Alles wat Dir braucht Iwwer Polycythemia Vera ze wëssen

Inhalt

• Wat ass Polycythämie Vera?
• Polycythemia Vera Symptomer
• Polycythemia Vera verursaacht a Risikofaktoren
• Diagnos vu Polycythemia Vera
• Polycythemia Vera Behandlung
• Behandlung fir Leit mat nidderegem Risiko
• Behandlung fir héich-Risiko Leit
• Verbonnen Behandlungen
• Polycythemia Vera Diät
• Polycythemia Vera Prognose
• Polycythemia vera Liewenserwaardung
• Déi takeaway

Wat ass Polycythämie Vera?

Polycythemia vera (PV) ass eng rar Zort Bluttkriibs, an deem Äre Kierper ze vill rout Bluttzellen produzéiert. Red Bluttzellen droen Sauerstoff an Ärem Kierper.

Wann Dir ze vill rout Bluttzellen huet, da bléckt Äert Blutt a fléisst méi lues. Déi rout Bluttzellen kënnen sech zesummeklapperen a sech zu Blutzorten a Bluttfäegkeeten bilden.

Wann et net behandelt gëtt, kann de PV zu liewensgeféierlecher Komplikatioune féieren. Blutt dat méi lues fléisst kann d'Quantitéit vum Sauerstoff reduzéieren deen Äert Häerz, Gehir, an aner vital Organer erreecht. A Bluttverhënnerunge kënnen de Blutfluss an enger Blutgefässer komplett blockéieren, e Schlaganfall oder souguer den Doud verursaachen. Laangfristeg, PV kann zu Narben vum Knochenmark wéi och Leukämie féieren, eng aner Aart vu Bluttkriibs.

Et gëtt keng Kuren fir PV, awer Dir kënnt d'Konditioun mat der Behandlung managen. Äre Dokter wäert méiglecherweis rout Blutt Zeechnen maachen a Medikamenter verschreiwen fir seriöse Bluttgerinnung ze vermeiden. Et ass wichteg mat Ärem Dokter ze schwätzen wann Dir Risiko vu PV hutt an eng vun senge Symptomer hutt. Léiert méi iwwer PV an aner Bluttzellenerkrankungen wéi et.

Polycythemia Vera Symptomer

PV kéint ville Joren net Symptomer verursaachen. Wann d'Symptomer als éischt ufänken, kënne se mëll genuch sinn ze verpassen. Dir mierkt vläicht net datt Dir PV hutt bis e routinéierte Bluttest de Problem ophëlt.

D'Symptomer fréi erkennen kann Iech hëllefen d'Behandlung unzefänken an hoffentlech Bluttgerinnung an hir Komplikatioune verhënneren. Allgemeng Symptomer vu PV enthalen:

• Middegkeet
• Jucken
• Probleemer beim Atmen wann Dir louch
• Ierger konzentréieren
• net geplangte Gewiichtsverloscht
• Péng an Ärem Bauch
• Gefill liicht voll
• onschaarft oder Duebelvisioun
• Schwindel
• schwaach
• schwéier Schweess
• bluddeg oder gebrach

Wéi d'Krankheet weidergeet an Äert Blutt mat méi roude Bluttzellen verdickert gëtt, kënne méi schlëmm Symptomer optrieden, sou wéi:

• schwéier Blutungen aus souguer klengem Schnëtt
• geschwollen Gelenker
• Knachschmerz
• roudelzeg Faarf op Äert Gesiicht
• bluddeg Zännfleesch
• brennt Gefill an Ären Hänn oder Féiss

Déi meescht vun dëse Symptomer kënnen och duerch aner Konditioune verursaacht ginn, also eng korrekt Diagnos vum Dokter ze kréien ass kritesch. Léiert méi iwwer allgemeng Symptomer vu Polycythemia Vera.

Polycythemia Vera verursaacht a Risikofaktoren

Polycythemia Vera fënnt méi dacks bei Männer wéi bei Fraen. Dir sidd méi wahrscheinlech fir PV no dem Alter vu 60 ze kréien, awer et kann zu all Alter ufänken.

Mutatiounen (Ännerungen) un de JAK2 gen sinn d'Haaptursauer vun der Krankheet. Dëst Gen kontrolléiert d'Produktioun vun engem Protein dat hëlleft Bluttzellen. Ongeféier 95 Prozent vu Leit mat PV hunn dës Zort vu Mutatioun.

D'Mutatioun déi d'PV verursaacht kann duerch Famillen weidergeleet ginn. Awer méi dacks kann et ouni familiär Verbindung geschéien. Fuerschung ass weider an d'Ursaach vun der genetescher Mutatioun hannert PV.

