Wat Ass Gëfteg Epidermal Nekrolyse (TEN)?

Inhalt

• Ursaachen
• Medikamenter
• Infektiounen
• Symptomer
• Visuell Beispiller
• Verbindung mam Stevens-Johnson Syndrom
• Risikofaktoren
• Diagnos
• Behandlung
• Ausbléck
• Fir matzehuelen

Gëfteg Epidermal Nekrolyse (TEN) ass eng rar an eescht Hautzoustand. Oft gëtt et duerch eng negativ Reaktioun op Medikamenter wéi Antikonvulsiva oder Antibiotike verursaacht.

D'Haaptrei Symptom ass schwéier Haut peeling a blistering. D'Schuelung progresséiert séier, wat zu grousse réie Gebidder resultéiert, déi kéinte rutschen oder kräischen. Et beaflosst och d'Schleimhaut, och de Mond, den Hals, d'Aen an d'Genitalregioun.

Well TEN sech séier entwéckelt, ass et wichteg sou séier wéi méiglech Hëllef ze kréien. TEN ass e liewensgeféierlechen Noutfall deen direkt medizinesch Behandlung erfuerdert.

Liest weider fir d'Ursaachen an d'Symptomer vun TEN z'ënnersichen, zesumme mat wéi et behandelt gëtt.

Ursaachen

Well TEN sou seelen ass, gëtt et net ganz verstanen. Et gëtt typesch duerch eng anormal Reaktioun op Medikamenter verursaacht. Heiansdo ass et schwéier d'Basisgrond vun TEN z'identifizéieren.

Medikamenter

Déi heefegst Ursaach vun TEN ass eng anormal Reaktioun op Medikamenter. Et ass och bekannt als eng geféierlech Zort Drogen Ausschlag, an ass verantwortlech fir bis zu 95 Prozent vun TEN Fäll.

Dacks formt sech d'Konditioun bannent den éischten 8 Woche vum Drogen.

Déi folgend Medikamenter sinn am meeschte verbonne mat TEN:

• antikonvulsiva
• Oxicams (nonsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter)
• Sulfonamid Antibiotiken
• Allopurinol (fir Giicht a Präventioun vun Nieresteng)
• Nevirapin (Anti-HIV Medikament)

Infektiounen

A ganz seelenen Fäll ass eng TEN-ähnlech Krankheet mat enger Infektioun verbonne mat enger Bakterie bekannt als Mycoplasma pneumoniae, wat eng Atmungsinfektioun verursaacht.

Symptomer

D'Symptomer vun TEN si verschidde fir all Persoun. An de fréie Stadien verursaacht et normalerweis Grippähnlech Symptomer. Dëst kann enthalen:

• Féiwer
• Kierper deet
• rout, sténkend Aen
• Schwieregkeet schlucken
• Läffel Nues
• Houscht
• Halswéi

No 1 bis 3 Deeg schielt d'Haut mat oder ouni Blasen. Dës Symptomer kënne bannent e puer Stonnen oder Deeg virukommen.

Aner Symptomer enthalen:

• rout, rosa oder violett Flecken
• penibel Haut
• grouss, réi Gebidder vun der Haut (Erosiounen)
• Symptomer op d'Aen, de Mond an d'Genitalie verbreet

Visuell Beispiller

De primäre Symptom vun TEN ass schmerzhafte Peelung vun der Haut. Wéi d'Konditioun progresséiert, breet sech d'Schuel séier duerch de Kierper.

Drënner sinn visuell Beispiller vun TEN.

Verbindung mam Stevens-Johnson Syndrom

Stevens-Johnson Syndrom (SJS), wéi TEN, ass e schwéieren Hautzoustand verursaacht vun engem Medikament oder, selten, verbonne mat enger Infektioun. Déi zwou Bedéngunge sinn am selwechte Spektrum vu Krankheet an ënnerscheede sech op Basis vun der betraffener Haut.

SJS ass manner schwéier. Zum Beispill, am SJS, manner wéi 10 Prozent vum Kierper sinn duerch Hautschuelung betraff. An TEN si méi wéi 30 Prozent betraff.

Wéi och ëmmer, SJS ass nach ëmmer e seriösen Zoustand. Et erfuerdert och direkt medizinesch Noutfallopmierksamkeet.

