Dubin-Johnson Syndrom

Den Dubin-Johnson Syndrom (DJS) ass eng Stéierung duerch Famillen (ierflecher) weiderginn. An dësem Zoustand kënnt Dir mëll Gielzecht am ganze Liewen hunn.

DJS ass eng ganz seelen genetesch Stéierung. Fir d'Konditioun ze ierwen, muss e Kand eng Kopie vum defekten Gen vu béiden Eltere kréien.

De Syndrom interferéiert mat der Fäegkeet vum Kierper fir Bilirubin duerch d'Liewer an d'Gal ze bewegen. Wann d'Liewer an d'Mëlz ofgerappt rout Bluttzellen ofbriechen, gëtt Bilirubin produzéiert. Bilirubin plënnert normalerweis an d'Gall, déi vun der Liewer produzéiert gëtt. Et fléisst dann an d'Galbunnen, laanscht d'Gallenblase, an an de Verdauungssystem.

Wann Bilirubin net richteg an d'Gall transportéiert gëtt, da baut et sech am Blutt op. Dëst féiert dozou datt d'Haut an d'wäiss Aen giel ginn. Dëst gëtt Gelbsucht genannt. Schwéier héich Niveaue vu Bilirubin kënnen d'Gehir an aner Organer beschiedegen.

Leit mat DJS hunn eng liewenslaang mild Gielzegkeet, déi verschlechtert ka ginn duerch:

• Alkohol
• Gebuertssteierpillen
• Ëmweltfaktoren déi d'Liewer beaflossen
• Infektioun
• Schwangerschaft

Mëll Gelbsucht, déi net bis zu der Pubertéit oder Erwuessener erschéngen, ass meeschtens dat eenzegt Symptom vun DJS.

Déi folgend Tester kënnen hëllefen dëst Syndrom ze diagnostizéieren:

• Liewer Biopsie
• Liewer Enzym Niveauen (Blutt Test)
• Serum bilirubin
• Urinal Coproporphyrinniveauen, inklusiv Coproporphyrin I Niveau

Keng spezifesch Behandlung ass erfuerderlech.

D'Aussiicht ass ganz positiv. DJS verkierzen normalerweis net d'Liewensdauer vun enger Persoun.

Komplikatioune sinn ongewéinlech, awer kënne folgend sinn:

• Bauchwéi
• Schwéier Gielzecht

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann ee vun de folgende Saache geschitt:

• Gielzecht ass schwéier
• Gielzecht gëtt mat der Zäit méi schlecht
• Dir hutt och Bauchschmerz oder aner Symptomer (dat kann en Zeeche sinn datt eng aner Stéierung d'Gielzucht verursaacht)

Wann Dir eng Famillgeschicht vun DJS hutt, kann genetesch Berodung hëllefräich sinn wann Dir Kanner plangt.

• Verdauungssystem Organer

Korenblat KM, Berk PD. Approche zum Patient mat Gelbsucht oder anormaler Leber Tester. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 138.

Lidofsky SD. Gielzecht. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger a Fordtran's Magen-Darm a Liewer Krankheet. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin Metabolismus a seng Stéierungen. An: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Zakim a Boyer's Hepatologie: E Léierbuch vu Liewer Krankheet. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 58.