Sézary Syndrom: Symptomer a Liewenserwaardung

Inhalt

• Wat sinn d'Zeechen an d'Symptomer?
• Bild vun Erythroderma
• Wie riskéiert?
• Wat verursaacht et?
• Wéi gëtt et diagnostizéiert?
• Wéi gëtt de Sézary Syndrom inszenéiert?
• Wéi gëtt et behandelt?
• Psoralen an UVA (PUVA)
• Extracorporeal Photochemotherapie / Photopherese (ECP)
• Bestrahlungstherapie
• Chemotherapie
• Immuntherapie (biologesch Therapie)
• Klinesch Prozesser
• Ausbléck

Wat ass Sézary Syndrom?

Sézary Syndrom ass eng Form vun Haut T-Zell-Lymphom. Sézary Zellen sinn eng bestëmmten Zort wäiss Bluttzelle. An dësem Zoustand kënne kriibserreegend Zellen am Blutt, Haut a Lymphknäpp fonnt ginn. De Kriibs kann och an aner Organer verbreeden.

Sézary Syndrom ass net ganz heefeg, awer et mécht 3 bis 5 Prozent vun Haut T-Zell-Lymphome aus. Dir héiert et vläicht och genannt Sézary erythroderma oder Sézary's Lymphom.

Wat sinn d'Zeechen an d'Symptomer?

Dat Markenzeechen vum Sézary Syndrom ass Erythroderma, e roude, jucken Ausschlag, dee schliisslech sou vill wéi 80 Prozent vum Kierper kann ofdecken. Aner Zeechen an Symptomer enthalen:

• Schwellung vun der Haut
• Hautplacken an Tumoren
• vergréissert Lymphknäppchen
• Verdickung vun der Haut op der Handfläch an der Sohle
• Anomalie vu Fangerneeler an Zehennägel
• ënnescht Augenlidder déi no bausse ginn
• Hoerverloscht
• Problemer d'Kierpertemperatur ze regléieren

Sézary Syndrom kann och eng vergréissert Milz oder Problemer mat der Long, der Liewer an dem Magen-Darmtrakt verursaachen. Dës aggressiv Form vu Kriibs ze hunn erhéicht de Risiko fir aner Kriibs z'entwéckelen.

Bild vun Erythroderma

Wie riskéiert?

Jiddereen kann de Sézary Syndrom entwéckelen, awer et betrëfft héchstwahrscheinlech Leit iwwer 60 Joer.

Wat verursaacht et?

Déi genau Ursaach ass net kloer. Awer déi meescht Leit mat Sézary Syndrom hunn chromosomal Anomalien an der DNA vun de kriibserreegen Zellen, awer net a gesonde Zellen. Dëst sinn net ierflech Mängel, awer Ännerungen déi am Laaf vum Liewen passéieren.

Déi heefegst Anomalie sinn DNA Verloscht vu Chromosomen 10 a 17 oder DNA Ergänzunge fir Chromosomen 8 an 17. Nach ëmmer ass et net sécher datt dës Anomalie de Kriibs verursaachen.

Wéi gëtt et diagnostizéiert?

Eng kierperlech Untersuchung vun Ärer Haut kann den Dokter op d'Méiglechkeet vum Sézary Syndrom alarméieren. Diagnostesch Tester kënnen Bluttanalysen enthalen fir Markéierer (Antigenen) op der Uewerfläch vun den Zellen am Blutt z'identifizéieren.

Wéi mat anere Kriibsaarten ass eng Biopsie dee beschte Wee fir eng Diagnos z'erreechen. Fir eng Biopsie wäert den Dokter eng kleng Prouf vun Hautgewebe huelen. E Pathologe wäert d'Prouf ënner engem Mikroskop ënnersichen fir no Kriibszellen ze sichen.

Lymphknäpp a Knochenmark kënnen och biopséiert ginn. Imaging Tester, wéi CT, MRI oder PET Scans, kënnen hëllefen ze bestëmmen ob Kriibs op d'Lymphknäpp oder aner Organer verbreet huet.

