Kutan Porphyria

Inhalt

• Symptomer vun Hautporfyrie
• Behandlung fir Haut Porphyria

Spéit Hautporphyria ass déi heefegst Aart vu Porfyrie déi bewierkt datt kleng Läsionen op Haut ausgesat sinn, déi der Sonn ausgesat sinn, sou wéi de Réck vun der Hand, Gesiicht oder Kopfhaut, wéinst dem Mangel un Enzym produzéiert vun der Liewer dat féiert zum Heefung vun Eisen an der Haut. Blutt an Haut. Kutan Porphyria huet keng Heelung, awer et ka kontrolléiert gi mat der Benotzung vu Medikamenter, déi den Hautarzt verschriwwen huet.

Allgemeng schéngt kutan Porphyria méi spéit am Erwuessene Joer, besonnesch bei Patienten, déi dacks Alkohol drénken oder déi Liewerprobleemer hunn, wéi zB Hepatitis C, zum Beispill.

Spéit Hautporphyria ass normalerweis net genetesch, awer an e puer Fäll kann et vun den Elteren u Kanner weidergoen, a genetesch Berodung gëtt recommandéiert ier et schwanger gëtt, wann et e puer Fäll an der Famill ginn.

Symptomer vun Hautporfyrie

Dat éischt Symptom vu kutan Porphyria ass d'Erscheinung vu klenge Blosen op der Haut der Sonn ausgesat, déi Zäit brauchen ze heelen, awer aner Symptomer enthalen:

• Iwwerdriwwe Wuesstum vun den Hoer am Gesiicht;
• Gehäert Haut op e puer Plazen, wéi Äerm oder Gesiicht;
• Verdonkelten Urin.

Nodeems d'Blasen verschwonnen sinn, kënnen Narben oder Liichtflecken optrieden, déi laang ze heelen daueren.

D'Diagnostik vu kutane Porphyria muss vun engem Hautarzt duerch Blutt, Urin a Feeën Tester gemaach ginn fir d'Präsenz vu Porphyrin an den Zellen ze bestätegen, well et ass eng Substanz déi vun der Liewer wärend der Krankheet produzéiert gëtt.

Behandlung fir Haut Porphyria

Behandlung fir kutan Porphyria muss vun engem Dermatolog geleet ginn an Zesummenaarbecht mat engem Hepatolog, well et noutwendeg ass den Niveau vum Porphyrin ze produzéieren deen duerch d’Liewer produzéiert gëtt. Also, ofhängeg vun de Symptomer vum Patient, kann d'Behandlung mat Medikamenter fir kutan Porphyria gemaach ginn, wéi Chloroquin oder Hydroxychloroquin, reegelméissege Bluttentzuch fir eisen Niveauen an Zellen ze reduzéieren oder eng Kombinatioun vu béiden.

Zousätzlech ass et während der Behandlung empfohlen datt de Patient den Alkoholkonsum an d'Sonnenbeliichtung vermeit, och mat Sonneschutz, an de beschte Wee fir d'Haut virun der Sonn ze schützen ass, zum Beispill Hosen, Wäitschoss, Hutt an Händschen unzedoen.