Wann Dir PV hutt, hänkt Äre Risiko fir seriö Komplikatiounen z'entwéckelen, hänkt dovun of wéi méiglecherweis Dir eng Blutgerinn ze entwéckelen. Facteuren déi Äre Risiko erhéijen fir Bluttverhënnerungen am PV z'entwéckelen enthalen:

• eng Geschicht vu Bluttgerinnung
• iwwer 60 sinn
• héije Blutdrock
• Diabetis
• fëmmen
• héich Cholesterin
• Schwangerschaft

Blutt wat méi déck ass wéi normal kann ëmmer Äre Risiko fir Blutgerinnsel erhéijen, egal wéi d'Ursaach. Léiert iwwer aner Ursaachen vu décke Blutt niewent der Polycythemie Vera.

Diagnos vu Polycythemia Vera

Wann Dir denkt datt Dir PV hutt, wäert Ären Dokter fir d'éischt en Test maachen dat e komplette Blutt zielt (CBC). E CBC misst déi folgend Faktoren an Ärem Blutt:

• d'Zuel vu roude Bluttzellen
• d'Zuel vu wäiss Bluttzellen
• d'Unzuel vun de Plateauen
• d'Quantitéit vum Hämoglobin (e Protein dat Sauerstoff fiert)
• de Prozentsaz vum Raum, dee vu roude Bluttzellen am Blutt opgeholl gëtt, de Hämatokrit bekannt

Wann Dir PV hutt, hutt Dir méiglecherweis eng méi héich wéi normal Quantitéit vu roude Bluttzellen an Hämoglobin, an en anormal héije Hämatokrit. Dir kënnt och anormal Plättercherszuelen oder wäiss Bluttzellenzuelen hunn.

Wann Är CBC Resultater anormal sinn, wäert Ären Dokter méiglecherweis Äre Blutt iwwerpréiwen fir JAK2 Mutatioun. Déi meescht Leit mat PV testen positiv fir dës Zort Mutatioun.

Niewent anere Bluttester, braucht Dir méiglecherweis eng Knochenmärgsbiopsie fir eng Diagnos vu PV ze bestätegen.

Wann Ären Dokter Iech seet datt Dir PV hutt, sollt Dir am Kapp behalen datt dest méi fréi Dir wësst, dest méi fréi kënnt Dir mat der Behandlung ufänken. A Behandlung reduzéiert Äre Risiko vu Komplikatioune vu PV.

Polycythemia Vera Behandlung

PV ass eng chronesch Zoustand déi kee Kur huet. Wéi och ëmmer, kann d'Behandlung hëllefen hir Symptomer ze managen an hëlleft Komplikatiounen ze vermeiden. Ären Dokter wäert e Behandlungsplang virschreiwen baséiert op Ärem Risiko fir Bluttverhënnerungen z'entwéckelen.

Behandlung fir Leit mat nidderegem Risiko

Typesch Behandlung fir déi mat niddereg Risiko vu Bluttgerinnung enthält zwou Saachen: Aspirin an eng Prozedur genannt Phlebotomie.

• Niddereg-Dosis Aspirin. Aspirin beaflosst d'Blieder vun Ärem Blutt, reduzéiert Är Risiko fir Bluttgerinnung ze bilden.
• Phlebotomy. Mat Hëllef vun engem Nadel wäert Äre Dokter eng kleng Quantitéit Blutt aus enger vun Äre Venen ewechhuelen. Dëst hëlleft Är roude Bluttzuel ze reduzéieren. Dir hutt dës Behandlung typesch eemol eemol d'Woch, an dann eemol all puer Méint bis Äre Hämatokritniveau méi no wéi normal ass.

Behandlung fir héich-Risiko Leit

Nieft Aspirin a Phlebotomie kënnen d'Leit mat héije Risiko vu Bluttgerinnung méi spezialiséiert Behandlung erfuerderen, sou wéi aner Medikamenter. Dëst kënnen enthalen:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Dëst ass e Kriibs Medikament dat verhënnert datt Äre Kierper ze vill rout Bluttzellen mécht. Et reduzéiert Äre Risiko vu Bluttgerinnung. Hydroxyurea gëtt off-label benotzt fir PV ze behandelen.
• Interferon Alpha. Dëst Medikament hëlleft Ärem Immunsystem géint déi iwweraktiv Schankenmauerzellen, déi Deel vu PV sinn. Et kann Äre Kierper och blockéiere fir ze vill rout Bluttzellen ze maachen. Wéi Hydroxyurea, echnterferon Alpha gëtt off-label benotzt fir PV ze behandelen.
• Busulfan (Myleran). Dëst Kriibs Medikament ass genehmegt fir Leukämie ze behandelen, awer et kann off-label benotzt ginn fir PV ze behandelen.
• Ruxolitinib (Jakafi). Dëst ass dat eenzegt Medikament dat vun der US Food and Drug Administration genehmegt ass fir PV ze behandelen. Ären Dokter kann dëst Medikament verschreiwen wann Dir Hydroxyurea net toleréiert, oder wann Hydroxyurea Ären Bluttzuel net genuch erofgeet. Ruxolitinib funktionnéiert andeems se Wuesstumsfaktoren hämme, déi verantwortlech si fir rout Bluttzellen ze kreéieren an d'Immunsystem funktionnéieren.

