Myelofibrosis verstoen

Inhalt

• Wat ass Myelofibrosis?
• Wat sinn d'Symptomer?
• Wat verursaacht et?
• Sinn do Risikofaktoren?
• Wéi gëtt et diagnostizéiert?
• Wéi gëtt et behandelt
• Anemia behandelen
• Traitéiert eng Erweiderung Milz
• Behandlung vun mutéierte Genen
• Experimentell Behandlungen
• Sinn do Komplikatiounen?
• Liewt mat Myelofibrosis

Wat ass Myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) ass eng Zort Knochenmärgskriibs, déi de Kierper seng Fäegkeet beaflosst fir Bluttzellen ze produzéieren. Et ass en Deel vun enger Grupp vu Konditioune genannt myeloproliferative Neoplasmen (MPNs). Dës Konditioune verursaachen Äert Knachmarszellen ophalen ze entwéckelen an ze fonktionnéieren wéi se sollten, resultéierend an fibrous Narben.

MF kann primär sinn, dat heescht datt et op sech selwer geschitt, oder sekundär, dat heescht datt et aus engem aneren Zoustand entsteet - normalerweis een deen Äre Knochenmark beaflosst. Aner MPNs kënnen och op de MF goen. Während e puer Leit Joere kënne goen ouni Symptomer ze hunn, anerer hunn Symptomer déi verschlechtert ginn duerch Narben an hirem Knochenmark.

Wat sinn d'Symptomer?

Myelofibrosis tendéiert lues a lues ze kommen, a vill Leit bemierken am Ufank keng Symptomer. Wéi et weidergeet a fänkt un d'Blutt Zellproduktioun ze stéieren, kënnen hir Symptomer och sinn:

• Middegkeet
• kuerz Atem
• liicht verletzt oder bléie gelooss
• Gefill Schmerz oder Vollstänn op Ärer lénkser Säit, ënner Ärem Rippen
• Nuecht Schweess
• Féiwer
• Knachschmerz
• Verloscht vun Appetit a Gewiichtsverloscht
• Nuesebléien oder bloemen Zännfleesch

Wat verursaacht et?

Myelofibrosis ass verbonne mat enger genetescher Mutatioun a Blutt Stammzellen. D'Fuerscher sinn awer net sécher wat dës Mutatioun verursaacht.

Wann déi mutéiert Zellen sech replizéieren an opgedeelt hunn, gi se d'Mutatioun weider op nei Bluttzellen. Schliisslech iwwerhëlt déi mutéiert Zellen d'Fähigkeit vum Knochenmark de gesonde Bluttzellen ze produzéieren. Dëst féiert normalerweis zu wéineg roude Bluttzellen an ze vill wäiss Bluttzellen. Et verursaacht och Narben an d'Häertung vun Ärem Knochenmark, dat ass normalerweis mëll a spongy.

Sinn do Risikofaktoren?

Myelofibrosis ass seelen, geschitt an nëmmen ongeféier 1,5 vun all 100.000 Leit an den USA. Wéi och ëmmer, verschidde Saache kënnen Äert Risiko erhéijen fir et z'entwéckelen, ënner anerem:

• Alter. Iwwerdeems Leit vun all Alter kënne Myelofibrosis hunn, ass et normalerweis an deenen iwwer 50 Joer diagnostizéiert.
• Eng aner Bluttstéierung. E puer Leit mat MF entwéckelen et als Komplikatioun vun engem aneren Zoustand, wéi Thrombozythemie oder Polycythemie Vera.
• Expositioun fir Chemikalien. MF gouf verbonne mat Belaaschtung vu gewësse industrielle Chemikalien, dorënner Toluen a Benzen.
• Beliichtung fir Stralung. Leit, déi vu radioaktivem Material ausgesat sinn, kënnen e méi héije Risiko fir de MF entwéckelen.

Wéi gëtt et diagnostizéiert?

MF weist normalerweis op enger routinéierter komplette Bluttzuel (CBC). Leit mat MF tendéieren ganz niddreg Niveauen vu roude Bluttzellen an ongewéinlech héich oder niddreg Niveaue vu wäiss Bluttzellen a Bunnplacken.

Baséierend op d'Resultater vun Ärem CBC Test, Ären Dokter kéint och eng Knochenmärgsbiopsie maachen. Dëst beinhalt eng kleng Probe vun Ärem Knochenmär ze huelen an et méi no ze kucken fir Unzeeche vum MF, sou wéi Narben.

Dir kënnt och e Röntgen- oder MRI Scan brauchen fir aner potenziell Ursaachen vun Äre Symptomer oder CBC Resultater auszeschléissen.

Wéi gëtt et behandelt

MF Behandlung hänkt normalerweis vun den Aarte vu Symptomer of, déi Dir hutt. Vill üblech MF Symptomer si verbonne mat engem ënnerierdesche Zoustand, deen duerch MF verursaacht gëtt, wéi Anämie oder eng erweidert Mëlz.

