Wat ass Hypokalemesch Periodesch Lähmung a Wéi gëtt se behandelt?

Inhalt

• Wéi heefeg ass hypokalemesch periodesch Lähmung?
• Ginn et verschidden Aarte vu hypokalemesche periodesch Lähmunserscheedung?
• Wat sinn d'Symptomer?
• Wat verursaacht hypokalemesch periodesch Lähmung?
• Wat ausléist eng Attack?
• Wéi gëtt hypokalemesch periodesch Lähmung diagnostizéiert?
• Hypokalemesch periodesch Lähmungsbehandlung
• Wann Dir Ären Dokter ze gesinn
• Ausbléck
• Kann hypokalemesch periodesch Lähmungsattacke verhënnert ginn?
• Du solls

Wéi heefeg ass hypokalemesch periodesch Lähmung?

Hypokalemesch periodesch Lähmunserscheedung (HypoPP oder HypoKPP) ass eng selten Stéierung, an där eng Persoun Episode mat schmerzloser Muskelschwächt an dacks Lähmung erliewt. Et ass déi heefegst vu verschidde genetesch Stéierungen, déi periodesch Lähmung verursaachen.

Dës Form vu Lähmung ass mat nidderegen Kaliumniveauen assoziéiert. Ongeféier 1 vun 100.000 Leit hunn HypoPP, an et ass dräi bis véier Mol méi heefeg bei Männer.

Ginn et verschidden Aarte vu hypokalemesche periodesch Lähmunserscheedung?

Et ginn zwou Zorte vu hypoPP:

• Paralytesch: Dës Form ass am meeschte verbreet. An der paralytescher Form ginn intermittéiert, temporär Episode vu Muskelschwächen oder Lähmung erliewt.
• Myopathie: Dës Form ass geprägt vu permanenter Muskelschwächen, Middegkeet, a Schmerz. Méi wéi 74 Prozent vun eeler Leit mat HypoPP erliewen Myopathie. Ee vun den éischte Symptomer vun der Myopathie ass Schwäch oder Lähmung vun de Been, mat der Ausübung bruecht.

Wat sinn d'Symptomer?

D'Leit erliewen normalerweis hir éischt Attack tëscht dem Alter vun 10 a 14. Attacke passéieren zoufälleg, awer ginn dacks duerch Faktore wéi Liewensmëttel oder Ausübung ausgeléist. Et ass ganz heefeg eng Attack z'erliewen nodeems Dir vum Schlof erwächt.

D'Attacke variéieren am Schwieregkeetsgrad vu mild Muskelschwäche bis bedeitend Lähmung. Si kënnen iwwerall vun e puer Stonnen bis e puer Deeg daueren. D’Frequenz vun den Attacken variéiert och vu Persoun zu Persoun. E puer Leit erliewen se all Dag, anerer entdecken se e puer Mol am Joer.

Wéi eng Persoun Alter gëtt, kënne se manner Episode vu Lähmunserscheedung erliewen. Amplaz hu se wat sougenannt Ofdreiwungsattacken. Dëst bezitt sech op allgemeng Muskelschwäche, déi méi laang Zäit daueren.

Allgemeng Symptomer enthalen:

• Häerz Palpitatiounen
• schwaach oder krampend Muskelen, meeschtens an den Aarm, Been, Schëlleren an Hüften
• Lähmunserscheedung

Wat verursaacht hypokalemesch periodesch Lähmung?

HypoPP Attacke ginn duerch net genuch Kalium an Ärem Kierper verursaacht. Wéi Kaliumionen an Ärem Kierper opléisen, huele se eng positiv elektresch Ladung op. Dës Ladung erméiglecht et Elektrizitéit ze leeden a Signaler duerch Äre Kierper ze schécken. Kaliumionen féieren vill Aufgaben an Ärem Kierper, sou wéi d'Transmissioun vun Nerve Impulser.

Ee vun de wichtegste Funktioune vu Kalium ass fir Är Muskelen ze Kontraktéieren. Är Muskele funktionnéieren Iech ofwiesselnd tëscht Kontraktéieren an Entspanen. Dëst operéiert all d'Muskelen an Ärem Kierper.

Ionen ginn duerch Ionpompelen an den Zellmembranen an an aus den Zellen gepompelt. Si reesen an Ärem Kierper duerch Tunnelähnlech Proteinkanäl.

Leit déi HypoPP hunn Mutatiounen an hiren Genen, déi de Wee änneren wéi dës Proteinkanaler funktionnéieren. Als Resultat hunn se net genuch vum Kalium dat gebraucht gëtt fir hir Muskelen ze verstännegen. Dëst ass wat d'Muskelschwächt an Lähmung verursaacht.

