Wat ass Polycythemia Vera, Diagnos, Symptomer a Behandlung

Inhalt

• Wat sinn d'Zeechen an d'Symptomer
• Wéi d'Diagnos gemaach gëtt
• Komplikatioune vu Polycythämie Vera
• 1. Bildung vu Bluttgerinnsel
• 2. Splenomegalie
• 3. Optriede vun anere Krankheeten
• Wéi Komplikatiounen ze vermeiden
• Méiglech Ursaachen
• Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Polycythemia Vera ass eng myeloproliferativ Krankheet vun hematopoietesche Zellen, déi sech duerch eng onkontrolléiert Proliferatioun vu roude Bluttzellen, wäisse Bluttzellen a Blutplättercher charakteriséiert.

D'Erhéijung vun dësen Zellen, besonnesch rout Bluttzellen, mécht d'Blutt méi déck, wat zu anere Komplikatioune féiere kann wéi vergréissert Milz a verstäerkte Bluttgerinnsel, wouduerch de Risiko vun Thrombosen, Häerzinfarkt oder Schlaganfall erhéicht oder och aner Krankheete verursaacht wéi akut Myelo Leukämie oder Myelofibrose.

D'Behandlung besteet aus der Ausféierung vun enger Prozedur genannt Phlebotomie an der Verwaltung vun Medikamenter déi hëllefen d'Zuel vun den Zellen am Blutt ze regléieren.

Wat sinn d'Zeechen an d'Symptomer

Déi héich Zuel vu roude Blutzellen verursaacht eng Erhéijung vum Hämoglobin a Bluttviskositéit, wat neurologesch Symptomer verursaache kann wéi Schwindel, Kappwéi, erhéicht Blutdrock, visuell Verännerungen an transient ischämesch Accidenter.

Zousätzlech erliewen d'Leit mat dëser Krankheet dacks generaliséiert Jucken, besonnesch no enger waarmer Dusch, Schwächt, Gewiichtsverloscht, Middegkeet, verschwonnene Visioun, iwwerdriwwe Schwëtzen, gemeinsame Schwellung, Otemschwieregkeet an Tauchkeet, Kribbelen, Brennen oder Schwächt bei de Memberen.

Wéi d'Diagnos gemaach gëtt

Fir d'Krankheet ze diagnostizéieren, musse Bluttanalysen ausgefouert ginn, déi bei Leit mat Polycythemia Vera, eng Erhéijung vun der Zuel vu roude Blutzellen, an e puer Fäll, eng Erhéijung vu wäisse Bluttzellen a Blutplättchen, héijen Niveau vun Hämoglobin an nidderegen Niveau vun Erythropoietin.

Zousätzlech kann d'Sträichung vum Knachmark oder d'Biopsie och ausgefouert ginn fir eng Probe ze kréien déi méi spéit analyséiert gëtt.

Komplikatioune vu Polycythämie Vera

Et ginn e puer Fäll vu Leit mat Polycythemia Vera déi keng Zeechen an Symptomer weisen, awer e puer Fäll kënnen zu méi eeschte Probleemer entstoen:

1. Bildung vu Bluttgerinnsel

D'Erhéijung vun der Dicke vum Blutt an déi konsequent Ofsenkung vum Stroum a Verännerung vun der Zuel vun de Blutplättchen, kann d'Bildung vu Bluttgerinnsel verursaachen, wat zu engem Häerzinfarkt, Schlaganfall, Lungembolie oder Thrombose féiere kann. Léiert méi iwwer kardiovaskulär Krankheet.

2. Splenomegalie

D'Mëlz hëlleft dem Kierper Infektiounen ze bekämpfen an hëlleft beschiedegt Bluttzellen z'eliminéieren. D'Erhéijung vun der Zuel vu roude Blutzellen oder souguer aner Bluttzellen, mécht datt d'Mëlz méi haart schaffe muss wéi normal, wat zu enger Erhéijung vun der Gréisst féiert. Kuckt méi iwwer Splenomegalie.

