Hyperkalemesch periodesch Lähmung

Hyperkalemesch periodesch Lähmung (hyperPP) ass eng Stéierung déi heiansdo Episoden vu Muskelschwächen verursaacht an heiansdo méi héich wéi normal Niveau vu Kalium am Blutt. De medizineschen Numm fir héije Kaliumniveau ass Hyperkalemie.

HyperPP ass eng vun enger Grupp vu genetesche Stéierungen déi hypokalemesch periodesch Lähmung an thyrotoxesch periodesch Lähmung enthält.

HyperPP ass ugebuer. Dëst bedeit datt et bei der Gebuert präsent ass. In de meeschte Fäll gëtt et duerch Familljen (ierflecher) als eng autosomal dominant Stéierung weiderginn. An anere Wierder, nëmmen een Elterendeel muss d'Gene bezunn op dës Bedéngung un hiert Kand weiderginn, fir datt d'Kand betraff ass.

Heiansdo kann d'Konditioun d'Resultat vun engem genetesche Problem sinn deen net ierflech ass.

Et gëtt ugeholl datt d'Stéierung mat Probleemer am Zesummenhang mam Wee wéi de Kierper Natrium- a Kaliumniveauen an Zellen kontrolléiert.

Risikofaktoren enthalen aner Familljemembere mat periodescher Lähmung ze hunn. Et betrëfft Männer a Frae gläich.

Symptomer enthalen Attacken vu Muskelschwächen oder Verloscht vun der Muskelbewegung (Lähmung) déi kommen a ginn. Et gëtt normal Muskelkraaft tëscht Attacken.

Attacken fänken normalerweis an der Kandheet un. Wéi dacks d'Attacke optriede variéiert. E puer Leit hunn e puer Attacken den Dag. Si si meeschtens net schwéier genuch fir Therapie ze brauchen. E puer Leit hunn Myotonie verbonnen, an där se hir Muskelen net direkt kënnen entspanen.

D'Schwächt oder Lähmung:

• Meeschtens geschitt op de Schëlleren, Réck an Hëfte
• Kann och d'Waffen an d'Been involvéieren, awer beaflosst net d'Muskelen vun den Aen an d'Muskelen déi hëllefe beim Atmen a Schlucken
• Meeschtens geschitt meeschtens wann Dir no Aktivitéit oder Bewegung rascht
• Kann beim Erwächen optrieden
• Geschitt op an aus
• Normalerweis dauert 15 Minutten bis 1 Stonn, awer ka bis zu engem ganzen Dag daueren

Ausléiser kënnen enthalen:

• Iessen eng héich Kuelenhydrater Iessen
• Rescht nom Training
• Belaaschtung fir Keelt
• Iessen iwwersprangen
  
• Kaliumräich Liewensmëttel iessen oder Medikamenter huelen déi Kalium enthalen
• Stress
  

De Gesondheetsbetrib kann de Verdacht op hyperPP baséieren op enger Famillgeschicht vun der Stéierung. Aner Indizien zur Stéierung si Muskelschwächt Symptomer déi kommen a ginn mat normalen oder héije Resultater vun engem Kaliumtest.

Zwëschen Attacken weist eng kierperlech Untersuchung näischt anormales. Wärend an tëscht Attacken kann de Kalium-Bluttniveau normal oder héich sinn.

Wärend engem Ugrëff gi Muskelreflexer ofgeholl oder feelen. A Muskele gi schlappeg amplaz steif ze bleiwen. Muskelgruppen no beim Kierper, wéi d'Schëlleren an d'Hëfte, si méi dacks involvéiert wéi d'Waffen an d'Been.

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Elektrokardiogramm (ECG), wat anormal ka sinn während Attacken
• Elektromyographie (EMG), déi normalerweis normal tëscht Attacken an anormal während Attacken ass
• Muskelbiopsie, déi Abnormalitéite ka weisen

Aner Tester kënne bestallt ginn fir aner Ursaachen auszeschléissen.

D'Zil vun der Behandlung ass d'Symptomer ze entlaaschten a weider Attacken ze vermeiden.

Attacken si selten schwéier genuch fir Noutbehandlung ze erfuerderen. Awer onregelméisseg Häerzschlag (Häerzarrhythmien) kënnen och während Attacken optrieden, fir déi Noutbehandlung gebraucht gëtt. Muskelschwächt ka mat widderhollem Ugrëff verschlechtert ginn, sou datt d'Behandlung fir d'Attacke ze vermeiden esou séier wéi méiglech sollt optrieden.

Glukose oder aner Kuelenhydrater (Zocker), déi während engem Attack ginn, kënnen d'Gravitéit vun de Symptomer reduzéieren. Kalzium oder Diuretika (Waasserpillen) musse méiglecherweis duerch eng Vene ginn fir plëtzlech Attacken ze stoppen.

Heiansdo verschwannen Attacken méi spéit am Liewen eleng. Awer repetéiert Attacken kënnen zu permanenter Muskelschwächt féieren.

HyperPP reagéiert gutt op d'Behandlung. D'Behandlung ka verhënneren, a kann och progressiv Muskelschwächen ëmdréinen.

Gesondheetsprobleemer déi wéinst HyperPP kënne sinn:

• Niersteng (en Nieweneffekt vun der Medizin déi benotzt gëtt fir den Zoustand ze behandelen)
• Onregelméissegen Häerzschlag
• Muskelschwächt déi lues weider verschlechtert

Rufft Äre Provider wann Dir oder Äert Kand Muskelschwächt huet déi kënnt a geet, besonnesch wann Dir Familljememberen hutt déi periodesch Lähmung hunn.

Gitt an d'Noutruff oder rufft d'lokal Noutruffnummer un (wéi 911) wann Dir schwaach sidd oder Schwieregkeeten hutt ze otmen, ze schwätzen oder ze schlécken.

D'Medikamenter Acetazolamid an Thiaziden vermeiden Attacken a ville Fäll. Eng kleng Kalium, héich Kohbhydrat Diät a liicht Übung kënnen hëllefen Attacken ze vermeiden. Faaschten ze vermeiden, ustrengend Aktivitéit oder kal Temperaturen kënnen och hëllefen.

Periodesch Lähmung - hyperkalemesch; Familial hyperkalemesch periodesch Lähmung; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp Krankheet; Kaliumempfindlech periodesch Lähmung

• Muskulär Atrophie

Amato AA. Stéierunge vum Skelett Muskel. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathien: episodesch an elektresch Stéierunge vum Nervensystem. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: myotonesch Stéierungen a periodesch Lähmung. An: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Swaiman's Pädiatresch Neurologie: Prinzipien a Praxis. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 151.