IgA Vaskulitis - Henoch-Schönlein purpura

IgA Vaskulitis ass eng Krankheet déi violett Flecken op der Haut, Gelenkschmerzen, Magen-Darm-Probleemer a Glomerulonephritis (eng Aart Nierensstéierungen) involvéiert. Et ass och bekannt als Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA Vaskulitis gëtt duerch eng anormal Äntwert vum Immunsystem verursaacht. D'Resultat ass Entzündung an de mikroskopesche Bluttgefässer an der Haut. Bluttgefässer an de Gelenker, Nieren oder den Daarm kënnen och betraff sinn. Et ass net kloer firwat dëst geschitt.

De Syndrom gëtt meeschtens bei Kanner tëscht 3 a 15 Joer gesinn, awer et ka bei Erwuessener gesi ginn. Et ass méi heefeg bei Jongen wéi bei Meedercher. Vill Leit, déi dës Krankheet entwéckelen, haten an de Woche virdrun eng iewescht Atmungsinfektioun.

Symptomer a Feature vun IgA Vaskulitis kënnen enthalen:

• Purple Flecken op der Haut (purpura). Dëst geschitt a bal all Kanner mat der Konditioun. Dëst trëfft meeschtens iwwer den Hënner, déi ënnescht Been an den Ielebou.
• Bauchwéi.
• Gelenkschmerzen.
• Anormal Urin (ka keng Symptomer hunn).
• Duerchfall, heiansdo bluddeg.
• Hives oder Angioödem.
• Iwwelzegkeet an Erbrechung.
• Schwellung a Schmäerzen am Hodensack vu Jongen.
• Kappwéi.

De Gesondheetsbetrib kuckt op Äre Kierper a kuckt op Är Haut. De kierperlechen Examen weist Hausschmerzen (Purpura, Läsionen) a gemeinsame Zärtheet.

Tester kënnen enthalen:

• Urinalyse soll an alle Fäll gemaach ginn.
• Komplett Bluttzuel. D'Plättchen kéinten normal sinn.
• Koagulatiounstester: dës sollten normal sinn.
• Hautbiopsie, besonnesch bei Erwuessener.
• Blutt Tester fir aner Ursaache vun der Bluttgefässer Entzündung ze sichen, wéi systemesche Lupus erythematosus, ANCA assoziéiert Vaskulitis oder Hepatitis.
• An Erwuessener soll eng Nierbiopsie gemaach ginn.
• Imaging Tester vum Bauch wa Péng do ass.

Et gëtt keng spezifesch Behandlung. Déi meescht Fäll ginn eleng fort. Gemeinsame Schmerz ka sech mat NSAIDs wéi Naproxen verbesseren. Wann d'Symptomer net verschwannen, kënnt Dir e Corticosteroid Medizin wéi Prednison verschriwwen hunn.

D'Krankheet gëtt meeschtens besser eleng. Zwee Drëttel vu Kanner mat IgA Vaskulitis hunn nëmmen eng Episod. Een Drëttel vun de Kanner huet méi Episode. D'Leit sollten no medizinesche Suivi fir 6 Méint no Episoden hunn fir Zeeche vun Nier Krankheet ze sichen. Erwuessener hunn e gréissere Risiko fir chronesch Nier Krankheet z'entwéckelen.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Blutungen am Kierper
• Block vum Darm (bei Kanner)
  
• Niereproblemer (a rare Fäll)

Rufft Äre Provider wann:

• Dir entwéckelt Symptomer vun IgA Vaskulitis, a si dauere méi wéi e puer Deeg.
• Dir hutt no enger Episod faarweg Urin oder niddereg Urinproduktioun.

Immunoglobulin A Vaskulitis; Leukozytoklastesch Vaskulitis; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura op den ënneschte Been
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura um Fouss vun engem Puppelchen
• Henoch-Schonlein purpura op engem Puppelchen seng Been
• Henoch-Schonlein purpura op engem Puppelchen seng Been
• Henoch-Schonlein purpura op de Been

Arntfield RT, Hicks CM. Systemesche Lupus erythematosus an de Vaskulitiden. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen's Noutmedizin: Konzepter a Klinesch Praxis. 9. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 108.

Dinulos JGH. Iwwerempfindlechkeet Syndromen a Vaskulitis. An: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Hautkrankheet: Diagnos a Behandlung. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A Nephropathie an IgA Vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura). An: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Iwwergräifend Klinesch Nephologie. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interventiounen fir d'Préventioun an d'Behandlung vun der Nier Krankheet zu Henoch-Schönlein purpura (HSP). Cochrane Datebank Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Verglach tëscht Erwuessener a Kanner mat Henoch-Schönlein purpura Nephritis. Pediater Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. De vaskulopathesche Reaktiounsmuster. An: Patterson JW, Ed. Weedons Haut Pathologie. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: Kap 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatur vun der kutaner Vaskulitis: Dermatologescht Zousaz zu der 2012 iwwerschaffter Internationaler Kapell Hill Konsens Konferenz Nomenklatur vu Vaskulitiden. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.