Wéi gëtt de Sézary Syndrom inszenéiert?

Inszenéierung erzielt wéi wäit de Kriibs verbreet huet a wat déi bescht Behandlungsoptioune sinn.Sézary Syndrom ass wéi folgend inszenéiert:

• 1A: Manner wéi 10 Prozent vun der Haut sinn a roude Flecken oder Placken bedeckt.
• 1B: Méi wéi 10 Prozent vun der Haut si rout.
• 2A: All Betrag Haut ass involvéiert. Lymphknäpp gi vergréissert, awer net kriibserreegend.
• 2B: Een oder méi Tumoren méi grouss wéi 1 Zentimeter sinn op der Haut geformt. Lymphknäpp gi vergréissert, awer net kriibserreegend.
• 3A: Déi meescht vun der Haut sinn rout a kënnen Tumoren, Plaques oder Flecken hunn. Lymphknäpp sinn normal oder vergréissert, awer net kriibserreegend. D'Blutt enthält eventuell e puer Sézary Zellen.
• 3B: Et gi Läsionen iwwer déi meescht vun der Haut. Lymphknäpp kënnen eventuell vergréissert ginn. D'Zuel vu Sézary Zellen am Blutt ass niddereg.
• 4A (1): Haut Läsionen decken all Deel vun der Hautuewerfläch. Lymphknäpp kënnen eventuell vergréissert ginn. D'Zuel vu Sézary Zellen am Blutt ass héich.
• 4A (2): Haut Läsionen decken all Deel vun der Hautuewerfläch. Et gi vergréissert Lymphknäppchen an d'Zellen gesinn ënner der mikroskopescher Untersuchung ganz anormal aus. Sézary Zellen kënnen oder vläicht net am Blutt sinn.
• 4B: Haut Läsionen decken all Deel vun der Hautuewerfläch. D'Lymphknäpp kënne normal oder anormal sinn. Sézary Zellen kënnen oder vläicht net am Blutt sinn. Lymphomzellen hu sech an aner Organer oder Gewëss verbreet.

Wéi gëtt et behandelt?

Eng Zuel vu Faktoren beaflossen wéi eng Behandlung fir Iech am Beschten ass. Ënner hinne sinn:

• Etapp bei der Diagnos
• Alter
• aner Gesondheetsproblemer

Déi folgend sinn e puer vun de Behandlungen fir Sézary Syndrom.

Psoralen an UVA (PUVA)

E Medikament genannt Psoralen, dat éischter a Kriibszellen ze sammelen, gëtt an eng Vene injizéiert. Et gëtt aktivéiert wann et ultraviolet A (UVA) Liicht op Är Haut ausgesat ass. Dëse Prozess zerstéiert d'Kriibszellen mat nëmme minimale Schued fir gesond Gewëss.

Extracorporeal Photochemotherapie / Photopherese (ECP)

Nodeems Dir speziell Medikamenter kritt hutt, ginn e puer Bluttzellen aus Ärem Kierper erausgeholl. Si gi mat UVA Liicht behandelt ier se an Äre Kierper nei agefouert ginn.

Bestrahlungstherapie

Héich-Energie Röntgen gi benotzt fir Kriibszellen ze zerstéieren. Bei externer Strahlestrahlung schéckt eng Maschinn Strahlen op gezielte Beräicher vun Ärem Kierper. Bestrahlungstherapie kann och Péng an aner Symptomer entlaaschten. Total Haut Elektronestral (TSEB) Bestrahlungstherapie benotzt eng extern Strahlungsmaschinn fir Elektronen op d'Haut vun Ärem ganze Kierper ze zielen.

Dir kënnt och UVA an ultraviolett B (UVB) Bestrahlungstherapie mat engem speziellen Liicht op Är Haut riichten.