Anemia behandelen

Wann MF schwéier Anämie verursaacht, braucht Dir:

• Blutt Transfusiounen. Regelméisseg Bluttfäegkeeten kënnen Äert roude Bluttzelle erhéijen an Anemiesymptomer reduzéieren, sou wéi Middegkeet a Schwächt.
• Hormontherapie. Eng synthetesch Versioun vum männlechen Hormon Androgen kann a roude Bluttzelleproduktioun bei verschiddene Leit förderen.
• Corticosteroiden. Dës kënne mat Androgenen benotzt ginn, fir rout Bluttzelleproduktioun ze encouragéieren oder hir Zerstéierung ze reduzéieren.
• Rezept Medikamenter. Immunmodulatoresch Medikamenter, wéi Thalidomid (Thalomid), an lenalidomid (Revlimid), kënne Bluttzelle verbesseren. Si kënnen och hëllefe mat Symptomer vun enger erweidterer Mëlz.

Traitéiert eng Erweiderung Milz

Wann Dir eng erweidert Mëlz am Zesummenhang mat MF hutt, déi Probleemer verursaacht, Ären Dokter kéint recommandéieren:

• Stralungstherapie. Stralungstherapie benotzt gezielte Béi fir Zellen ëmzebréngen an d'Gréisst vun der Milz ze reduzéieren.
• Chemotherapie. E puer Chemotherapie Medikamenter kënnen d'Gréisst vun Ärem erweiderten Milz reduzéieren.
• Chirurgie. Eng Splenektomie ass eng chirurgesch Prozedur déi Är Milz läscht. Ären Dokter kéint dëst recommandéieren wann Dir net gutt op aner Behandlungen reagéiert.

Behandlung vun mutéierte Genen

En neit Medikament genannt ruxolitinib (Jakafi) gouf vun der US Food and Drug Administration am 2011 guttgeheescht fir d'Symptomer ze verbannen, déi mam MF ass. D'Ruxolitinib zielt eng spezifesch genetesch Mutatioun déi d'Ursaach vum MF kann sinn. An klineschen Studien gouf gewisen datt d'Gréisst vun erweiderten Muskeln reduzéiert gouf, d'Symptomer vum MF reduzéieren, an d'Prognose verbesseren.

Experimentell Behandlungen

Fuerscher schaffen un der Entwécklung vun neie Behandlungen fir MF. Och wa vill vun dëse weider Studie erfuerderen fir sécher ze sinn, si sécher, Dokteren hunn a verschiddene Fäll zwee nei Behandlungen benotzt:

• Stammzelle Transplantatioun. Stammzell Transplantater hunn de Potenzial fir MF ze heelen an d'Schankenmarsfunktioun ze restauréieren. Wéi och ëmmer, d'Prozedur kann liewensgeforeg Komplikatioune provozéieren, sou datt et normalerweis nëmme gemaach gëtt wann näischt anescht funktionnéiert.
• Interferon-Alpha. Interferon-alfa huet d'Bildung vu Narben Tissue am Knochenmark vu Leit verspéit, déi d'Behandlung fréi kréien, awer méi Fuerschung ass gebraucht fir seng laangfristeg Sécherheet ze bestëmmen.

Sinn do Komplikatiounen?

Mat der Zäit kann Myelofibrosis zu verschiddenen Komplikatioune féieren, ënner anerem:

• Geklommem Blutdrock an Ärer Liewer. Vergréissert Bluttfluss vun enger erweidterer Mëlz kann den Drock an der Portalvener an Ärer Liewer erhéijen, e Konditioun genannt Portal Hypertonie. Dëst kann ze vill Drock op méi kleng Venen an Ärem Bauch an der Speiseröh, déi zu exzessive Blutungen oder e rupturéiert Ven kann féieren.
• Tumoren. Bluttzellen kënne sech a Klumpen ausserhalb de Knachmerz bilden, wouduerch Tumoren an anere Beräicher vun Ärem Kierper wuessen. Ofhängeg vu wou dës Tumoren lokaliséiert sinn, kënne se eng Rei verschidde Probleemer verursaachen, och Krampfungen, Blutungen am Magen-Darmkanal, oder Kompressioun vun der Wirbelsäit.
• Akute Leukämie. Ongeféier 15 bis 20 Prozent vu Leit mat MF ginn weider fir akuter myeloid Leukämie, eng sérieux an aggressiv Form vu Kriibs.

Liewt mat Myelofibrosis

Während MF dacks keng Symptomer a senge fréie Stadien veruersaacht, kann et schlussendlech zu schlëmme Komplikatioune féieren, ënner anerem méi aggressiv Aarte vu Kriibs. Schafft mat Ärem Dokter fir de beschte Cours vun der Behandlung fir Iech ze bestëmmen a wéi Dir Är Symptomer ka managen. Wunnen mat MF kann stresseg sinn, sou datt Dir et hëllefräich fannt Ënnerstëtzung vun enger Organisatioun wéi der Leukemia a Lymphoma Society oder der Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation ze sichen. Béid Organisatiounen kënnen Iech hëllefen lokal Supportgruppen, Online Gemeinschaften, a souguer finanziell Ressourcen fir d'Behandlung.