Myelofibrose

Myelofibrose ass eng Stéierung vum Knuewëss, an deem de Muerch duerch fibrescht Narbewebe ersat gëtt.

Knochenmark ass de mëllen, fettegen Tissu an Äre Schanken. Stammzellen sinn onreifend Zellen am Knuewëss, déi sech an all Är Bluttzellen entwéckelen. Äre Blutt ass aus:

• Rout Bluttzellen (déi Sauerstoff an Äert Stoffer droen)
• Wäiss Bluttzellen (déi géint Infektioun kämpfen)
• Blutplättercher (déi Ärem Bluttgerinnsel hëllefen)

Wann de Knachmark net erféiert ass, kann et net genuch Bluttzellen maachen. Anämie, Blutungsprobleemer, an e méi héicht Risiko fir Infektiounen kënne optrieden.

Als Resultat probéieren d'Liewer an d'Mëlz e puer vun dëse Bluttzellen ze maachen. Dëst verursaacht dës Organer ze schwellen.

D'Ursaach vu Myelofibrose ass dacks onbekannt. Et gi keng bekannte Risikofaktoren. Wann et geschitt ass, entwéckelt et sech dacks lues bei Leit iwwer 50 Joer. Fraen a Männer si gläich betraff. Et ass e erhéicht Optriede vun dëser Bedingung bei Ashkenazi Judden.

Blutt a Knuewësserkriibs, wéi Myelodysplastik Syndrom, Leukämie a Lymphom, kënnen och Knochenmark Narben verursaachen. Dëst gëtt sekundär Myelofibrose genannt.

Symptomer kënnen ee vun de folgende sinn:

• Bauchfüllung, Schmerz oder Gefill voll ier Dir en Iessen ofschléisst (wéinst enger vergréisserter Milz)
• Schanken Péng
• Einfach Blutungen, Plooschteren
• Middegkeet
• Méi Wahrscheinlechkeet fir eng Infektioun ze kréien
• Pale Haut
• Otemnout mat Bewegung
• Gewiichtsverloscht
• Nuecht Schweess
• Niddereg Féiwer
• Vergréissert Liewer
• Dréchent Hust
• Jucken Haut

De Gesondheetsbetrib wäert e kierperlechen Examen maachen an no de Symptomer froen.

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Komplett Bluttzuel (CBC) mat Bluttschmier fir verschidden Aarte vu Bluttzellen ze kontrolléieren
• Mooss fir Tissu Schued (LDH Enzymniveau)
• Genetesch Tester
• Knochenmark Biopsie fir den Zoustand ze diagnostizéieren a fir Knuewësserkriibs ze kontrolléieren

Knochenmark oder Stammzellentransplantatioun kënne Symptomer verbesseren, a kënnen d'Krankheet heelen. Dës Behandlung gëtt normalerweis fir méi jonk Leit betruecht.

Aner Behandlung kann involvéieren:

• Blutttransfusiounen a Medikamenter fir Anämie ze korrigéieren
• Stralung a Chemotherapie
• Cibléiert Medikamenter
• Entfernung vun der Milz (Splenektomie) wann Schwellung Symptomer verursaacht, oder mat Anämie ze hëllefen

Wéi d'Krankheet verschlechtert, stoppt de Knuewëss lues a lues. Niddereg Plättchenzuel féiert zu liicht Blutungen. Mëlzschwellung kann zesumme mat der Anämie verschlechtert ginn.

Iwwerliewe vu Leit mat der primärer Myelofibrose ass ongeféier 5 Joer. Awer e puer Leit iwwerliewen zënter Joerzéngten.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Entwécklung vun akuter myelogener Leukämie
• Infektiounen
• Blutt
• Bluttgerinnsel
• Liewer Echec

Maacht e Rendez-vous mat Ärem Provider wann Dir Symptomer vun dëser Stéierung hutt. Sicht medizinesch Versuergung direkt fir onkontrolléiert Blutungen, Otemnout oder Gielzecht (giel Haut a Wäiss vun den Aen), déi verschlechtert ginn.

Idiopathesch Myelofibrose; Myeloid Metaplasie; Agnogene myeloid Metaplasie; Primär Myelofibrose; Sekondär Myelofibrose; Knochenmark - Myelofibrose

Gotlib J. Polycythemia vera, wesentlech Thrombozythämie a primär Myelofibrose. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 157.

Laang NM, Kavanagh EC. Myelofibrose. In: Poopst TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Muskuloskeletal Imaging. 2. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primär Myelofibrose. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 70.