SJS an TEN iwwerschneiden sech dacks, sou datt d'Konditioune heiansdo als Stevens-Johnson Syndrom bezeechent ginn / gëfteg Epidermal Nekrolyse, oder SJS / TEN.

Risikofaktoren

Och wann een Medikamenter hëlt TEN entwéckele kann, hunn e puer Leit e méi héije Risiko.

Méiglech Risikofaktoren enthalen:

• Al Alter. TEN kënne Leit vun all Alter beaflossen, awer et betrëfft méi eeler Erwuessener.
• Geschlecht. Weibercher kënnen e méi héije Risiko vun TEN hunn.
• Ofgeschwächt Immunsystem. Leit mat engem geschwächten Immunsystem si méi wahrscheinlech TEN z'entwéckelen. Dëst ka wéinst Bedéngunge wéi Kriibs oder HIV optrieden.
• AIDS. SJS an TEN sinn 1.000 Mol méi heefeg bei Leit mat AIDS.
• Genetik. De Risiko ass méi héich wann Dir d'HLA-B * 1502 Allel hutt, wat am heefegste bei Leit aus südostasiatescher, chinesescher an indescher Hierkonft ass. De Gen kann Äre Risiko fir TEN erhéijen wann Dir e bestëmmt Medikament hëlt.
• Famill Geschicht. Dir kënnt méi wahrscheinlech TEN entwéckelen wann en direkten Familjen den Zoustand hat.
• Fréier Drogenreaktiounen. Wann Dir TEN entwéckelt hutt nodeems Dir e bestëmmt Medikament hutt, hutt Dir e erhéicht Risiko wann Dir déi selwecht Medikamenter hutt.

Diagnos

En Dokter wäert eng Vielfalt vun Tester benotze fir Är Symptomer ze diagnostizéieren. Dëst kann enthalen:

• Kierperlechen Examen. Wärend engem kierperlechen Examen wäert en Dokter Är Haut op Peelung, Zärtheet, Schleimhautbedeelegung a Infektioun kontrolléieren.
• Medizinesch Geschicht. Fir Är allgemeng Gesondheet ze verstoen, wäert en Dokter no Ärer medizinescher Geschicht froen. Si wëllen och wëssen wat Medikamenter Dir huelt, och all nei Medikamenter an de leschten zwee Méint geholl, souwéi all Allergien déi Dir hutt.
• Hautbiopsie. Wärend enger Hautbiopsie gëtt e Musterstéck betraff Hautgewebe aus Ärem Kierper erausgeholl an an e Labo geschéckt. E Spezialist benotzt e Mikroskop fir den Tissu z'ënnersichen an no Zeeche vun TEN ze sichen.
• Blutt Test. E Blutt Test kann hëllefen Unzeeche vun enger Infektioun oder aner Probleemer mat bannenzegen Organer z'identifizéieren.
• Kulturen. En Dokter kann och no enger Infektioun sichen andeems en eng Blutt- oder Hautkultur bestellt.

Wärend den Dokter normalerweis fäeg ass TEN mat engem kierperlechen Examen eleng ze diagnostizéieren, gëtt eng Hautbiopsie dacks gemaach fir d'Diagnos ze bestätegen.

Behandlung

An alle Fäll beinhalt d'Behandlung d'Drogen ofzeschalten déi Är Reaktioun verursaacht huet.

Aner Forme vu Behandlung hänken vu verschiddene Faktoren of, wéi:

• däin Alter
• Är allgemeng Gesondheets- a medizinesch Geschicht
• d'Gravitéit vun Ärem Zoustand
• déi betraffe Kierperberäicher
• Är Toleranz vu gewësse Prozeduren

D'Behandlung wäert involvéieren:

• Hospitalisatioun. Jiddereen mat TEN muss an enger Verbrennungsunitéit gefleegt ginn.
• Salben a Verband. Richteg Woundfleeg verhënnert weider Hautschued a schützt déi réi Haut virum Flëssegkeetsverloscht a Infektioun. Fir Är Haut ze schützen, wäert Äert Spidolsteam topesch Salben a Wonneverband benotzen.
• Intravenös (IV) Flëssegkeet an Elektrolyte. Extensiv brenntähnlech Hautverloscht, besonnesch an TEN, féiert zu Flëssegkeetsverloscht an Elektrolyt-Ungleichgewicht. Dir kritt IV Flëssegkeet an Elektrolyte fir de Risiko ze minimiséieren. Äert Spidol Team wäert Är Elektrolyte, de Status vun Ären internen Organer, an Äre Gesamt Flëssegstatus enk iwwerwaachen.
• Isoléierung. Well den Haagschued vun TEN de Risiko fir eng Infektioun erhéicht, sidd Dir vun aneren a potenziellen Quelle vun der Infektioun isoléiert.