Verbonnen Behandlungen

Ären Dokter kann och aner Behandlungen fir Iech verschreiwen. E puer vun dësen kënnen hëllefe Jucken entlaaschten, wat e persistent a lästegt Probleem fir vill Leit mat PV kann sinn. Dës Behandlungen kënnen enthalen:

• antihistamine
• selektiv Serotonin Reuptake Inhibitoren (SSRIs)
• Phototherapie (Behandlung mat ultraviolet Liicht)

Ären Dokter schwätzt mat Iech iwwer déi bescht Behandlungsoptioune fir Iech. Entdeckt Froen déi Dir Ären Dokter iwwer d'Behandlung vu Polycythemia Vera froe kënnt.

Polycythemia Vera Diät

Allgemeng ass d'Diät recommandéiert fir Leit mat PV déi selwecht wéi fir jiddereen. Iesse gutt ausgeglach Iessen komplett mat frëschem Uebst a Geméis, Vollkorn, Magerprotein, a fettarmer Molkerei. Frot Ären Dokter wéivill Kalorien Dir all Dag solle konsuméiere fir e gesonde Gewiicht ze halen.

Kuckt och wéi vill Salz Dir iesst. Héich-Natrium Liewensmëttel kënnen Äre Kierper verursaache Waasser an Är Kierpergewebe ze verleeën, wat e puer vun Äre PV Symptomer verschlechtere kann. Drénkt och genuch Flëssegkeete fir Dehydratioun ze vermeiden an e gudde Blutfluss a Zirkulatioun ze halen. Ären Dokter kann eng individuell Orientéierung iwwer Diät a Waasserinntak ubidden.

Polycythemia Vera Prognose

Är Prognose mat PV hänkt gréisstendeels of ob Dir Behandlung kritt. D'Behandlung hëlleft Äert Risiko vu liewensbedroende Komplikatiounen ze reduzéieren, sou wéi:

• myelofibrosis: déi fortgeschratt Etapp vum PV, déi de Knochenmarge Narben a kann d'Liewer a Milz vergréisseren
• Häerzinfarkt
• déif Vener Thrombose (DVT)
• ischämesch Schlag: e Schlag duerch Verloscht vu Bluttversuergung am Gehir
• pulmonaler Emolie: e Bluttverengelung an der Lunge
• hemorrhageschen Doud: Doud vu Blutungen, normalerweis vum Bauch oder aner Deeler vum Verdauungstrakt
• portal Hypertonie: erhéicht Blutdrock an der Liewer déi zu Leberversoen féieren kann
• akuter myeloid Leukämie (AML): eng bestëmmten Zort Bluttkriibs, déi wäiss Bluttzellen beaflosst

Dës Komplikatioune vu PV si méiglech souguer mat der Behandlung, awer de Risiko ass vill manner. Fir Leit mat PV, just 5 bis 15 Prozent hunn typesch Myelofibrosis 15 Joer no der Diagnostik entwéckelt. A manner wéi 10 Prozent hunn typesch Leukämie 20 Joer no der Diagnostik entwéckelt. Am Allgemengen hunn d'Leit déi Behandlung kréien e vill besser Ausbléck wéi déi ouni et.

Zousätzlech, sech selwer an Är allgemeng Gesondheet ze këmmeren kann Äre Risiko vu Bluttgerinnung vu PV erofsetzen. Fëmmen opzehalen, kierperlech bleiwen a aner Gesondheetsconditioune managen, wéi Diabetis, héije Blutdrock, an Häerzkrankheeten, kënnen och Är Usiichten verbesseren. Léiert méi iwwer Polycythemia Vera Prognosen.

Polycythemia vera Liewenserwaardung

All Situatioun mat PV ass anescht. Awer vill Leit, déi sech un hirem Behandlungsplang halen an hiren Hämatologe regelméisseg gesinn, kënnen erwaarden e laangt Liewen mat limitéierten Komplikatiounen ze liewen.

D'Behandlung ass kritesch. Leit ouni Behandlung kënnen normalerweis manner wéi zwee Joer rechnen, ofhängeg vum Alter an der allgemenger Gesondheet. Awer déi, déi Behandlung hunn, kënnen e puer méi Joerzéngte liewen. Déi duerchschnëttlech Längt vum Iwwerliewe no Diagnos ass op d'mannst 20 Joer, a Leit kënne Joerzéngte méi laang liewen. Léiert méi iwwer Polycythemia Vera Liewenserwaardung.

Déi takeaway

Polycythemia Vera ass eng rar Bluttkrankheet déi de Risiko vu geféierleche Blutgerinn an aner Komplikatiounen erhéicht. Et ass net geheelt, awer et ass behandelbar.

Wann Dir Polycythemie Vera hutt, schwätzt mat Ärem primären Pfleeg Dokter oder Hämatologe iwwer de richtege Behandlungsplang fir Iech. Dëst wäert méiglecherweis Phlebotomie a Medikamenter enthalen. Suergt d'Betreiung sou séier wéi méiglech kann hëllefe Bluttgerinnung ze vermeiden, Komplikatiounen erofhuelen an d'Qualitéit an d'Längt vun Ärem Liewen ze verbesseren.