthenia gravis entwéckelt.

Gitt an d'Noutruff oder rufft d'lokal Noutruffnummer (wéi 911) wann Dir Otemschwieregkeeten hutt oder Problemer schléckt.

Neuromuskuläre Stéierungen - Myasthenia gravis

• Iwwerflächlech anterior Muskelen
• Ptosis - ofhängeg vum Augenlid
• Zentralnervensystem a periphere Nervensystem

Chang CWJ. Myasthenia gravis a Guillain-Barré Syndrom. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Kritesch Fleegemedizin: Prinzipien vun der Diagnostik an der Gestioun am Erwuessene Mënsch. 5. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 61.

Sanders DB, Guptill JT. Stéierunge vun der neuromuskulärer Iwwerdroung. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International Konsens Guidance fir Gestioun vu Myasthenia gravis: Zesummefaassung. Neurologie. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.