Cystesch Fibrosis vun den Zuelen: Fakten, Statistiken, an Dir

Inhalt

• Cystesch Fibrose verstoen
• Wéi gemeinsam ass zystesch Fibrose?
• Wéini sidd Dir méiglecherweis diagnostizéiert?
• Wien ass Risiko fir zystesch Fibrose?
• Wat Genmutatiounen sinn méiglech?
• Wéi vill kascht d'Behandlung?
• Wat heescht et mat enger zystescher Fibrose ze liewen?
• Wat ass d'Aussiichte fir Leit mat zystescher Fibrose?

Cystesch Fibrose verstoen

Cystesch Fibrose ass eng ongewéinlech genetesch Stéierung. Et beaflosst haaptsächlech d'Atmungs- an Verdauungssystemer. Symptomer enthalen dacks chronesch Husten, Lungeinfektiounen, an kuerz Otem. Kanner mat zystescher Fibrose kënnen och Problemer hunn Gewiicht ze kréien an ze wuessen.

D'Behandlung dréit sech ëm d'Airway kloer ze halen an eng adäquat Ernärung ze halen. Gesondheetsprobleemer kënne geréiert ginn, awer et ass keng bekannt Gëfter fir dës progressiv Krankheet.

Bis spéit am 20. Joerhonnert hunn wéineg Leit mat zystescher Fibrose iwwer Kandheet gelieft. Verbesserungen an der medizinescher Versuergung hunn d'Liewenserwaardung duerch Joerzéngte erhéicht.

Wéi gemeinsam ass zystesch Fibrose?

Cystesch Fibrose ass eng selten Krankheet. Déi am meeschte betraffe Grupp ass Kaukasier vun Nordeuropäesche Virfueren.

Ongeféier 30.000 Leit an den USA hunn zystesch Fibrose. D'Krankheet beaflosst ongeféier 1 op 2.500 bis 3.500 wäiss Neigebueren. Et ass net sou heefeg an aneren Ethnien. Et beaflosst ongeféier 1 op 17.000 afrikanesch-Amerikaner an 1 op 100.000 asiatesch-Amerikaner.

Et gëtt geschat datt 10.500 Leit an England d'Krankheet hunn. Ongeféier 4.000 Kanadier hunn et an Australien bericht iwwer 3.300 Fäll.

Weltwäit hunn ongeféier 70.000 bis 100.000 Leit zystesch Fibrose. Et beaflosst Männer a Weibchen am ongeféierleche Saz.

Wéini sidd Dir méiglecherweis diagnostizéiert?

An den USA ginn all Joer ongeféier 1.000 nei Fäll diagnostizéiert. Ongeféier 75 Prozent vun neie Diagnos passéieren virum Alter 2.

Zënter 2010 ass et obligatoresch fir all Dokteren an den USA Neigebueren fir zystesch Fibrose ze screenen. Den Test ëmfaasst eng Bluttprouf aus engem Heelprick ze sammelen. E positiven Test kann mat engem "Schweesstest" gefollegt ginn fir d'Quantitéit vum Salz am Schweess ze moossen, wat hëllefe kann d'Diagnos vu zystescher Fibrose sécheren.

Am Joer 2014, méi wéi 64 Prozent vu Leit, déi mat zystescher Fibrose diagnostizéiert goufen, goufen duerch Neigebuerent Screening diagnostizéiert.

Cystesch Fibrose ass eng vun de meeschte verbreet Liewensbedrohend genetesch Krankheeten a Groussbritannien. Ongeféier 1 vun 10 Leit gi diagnostizéiert ier oder kuerz no der Gebuert.

A Kanada gi 50 Prozent vu Leit mat zystescher Fibrose diagnostizéiert vu 6 Méint; 73 Prozent ëm 2 Joer.

An Australien gi meescht Leit mat zystescher Fibrose diagnostizéiert ier se 3 Méint al sinn.

Wien ass Risiko fir zystesch Fibrose?

