Akuter hepatesch Porphyrien: Wat sinn meng Behandlungsméiglechkeeten?

Inhalt

• Hemin Injektiounen
• Intravenös Hemin
• Intravenös Glukos
• Phlebotomy
• Vermeit Ausléiser
• Gonadotropin-befreiende Hormon Agonisten
• Hospitaliséierung
• Klinesch Studien erfuerschen

Akute hepatesch Porphyrien (AHP) ass eng selten genetesch Stéierung mat schwéiere Bauchschmerzen a Probleemer mat dem Zentralnervensystem. Et ass eng komplex Stéierung, awer et gi Behandlungsoptioune verfügbar. Et ginn och klinesch Studien fir potenziell nei Behandlungen, un deenen Dir kéint deelhuelen. Léiert iwwer all Är Optiounen, fir datt Dir Iech iwwer déi lescht Behandlungen fir AHP informéiert.

Hemin Injektiounen

An e puer Fäll kënnt Dir net genuch Heme kréien fir Hämoglobin ze maachen an rout Bluttzellen duerch Äre Kierper ze droen. Hemin ass eng synthetesch Form vun Heme déi kann injektéiert ginn wann Äre Kierper ze vill Porphyrine produzéiert. Hemin Injektiounen kënnen den Hämoglobin erhéijen. Injektiounen kënnen och Myoglobin erhéijen, wat hëlleft Äert Häerz an nervös System z'erhalen.

Intravenös Hemin

Hemin ass och intravenös verfügbar. Dës Behandlung gëtt normalerweis an engem Spidolssëtzung no engem AHP Attack gemaach. Geméiss dem Journal Clinical Advances in Hematology an Oncology kréien d'Patienten am Spidol bis zu 4 Milligram per Kilogramm Kierpergewiicht iwwer dräi bis véier Deeg.

Intravenös Hämin kann och als präventiv Moossnam ee bis véier Mol am Mount benotzt ginn. Ären Hämatolog kann den IV bei hirem Büro liwweren.

Intravenös Glukos

Genéisst genuch Kuelenhydrater hëlleft och ze garantéieren datt rout Bluttzellen funktionnéieren. Wann Dir niddreg Glukos huet, en natierlech-optrieden Element an Kuelenhydrater, kann Ären Dokter Iech recommandéieren Glukos intravenös ze huelen. Mëll Fäll vun niddrege Bluttzocker kënne geléist ginn andeems Zockerpillen huelen.

Phlebotomy

A verschiddene Fäll kënnen d'Häminbehandlungen Är Eiseniveauen erhéijen. Ze vill Eisen kann Attacke ausléisen. Am Fall vun AHP gëtt eng Phlebotomie benotzt fir iwwerschësseg Eisen ze entfernen. Eng Phlebotomie implizéiert Äert Blutt ze zéien fir schiedlech Elementer ze läschen. Ären Dokter muss Ären Eisen Niveauen mam Bluttest iwwerwaachen fir sécher ze stellen datt se net ze héich sinn.

Vermeit Ausléiser

Nieft der Behandlung vun AHP Attacke mat Hämin a Glukose, wäert Äre Dokter Iech froen Trigger als Deel vun Ärem Behandlungsplang ze vermeiden. Allgemeng Trigger enthalen:

• Alkoholkonsum
• alimentatioun oder fasten
• exzessive Eisen ofgeroden vun Supplementen a Liewensmëttel
• hormonell Medikamenter
• Infektiounen
• fëmmen
• Stress
• Sonneliicht Beliichtung

Gonadotropin-befreiende Hormon Agonisten

D'Hormonfluktuatioune wärend der Menstruatioun sinn heefeg AHP Ausléiser bei Fraen. Och wa Schwankungen an Hormonen net z'evitéieren, kënnen e puer Medikamenter hëllefen wann Dir Är Period fannt dacks Är AHP Attacken ausléist.

Eng verännert Sexhormonbalance, besonnesch erhéicht Progesteron, ass mat AHP Attacken assoziéiert. Attacke bei Frae si méi dacks an der luteale Phase vum menstruellen Zyklus. D'Lutealphase ass d'Zäitperiod no der Ovulatioun an virun der Menstruatioun.

Gonadotropin-befreitende Hormonagonisten kënnen an dëser Situatioun hëllefen. Een Beispill ass de Medikament Leuprolid Acetat (Lupron Depot).

Hospitaliséierung

Hospitaliséierung ass e leschten Auswee fir onkontrolléierbar Symptomer vun AHP. Ären Dokter kann Hospitaliséierung proposéieren wann Dir Symptomer hutt wéi:

• Atmungsschwieregkeeten
• Dehydratioun
• héije Blutdrock
• krampen
• schwéier Péng
• erbrechen

Am Spidol hëlleft Ären Dokter dës Symptomer ze kontrolléieren an iwwerwaacht Iech fir Komplikatiounen, sou wéi Leber Schued an Nierenausfall. Rezeptive AHP Attacke kënne mat der Zäit zu chronesche Schmerzen féieren.

Klinesch Studien erfuerschen

Dank präventive Moossnamen a séier Behandlungen fir verwandte Attacken, huet d'Aussicht fir AHP sech an de leschte Joerzéngte verbessert. Et gëtt awer vill déi mir net wëssen iwwer dës Stéierung. Komplikatioune wéi Liewer an Nierkrankheeten sinn méiglech a kënne méi kuerz Liewenserwaardung a reduzéiert Liewensqualitéit féieren.

Wann et ëm Äre Behandlungsplang geet, berécksiichtegt Ären Dokter iwwer klinesch Versich fir AHP Behandlungen an Ärer Regioun. Als Participant, kënnt Dir fäeg sinn op a kommend Behandlungen ze probéieren déi Är Konditioun hëllefe kënnen. Op enger méi grousser Skala kënnt Dir och aner Leit mat AHP hëllefen.