Hugles-Stovin Syndrom Symptomer a Behandlung

Inhalt

• Symptomer
• Behandlung
• Komplikatiounen

Hugles-stovin Syndrom ass eng ganz seelen an eescht Krankheet déi verschidde Aneurysmen an der Pulmonalarterie verursaacht a verschidde Fäll vun déiwer Venentrombose wärend dem Liewen. Zënter der éischter Beschreiwung vun dëser Krankheet weltwäit si manner wéi 40 Leit vum Joer 2013 diagnostizéiert ginn.

D'Krankheet ka sech an 3 verschidden Etappe presentéieren, woubäi déi éischt normalerweis mat Thrombophlebitis manifestéiert, déi zweet Stuf mat pulmonarer Aneurysmen, an déi drëtt a lescht Etapp zeechent sech duerch de Broch vun engem Aneurismus, dee bluddegen Hust an Doud ka verursaachen.

Den Dokter am beschten geegent fir dës Krankheet ze diagnostizéieren an ze behandelen ass de Rheumatolog an och wann hir Ursaach nach net ganz bekannt ass, gëtt et gegleeft datt et mat enger systemescher Vaskulitis ze dinn huet.

Symptomer

D'Symptomer vum Hugles-stovin enthalen:

• Blutt Houschten;
• Otemschwieregkeeten;
• Gefill vun Otemnout;
• Kappwéi;
• Héich, persistent Féiwer;
• Verloscht vun ongeféier 10% vum Gewiicht ouni anscheinend Ursaach;
• Papilledema, dat ass eng Erweiderung vun der optescher Papilla déi eng Erhéijung vum Drock am Gehir duerstellt;
• Schwellungen a staark Schmäerzen am Waden;
• Duebel Visioun an
• Krämp.

Allgemeng huet eng Persoun mam Hugles-stovin Syndrom Symptomer fir vill Joren an de Syndrom ka souguer mat Behçet Krankheet verwiesselt ginn an e puer Fuerscher gleewen datt dëst Syndrom tatsächlech eng onvollstänneg Versioun vun der Behçet Krankheet ass.

Dës Krankheet gëtt selten an der Kandheet diagnostizéiert a kann an der Adoleszenz oder am Erwuessene diagnostizéiert ginn nodeems se déi genannte Symptomer presentéiert goufen an Tester gemaach hunn wéi Bluttanalysen, Këschtradiographie, MRI oder CT Scan vum Kapp a Këscht, zousätzlech zum Doppler Ultraschall fir Blutt ze kontrolléieren an Häerzzirkulatioun. Et gëtt kee diagnostescht Critère an den Dokter soll dëse Syndrom verdächtegen, well et ähnlech wéi d'Behçet Krankheet ass, awer ouni all seng Charakteristiken.

Den Alter vu Leit mat dësem Syndrom diagnostizéiert variéiert tëscht 12 an 48 Joer.

Behandlung

D'Behandlung fir Hugles-Stovin Syndrom ass net ganz spezifesch, awer den Dokter kann d'Benotzung vu Corticosteroiden wéi Hydrokortison oder Prednison, Antikoagulantien wéi Enoxaparin, Pulstherapie an Immunosuppressanten wéi Infliximab oder Adalimumab empfeelen, déi de Risiko erofsetzen an och d'Konsequenzen vun Aneurysmen an Thrombosen, doduerch d'Liewensqualitéit verbessert an de Risiko vum Doud erofgaang.

Komplikatiounen

Hugles-Stovin Syndrom ka schwéier behandelt ginn an huet eng héich Stierflechkeet well d'Ursaach vun der Krankheet net bekannt ass an dofir Behandlungen net genuch sinn fir d'Gesondheet vun der betraffener Persoun z'erhalen. Well et wéineg Fäll weltwäit diagnostizéiert ginn, sinn d'Dokteren normalerweis net kennt mat dëser Krankheet, wat d'Diagnos an d'Behandlung méi schwéier maache kënnen.

Zousätzlech solle Antikoagulantië mat grousser Suergfalt benotzt ginn, well se a verschiddene Fäll de Risiko vu Blutungen no engem Aneurysma brieche kënnen a Bluttleckage esou grouss ka sinn, datt et den Ënnerhalt vum Liewen verhënnert.