Arnold-Chiari Syndrom: wat et ass, Typen, Symptomer a Behandlung

Inhalt

• Haaptsymptomer
• Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Den Arnold-Chiari Syndrom ass eng rar genetesch Mëssbildung an där den Zentralnervensystem kompromittéiert ass a kann zu Balancesschwieregkeeten, Verloscht vun der Motorkoordinatioun a visuellen Probleemer féieren.

Dës Mëssbildung ass méi heefeg bei Fraen a geschitt normalerweis während der Entwécklung vum Fetus, an deem sech aus engem onbekannte Grond de Cerebellum, deen Deel vum Gehir ass, verantwortlech fir d'Gläichgewiicht, onpassend entwéckelt. Geméiss der Entwécklung vum Cerebellum kann den Arnold-Chiari Syndrom a véier Aarte klasséiert ginn:

• Chiari I: Et ass deen heefegsten an am meeschte beobachteten Typ bei Kanner a passéiert wann de Cerebellum sech op eng Ëffnung un der Basis vum Schädel erstreckt, genannt Foramen Magnum, wou et normalerweis nëmmen d'Spinalkord sollt passéieren;
• Chiari II: Et geschitt wann nieft dem Cerebellum de Gehirfstamm sech och op de Foramen magnum verlängert. Dës Aart vu Mëssbildung ass méi heefeg bei Kanner mat Spina bifida ze gesinn, wat entsprécht engem Versoen an der Entwécklung vum Spinalkord an de Strukturen déi et schützen. Léiert iwwer Spina Bifida;
• Chiari III: Et geschitt wann de Cerebellum an de Gehirfstamm, nieft der Verlängerung an de Foramen Magnum, d'Spinalkord erreechen, dës Mëssbildung ass am seriösten, trotz seelen;
• Chiari IV: Dësen Typ ass och seelen an inkompatibel mam Liewen a geschitt wann et keng Entwécklung gëtt oder wann et onkomplett Entwécklung vum Cerebellum ass.

D'Diagnostik gëtt baséiert op Imaging Examen, wéi Magnéitresonanztomographie oder Computertomographie, an neurologesch Examen, bei deenen den Dokter Tester mécht fir de Motor a seng sensoresch Fäegkeet vun der Persoun ze bewäerten, zousätzlech zum Gläichgewiicht.

Haaptsymptomer

E puer Kanner, déi mat dëser Mëssbildung gebuer sinn, kënnen net Symptomer weisen oder präsent sinn, wa se Adoleszenz oder Erwuessener erreechen, méi dacks ab dem Alter vun 30 Joer. Symptomer variéieren jee no dem Grad vun der Behënnerung vum Nervensystem, a kënne sinn:

• Gebärmutterhalsschmerzen;
• Muskelschwächt;
• Schwieregkeeten am Gläichgewiicht;
• Ännerung an der Koordinatioun;
• Verloscht u Sensatioun an Taubheit;
• Visuell Verännerung;
• Schwindel;
• Méi Häerzfrequenz.

Dës Fehlformatioun ass méi heefeg bei der Entwécklung vum Fetus ze geschéien, awer et ka méi seelen am erwuessene Liewen geschéien wéinst Situatiounen déi d'Quantitéit vun zerebrospinal Flëssegkeet reduzéiere kënnen, wéi Infektiounen, Schlag op de Kapp oder Belaaschtung vu gëftege Substanzen .

D'Diagnos vun engem Neurolog baséiert op de vun der Persoun berichtete Symptomer, neurologesch Examen, déi d'Bewäertung vu Reflexer, Balance a Koordinatioun erlaben, an Analyse vu Computertomographie oder Magnéitresonanzvirstellung.

Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

D'Behandlung gëtt no de Symptomer an hirer Schwéierkraaft gemaach an zielt fir d'Symptomer ze linderen an ze vermeiden datt d'Krankheet progresséiert. Wann et keng Symptomer gëtt, gëtt et normalerweis kee Behandlungsbedarf. A verschiddene Fäll kann awer d'Benotzung vu Medikamenter fir Schmerz ze léisen vum Neurolog empfohlen ginn, wéi zum Beispill Ibuprofen.

Wann Symptomer optrieden a méi schwéier sinn, déi d'Liewensqualitéit vun der Persoun interferéieren, kann den Neurolog eng chirurgesch Prozedur empfeelen, déi ënner Generalanästhesie gemaach gëtt, fir d'Spinalkord ze dekompriméieren an d'Zirkulatioun vun der flësseger zerebrospinaler Flëssegkeet z'erméiglechen. Zousätzlech kann Physiotherapie oder Beruffstherapie vum Neurolog recommandéiert ginn fir d'Motorkoordinatioun, d'Ried an d'Koordinatioun ze verbesseren.