Primär Biliary Zirrhose

Inhalt

• Iwwersiicht
• Wat sinn d'Stänn?
• Wat sinn d'Symptomer an d'Komplikatiounen?
• Wat verursaacht PBC?
• Wat sinn d'Behandlungsméiglechkeeten?
• Wéi gëtt et diagnostizéiert?
• Wat ass d'Aussicht?

Iwwersiicht

Primär biliär Cholangitis (PBC), fréier als primär biliär Zirrhose bekannt, ass eng Krankheet verursaacht duerch Schied un Gallegangen an der Liewer. Dës kleng Channels droen d'Verdauung Flëssegkeet, oder Galle, vun der Liewer an den Dënndarm.

Am Daarm hëlleft Galle d'Fett ofbriechen an hëlleft bei der Absorption vu fettlösleche Vitaminnen, wéi A, D, E, a K.

Schied un der Gallekanälen erlaben Galle an der Liewer opzebauen. Mat der Zäit beschiedegt d'akkumuléiert Galle d'Leber. Et kann zu permanenter Narben an Zirrhose féieren.

Leit mat PBC kënne bis zu 10 Joer keng Symptomer entwéckelen. A wann eng Persoun eng fréier Stuf vu PBC huet (Stage 1 oder 2), ass hir Liewenserwaardung normal.

Wann eng Persoun mat PBC Symptomer huet wéi se an enger fortgeschratter Bühn gesinn, ass déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung ongeféier 10-15 Joer.

Wéi och ëmmer, jiddereen ass anescht. E puer Leit liewen méi laang wéi anerer mat der Krankheet. Nei Behandlungen verbesseren d'Ausgesi fir Leit mat PBC.

Wat sinn d'Stänn?

PBC huet véier Etappen. Si baséieren op wéi vill Schued an der Liewer gemaach ginn.

• Stage 1. Et gëtt Entzündung a Schued un de Maueren vun mëttelgrousse Gallekanälen.
• Stage 2. Et gëtt Blockéierung vun de klenge Galleges.
• Stage 3. Dës Etapp ass den Ufank vun Narben.
• Stage 4. Liewerzirrhose huet sech entwéckelt. Dëst ass dauernd, schwéier Narben a Schied un der Liewer.

Wat sinn d'Symptomer an d'Komplikatiounen?

PBC entwéckelt sech lues. Dir hutt Joeren keng Symptomer, och nodeems Dir eng Diagnos kritt hutt.

Déi éischt Symptomer sinn dacks Middegkeet, dréchen Mond, an dréchen Aen zesumme mat der itcheger Haut.

Spéider Symptomer kënnen enthalen:

• Bauch Schmerz
• däischterung vun der Haut
• übelkeit
• Appetitverloscht
• Gewiichtsverloscht
• trocken Aen a Mond
• kleng giel oder wäiss Huesen ënner der Haut (xanthomas) oder Aen (xanthelasmas)
• gemeinsame, Muskel, oder Knach Péng
• gielend vun der Haut an den Ae (Gulsucht)
• geschwollen Bauch vu fléissendem Opbau
• Schwellung an de Been an d'Knöchel (Ödemer)
• iwelzeg
• Frakturen duerch geschwächt Schanken

PBC kann e progressive Leber Schued verursaachen. Galle an d'Stoffer, déi et hëlleft aus Ärem Kierper ze entfernen, kënnen an Är Liewer agespaart ginn. De Backup vu Galle kann och Nopeschorganer beaflossen wéi Är Milz a Gallenblieder.

Wann Galle an Ärer Liewer festhalen, ass manner derzou verfügbar. E Mangel u Galle kann verhënneren datt Äre Kierper genuch Nährstoffer aus Liewensmëttel absorbéiert.

Méiglech Komplikatioune vu PBC enthalen:

• eng vergréissert Milz
• gallstones
• héich Cholesterinspiegel
• geschwächt Schanken (Osteoporose)
• Vitaminmangel
• Liewerzirrhose
• Liewer Echec

Wat verursaacht PBC?

PBC ass eng Autoimmun Krankheet. Dëst bedeit Äert Immunsystem Feeler Tissu an Ärer Liewer fir en auslänneschen Ugräifer an attackéiert et.

Äre Immunsystem huet eng Arméi vun "Killer" T Zellen déi identifizéiere a bekämpfen vu schiedlechen Ugräifer wéi Bakterien a Virussen. An Leit mat PBC, attackéieren dës T Zellen falsch d'Liewer a beschiedegen Zellen an den Gallekanalen.

Dokteren wëssen net genau wat dësen Immunsystemattack verursaacht. Et ass méiglecherweis ausgeléist vu souwuel geneteschen wéi och Ëmweltsursaachen.

Dir sidd méi wahrscheinlech d'PBC ze entwéckelen wann Dir weiblech sidd. Ongeféier 90 Prozent vu Leit, déi mat PBC diagnostizéiert goufen, si weiblech, laut der American Liver Foundation.