3. Optriede vun anere Krankheeten

Och wann seelen, Polycythemia Vera kann aner méi schlëmm Krankheeten entstoen, wéi Myelofibrose, Myelodysplastik Syndrom oder akuter Leukämie. A verschiddene Fäll kann de Knachmark och progressiv Fibrose an Hypocellularitéit entwéckelen.

Wéi Komplikatiounen ze vermeiden

Fir Komplikatiounen ze vermeiden, zousätzlech zum Empfehlung fir d'Behandlung korrekt ze verfollegen, ass et och wichteg e méi gesonde Liewensstil unzehuelen, regelméisseg ze trainéieren, wat d'Blutzirkulatioun verbessert an de Risiko vu Bluttgerinnsel reduzéiert. Fëmmen sollt och vermeit ginn, well et de Risiko vun Häerzinfarkt a Schlag erhéicht.

Zousätzlech sollt d'Haut gutt behandelt ginn, fir Jucken ze reduzéieren, mam waarme Waasser ze baden, mat engem mëllen Duschgel an hypoallergener Crème an extrem Temperaturen ze vermeiden, wat d'Blutzirkulatioun kann verschlechteren. Fir dëst sollt ee Sonnenexpositioun a waarme Perioden vum Dag vermeiden an de Kierper virun der Expositioun vu ganz kale Wieder schützen.

Méiglech Ursaachen

Polycythemia Vera geschitt wann e JAK2 Gen mutéiert ass, wat Problemer bei der Produktioun vu Bluttzellen verursaacht. Dëst ass eng rar Krankheet, déi an ongeféier 2 an all 100.000 Leit optriede, normalerweis iwwer dem Alter vu 60.

Generell reguléiert de gesonden Organismus d'Quantitéit vun der Produktioun vun all den dräi Aarte vu Bluttzellen: rout, wäiss Bluttzellen a Bluttplättchen, awer a Polycythemia Vera gëtt et eng iwwerdriwwe Produktioun vun enger oder méi Bluttzellenzorten.

Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Polycythemia vera ass eng chronesch Krankheet déi keng Heelung huet an d'Behandlung besteet aus der Reduktioun vun den iwwerschoss Bluttzellen, an e puer Fäll kann de Risiko vu Komplikatiounen reduzéieren:

Therapeutesch Flebotomie: Dës Technik besteet aus der Drainéierung vum Blutt aus de Venen, wat normalerweis déi éischt Behandlungsoptioun fir Leit mat dëser Krankheet ass. Dës Prozedur reduzéiert d'Zuel vu roude Blutzellen, wärend och de Volume vum Blutt reduzéiert.

Aspirin: Den Dokter kann Aspirin an enger gerénger Dosis verschreiwen, tëscht 100 an 150 mg, fir de Risiko vu Bluttgerinnsel ze reduzéieren.

Medikamenter fir d'Bluttzellen ze reduzéieren: Wann d'Flebotomie net genuch ass fir d'Behandlung effektiv ze sinn, kann et néideg sinn Medikamenter ze huelen wéi:

• Hydroxyurea, wat d'Produktioun vu Bluttzellen am Knueweess reduzéiere kann;
• Alpha Interferon, wat den Immunsystem stimuléiert fir d'Iwwerproduktioun vu Bluttzellen ze bekämpfen, fir Leit déi net gutt op Hydroxyurea reagéieren;
• Ruxolitinib, wat dem Immunsystem hëlleft Tumorzellen ze zerstéieren an d'Symptomer ze verbesseren;
• Medikamenter fir Jucken ze reduzéieren, wéi Antihistaminle.

Wann de Juck ganz schwéier gëtt, kann et néideg sinn ultraviolett Liichttherapie ze hunn oder Medikamenter ze benotzen wéi Paroxetin oder Fluoxetin.