D'Konditioun ass eng autosomal Stéierung. Dëst bedeit datt et duerch Famillen ka weidergeleet ginn. Wann een Elterendeel d'Gen huet deen HypoPP verursaacht, wäerten hir Kanner HypoPP entwéckelen.

Wéi och ëmmer, verschidde Leit hu hypoPP ouni bekannt Familljegeschicht vun der Stéierung.

Wat ausléist eng Attack?

Och wann episodesch Ausléiser fir all Persoun variéieren, ginn Episode vu Lähmung dacks matbruecht duerch:

• schweier oder stärkefräi Iessen
• gesalztes Iessen
• ze laang tëscht Iessen goen
• eng ganz grouss Molzecht iessen
• schlofen
• héijen Niveauen vu kierperlecher Ustrengung
• Temperatur Extremen
• staark Emotioun
• bestëmmte Medikamenter, wéi Anästhesie

Wéi gëtt hypokalemesch periodesch Lähmung diagnostizéiert?

HypoPP ass dacks schwéier ze diagnostizéieren. Et gi keng Tester fir déi Stéierung, an d'Symptomer sinn net evident ausser Dir sidd während engem Attack observéiert.

Wann Dir Symptomer hutt, déi charakteristesch fir HypoPP sinn, gitt Är Dokter. Ären Dokter wäert Iech froen:

• Beschreift Är Symptomer.
• Erkläert wéi vill Zäit vum Dag Dir Symptomer hutt.
• Beschreift, wat Dir gemaach hutt just virun der Manifestatioun.

Wann Dir eng Famillgeschicht vu HypoPP hutt, gitt sécher Ären Dokter. Dëst kann hinnen hëllefen Är Symptomer ze bewäerten an eng Diagnos ze maachen.

Wann Dir en Attack während Ärem Rendez-vous erliewt, kann Ären Dokter:

• hutt Ären Blutt getest fir Kaliumniveauen ze bestëmmen
• ënnersicht Iech ze gesinn ob et eng Ofsenkung vun Äre Muskelreflexe gëtt
• bestellt en Elektrokardiogramm wann Dir en onregelméissegen Häerzschlag oder ähnlechen Häerzsymptomer hutt

Hypokalemesch periodesch Lähmungsbehandlung

D'Behandlung besteet aus Diätännerungen an d'Saiten ze vermeiden déi Är Attacke ausléisen. Ären Dokter kéint och wëllen Iech Medikamenter behandelen.

D'Behandlung involvéiert Är bekannt Ausléiser ze vermeiden. Zum Beispill, wann gesalzte Liewensmëttel typesch en Iwwerfall bréngen, kann dës aus Ärer Diät limitéieren oder ewechhuelen.

Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer Är bekannten Ausléiser. Si kënnen Iech hëllefen e Gestiounsplang auszeschaffen.

Ären Dokter kann och déi folgend virschreiwe:

• Carbonic Anhydrase Inhibitoren: Dës Medikamenter erhéijen de Flux vu Kalium. Allgemeng Optiounen enthalen Dichlorphenamid (Keveyis) an Acetazolamid (Diamox).
• Kalium Ergänzunge: Oral Kaliumergänzungen kënne ginn fir ze hëllefen eng Attack ze stoppen déi amgaang ass. Ären Dokter beréit Iech iwwer déi richteg Doséierung.

Wann Dir Ären Dokter ze gesinn

Och wa se rare sinn, kënnen e puer Leit méi sérieux Attacke erliewen, déi direkt medizinesch Opmierksamkeet erfuerderen.

Symptomer déi eng Rees an d'Noutzëmmer garantéieren enthalen:

• onregelméissegen Häerzschlag, Arhythmie genannt
• Schwieregkeeten beim Atmung
• Probleemer schlucken oder schwätzen
• Verloscht vum Bewosstsinn

Ausbléck

HypoPP ass selten liewensgeféierlech. Diät a Liewensstil Ännerungen fir bekannt Trigger ze vermeiden kann hëllefen Är Zuel vun Attacken ze reduzéieren. E puer fannen d'Onerstéierung ass gutt kontrolléiert duerch eng Kombinatioun vun dëse Schrëtt a verschriwwene Medikamenter. Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer Är Optiounen. Si kënnen hëllefen déi bescht Behandlung ze bedenken.

Kann hypokalemesch periodesch Lähmungsattacke verhënnert ginn?

Och wann hypoPP net verhënnert ka ginn, kënnt Dir Schrëtt maache fir ze reduzéieren wéi dacks Dir eng Episod erliewt an hëlleft d'Gravitéit ze reduzéieren.

Du solls

• Léiert wat Är Trigger sinn, fir datt Dir se an Zukunft vermeit.
• Erhale vun engem konstanten Aktivitéitsniveau vun Dag zu Dag.
• Eat eng niddereg-Kuelenhydrater Diät.
• Alkohol evitéieren.
• Limitéiert Salzzufuhr.