Zousätzlech Risikofaktoren enthalen:

• am Alter tëscht 30 a 60 Joer sinn
• mat engem Elterendeel oder Geschwëster mat dëser Bedingung ze hunn
• fëmmen Zigaretten
• ausgesat fir gewësse Chemikalien

Wat sinn d'Behandlungsméiglechkeeten?

Och wann et keng Heilung fir PBC ass, kënnen Behandlungen Är Symptomer verbesseren an Är Liewer géint weider Schued schützen.

Déi éischt Behandlung Dokteren normalerweis probéieren ass ursodeoxycholic Seier (UDCA) oder ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol ass eng Galleinsäure déi hëlleft Galle vun der Liewer an den Dënndarm ze bewegen. Et kann hëllefe Liewer Schued ze hëllefen, besonnesch wann Dir et ufänkt ze huelen wann d'Krankheet nach an de fréie Stadien ass.

Du muss dat Medikament fir d'Liewe weiderhalen. Side Effekter vum ursodiol enthalen Gewiichtsgewënn, Diarrho, an Hoerverloscht.

Obeticholic Seier (Ocaliva) ass e méi neit Medikament dat genehmegt gouf fir ze benotzen bei Leit déi entweder UDCA net toleréiere kënnen oder déi net drop äntweren. Dëst Medikament reduzéiert d'Quantitéit vu Galle an der Liewer andeems d'Galleproduktioun reduzéiert gëtt an hëlleft Galle aus der Liewer ze drécken.

Ären Dokter kann och Medikamenter verschreiwe fir d'Symptomer ze behandelen, sou wéi:

• Fir Jucken: antihistamine wéi Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Cholestyramin (Questran)
• Fir dréchene Aen: kënschtlech Tréinen
• Fir dréchen Mond: Spaut Ersatzspiller

Dir musst och Alkohol vermeiden well et Är Liewer weider kann beschiedegen.

Wann Dir mangelméisseg u fettlösleche Vitaminnen gëtt, kënnt Dir Ergänzunge huelen fir se z'ersetzen. Kalzium a Vitamin D huelen, kann hëllefen Är Schanken ze halen.

E puer Dokteren verschreiben immunonderdruckend Medikamenter fir ze vermeiden datt den Immunsystem d'Liewer attackéiert. Dës Medikamenter enthalen Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) a Colchizin (Colcrys). Wéi och ëmmer, si sinn net effektiv fir PBC bewisen.

D'amerikanesch Liver Foundation seet datt ursodiol a ronn 50 Prozent vun de Leit funktionnéiert déi se huelen. Fir de Rescht kann d'Liewerschued weidergoen.

Wann Är Liewer ze beschiedegt gëtt fir richteg ze funktionnéieren, braucht Dir eng Liewer Transplantatioun. Dës Chirurgie ersetzt Är Liewer duerch eng gesond vun engem Spender.

Wéi gëtt et diagnostizéiert?

Well PBC keng Symptomer a senge fréie Stadien verursaacht, kann et diagnostizéiert ginn während engem Routine Bluttest deen Ären Dokter aus engem anere Grond bestellt.

Ären primäre Pfleegdokter oder e Leber Spezialist genannt engem Hepatolog kann PBC diagnostizéieren. Den Dokter freet fir d'éischt iwwer Är Symptomer, d'Gesondheetsgeschicht, a Familljemedizinesch Geschicht. Dir wäert och eng kierperlech Examen hunn.

Tester déi benotzt goufen fir dës Konditioun ze diagnostizéieren enthalen:

• Blutt Tester fir d'Liewer Enzymen ze kontrolléieren an aner Moossnamen vun der Liewerfunktioun
• antimitochondrial antibody Test (AMA) fir Autoimmun Krankheet ze iwwerpréiwen
• liewer Biopsie, déi e klengt Stéck vun der Liewer fir Ënnersichung läscht

Ären Dokter kann och Imaging Tester maachen fir eng Diagnos ze maachen. Dës enthalen och:

• Ultraschall
• CT Scan
• MRI Scan
• Röntgenstrahlen vun de Gallekanalen

Wat ass d'Aussicht?

PBC ass chronesch a progressiv. Et ass net ze geheelt, an iwwer Zäit kann et zu dauerhaftem Leberschued féieren.

Allerdings entwéckelt PBC normalerweis lues. Dat heescht datt Dir vill Joer laang ouni Symptomer normal kënne liewen. A wann Dir Symptomer hutt, kënne Medikamenter hëllefen se ze managen.

Besser Behandlungen hunn d'Ausgesi fir Leit mat PBC an de leschte Jore verbessert. Déi, déi op fréiere Joeren op d'Behandlung äntweren, hunn eng normal Liewenserwaardung.

Fir déi bescht méiglech Ausbléck ze hunn, befollegt d'Behandlung déi Ären Dokter virschreift. Bleift gesond mat Diät, Übung, an duerch Fëmmen net oder Alkohol drénken.