Medikamenter benotzt fir TEN ze behandelen enthalen:

• Antibiotiken. Bal jiddereen mat TEN kritt Antibiotike fir Infektiounen ze vermeiden oder ze behandelen.
• Intravenös Immunoglobulin G (IVIG). Immunoglobuline sinn Antikörper déi Ärem Immunsystem hëllefen. IVIG gëtt heiansdo benotzt fir d'Reaktioun ze kontrolléieren. Dëst ass en off-label Gebrauch vu IVIG.
• TNF Alpha Inhibitor Etanercept an Immunosuppressant Cyclosporin. Dëst si villverspriechend Behandlungen déi dacks vun Experten an der Behandlung vun TEN empfohlen ginn. Dëst ass en off-label Gebrauch vu béide Medikamenter.

Spezifesch Kierperdeeler kënnen verschidden Behandlungen brauchen. Zum Beispill, wann Äre Mond betrëfft, kann e spezifescht Rezept Mondwäsch zousätzlech zu anere Behandlungen benotzt ginn.

Äert Spidol Team wäert och Är Aen a Genitalien no Zeechen iwwerwaachen. Wann se Zeeche feststellen, benotze se spezifesch topesch Behandlungen fir Komplikatiounen ze vermeiden, wéi Visiounsverloscht a Narben.

De Moment gëtt et kee Standardbehandlungsregime fir TEN. D'Behandlung kann ofhängeg vum Spidol variéieren. Zum Beispill kënnen e puer Spideeler IVIG benotzen, anerer kënnen eng Kombinatioun vun Etanercept a Cyclosporin benotzen.

Etanercept a Cyclosporin sinn de Moment net vun der Food and Drug Administration (FDA) genehmegt fir TEN ze behandelen. Wéi och ëmmer, si kënnen Off-Label fir dësen Zweck benotzt ginn. Off-label Benotzung bedeit datt Ären Dokter en Drogen kann verschreiwen fir eng Bedingung datt et net approuvéiert ass wa se mengen datt Dir vum Medikament profitéiere kënnt. Léiert méi iwwer Off-Label Rezept Medikament benotzt.

Ausbléck

D'Stierflechkeet vun TEN ass ongeféier 30 Prozent, awer kann nach méi héich sinn. Wéi och ëmmer, vill Faktoren beaflossen Är individuell Aussiichten, och Är:

• Alter
• allgemeng Gesondheet
• Gravitéit vun Ärem Zoustand, abegraff Kierperfläch
• Verlaf vun der Behandlung

Am Allgemengen kann d'Erhuelung 3 bis 6 Wochen daueren. Méiglech laangfristeg Effekter enthalen:

• Hautfaarfung
• Narben
• dréchen Haut a Schleimhäute
• Hoerverloscht
• Problemer mat urinéieren
• behënnert Geschmaach
• Genital Anomalien
• Visioun Ännerungen, abegraff Verloscht

Fir matzehuelen

Gëfteg Epidermal Nekrolyse (TEN) ass e schwéieren Noutfall. Als liewensgeféierlecht Hautzoustand kann et séier zu Dehydratioun a Infektioun féieren. Kritt direkt medizinesch Opmierksamkeet wann Dir oder een deen Dir kennt Symptomer vun TEN hutt.

D'Behandlung beinhalt d'Spidol an d'Entrée an eng Brennenunitéit Äert Spidolsteam wäert d'Wundpfleeg, d'Flëssegtherapie an d'Péngmanagement prioritär maachen. Et ka bis 6 Wochen daueren, fir besser ze ginn, awer fréi Behandlung verbessert Är Erhuelung an Ausbléck.