Chemotherapie

Chemotherapie ass eng systemesch Behandlung an där mächteg Medikamenter gi benotzt fir Kriibszellen ëmzebréngen oder hir Divisioun ze stoppen. E puer Chemotherapie Medikamenter sinn a Pilleform verfügbar, an anerer mussen intravenös ginn.

Immuntherapie (biologesch Therapie)

Medikamenter wéi Interferone ginn benotzt fir Äert eegent Immunsystem fir Kriibs ze bekämpfen.

Medikamenter benotzt fir de Sézary Syndrom ze behandelen enthalen:

• alemtuzumab (Campath), e monoklonalt Antikörper
• bexarotene (Targretin), e Retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), en Antikörper-Medikamentkonjugat
• Chlorambucil (Leukeran), e Chemotherapie Medikament
• Kortikosteroiden fir Hautsymptomer ze entlaaschten
• Cyclophosphamid (Cytoxan), e Chemotherapie Medikament
• denileukin difitox (Ontak), e biologesche Äntwertmodifikateur
• gemcitabine (Gemzar), eng antimetabolite Chemotherapie
• Interferon alfa oder Interleukin-2, Immunstimulanzer
• Lenalidomid (Revlimid), en Angiogenese-Inhibitor
• Liposomal Doxorubicin (Doxil), e Chemotherapie Medikament
• methotrexate (Trexall), eng antimetabolite Chemotherapie
• Pentostatin (Nipent), eng antimetabolite Chemotherapie
• Romidepsin (Istodax), en Histon-Deacetylase-Inhibitor
• vorinostat (Zolinza), en Histon-Deacetylase-Inhibitor

Ären Dokter kann Kombinatioune vun Drogen oder Drogen plus aner Therapien verschreiwen. Dëst wäert baséiert op der Bühn vu Kriibs a wéi gutt Dir op eng bestëmmte Behandlung reagéiert.

D'Behandlung fir d'Bühn 1 an 2 si méiglecherweis enthalen:

• topesch Kortikosteroiden
• Retinoiden, Lenalidomid, Histon-Deacetylase-Inhibitoren
• PUVA
• Stralung mat TSEB oder UVB
• biologesch Therapie u sech oder mat Hauttherapie
• topesch Chemotherapie
• systemesch Chemotherapie, méiglecherweis mat Hauttherapie kombinéiert

Etappe 3 a 4 kënne behandelt ginn mat:

• topesch Kortikosteroiden
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitors
• PUVA
• ECP alleng oder mat TSEB
• Stralung mat TSEB oder UVB an UVA Stralung
• biologesch Therapie u sech oder mat Hauttherapie
• topesch Chemotherapie
• systemesch Chemotherapie, méiglecherweis mat Hauttherapie kombinéiert

Wann Behandlungen net méi funktionnéieren, kann eng Stammzellentransplantatioun eng Optioun sinn.

Klinesch Prozesser

Fuerschung a Behandlunge fir Kriibs leeft, a klinesch Prozesser sinn Deel vun deem Prozess. An engem klineschen Test kënnt Dir Zougang zu grondleeënd Therapien hunn, déi soss néierens verfügbar sinn. Fir méi Informatioun iwwer klinesch Verspriechen, frot Äre Onkolog oder besicht ClinicalTrials.gov.

Ausbléck

Sézary Syndrom ass e besonnesch aggressiven Kriibs. Mat der Behandlung kënnt Dir fäeg sinn de Fortschrëtt vun der Krankheet ze verlangsamen oder souguer a Remission ze goen. Awer e geschwächten Immunsystem kann Iech vulnérabel fir opportunistesch Infektioun an aner Kriibs ginn.

Duerchschnëttlech Iwwerliewe war 2 bis 4 Joer, awer dësen Taux verbessert sech mat méi neien Behandlungen.

Kuckt Ären Dokter a fänkt d'Behandlung sou séier wéi méiglech un fir de favorabelsten Ausbléck ze garantéieren.