Cystesch Fibrose kann Leit vun all Ethnie an an all Regioun op der Welt beaflossen. Déi eenzeg bekannte Risikofaktoren si Rass a Genetik. Ënnert de Kaukasier ass et déi allgemengst autosomal recessive Stéierung. Autosomal rezessiv genetesch Ierfschaftsmuster bedeit datt béid Elteren op d'mannst Carriere vum Gen musse sinn. E Kand wäert nëmmen d'Krankheet entwéckelen wa se d'Gen vu béid Elteren ierwen.

Nom John Hopkins, ass de Risiko vu bestëmmte Ethnitéiten, déi de falschen Gen droen, als:

• 1 am 29 fir Kaukasier
• 1 am 46 fir Hispanics
• 1 am 65 fir afro-Amerikaner
• 1 am 90 fir Asiaten

De Risiko fir e Kand mat cystescher Fibrose gebuer ze hunn ass:

• 1 an 2.500 bis 3.500 fir Kaukasier
• 1 op 4.000 bis 10.000 fir Hispanics
• 1 op 15.000 bis 20.000 fir Afro-Amerikaner
• 1 am 100.000 fir Asiaten

Et gëtt kee Risiko ausser datt béid Elteren de falschen Gen droen. Wann dat passéiert, bericht d'Cystic Fibrosis Foundation den Ierfschaftsmuster fir Kanner wéi:

An den USA sinn ongeféier 1 an 31 Leit Carrière fir de Gen. Déi meescht Leit wëssen et net emol.

Wat Genmutatiounen sinn méiglech?

Cystesch Fibrose gëtt duerch Mängel am CFTR Gen verursaacht. Et sinn iwwer 2.000 bekannt Mutatiounen fir zystesch Fibrose. Meescht sinn seelen. Dëst sinn déi meescht üblech Mutatiounen:

Den CFTR Gen mécht Proteinen déi hëllefe Salz a Waasser aus Ären Zellen ze réckelen. Wann Dir zystesch Fibrose hutt, mécht de Protein seng Aarbecht net. D'Resultat ass eng Opbau vun décke Schleim, déi Kanal a Airways blockéieren. Et ass och de Grond firwat Leit mat zystescher Fibrose gesalzt Schweiss hunn. Et kann och Afloss op wéi Bauchspaicheldrüs funktionnéiert.

Dir kënnt e Carrier vum Gen sinn ouni zystesch Fibrose ze hunn. Dokteren kënnen no déi allgemengst genetesch Mutatiounen sichen nodeems e Bluttprouf oder e Wippeswäit gemaach huet.

Wéi vill kascht d'Behandlung?

Et ass schwéier d'Käschte fir d'Behandlung vun zystescher Fibrose ze schätzen. Et variéiert jee no der Gravitéit vun der Krankheet, wou Dir wunnt, Versécherungsofdeckung, a wéi eng Behandlungen verfügbar sinn.

1996 goufen d'Gesondheetskeess Käschte fir Leit mat zystescher Fibrose am US $ 314 Milliounen d'Joer geschat. Ofhängeg vun der Schwieregkeet vun der Krankheet, goufen individuell Käschten tëscht $ 6.200 an $ 43.300.

Am 2012 huet d'U.S S. Food and Drug Administration e Spezialmedizin genannt ivacaftor (Kalydeco) genehmegt. Et ass entwéckelt fir benotzt vun de 4 Prozent vu Leit mat zystescher Fibrose, déi d'G551D Mutatioun hunn. Et huet e Präisschëff vu ronn $ 300.000 pro Joer.

D'Käschte fir eng Lungentransplantatioun variéiere vu Staat zu Staat, awer et kann e puer Honnertdausend Dollar erreechen. Transplantmedikamenter musse fir d'Liewe geholl ginn. Ausgaben wéinst der Lungentransplantatioun kënnen am éischte Joer eleng 1 Millioun Dollar erreechen.

Ausgaben variéieren och jee no Gesondheetsofdeckung. No der Cystic Fibrosis Foundation, am 2014:

• 49 Prozent vu Leit mat zystescher Fibrose ënner dem Alter vun 10 goufe vu Medicaid ofgedeckt
• 57 Prozent tëscht dem Alter vun 18 a 25 goufen ënner engem Elteren's Gesondheetsversécherungsplang gedeckt
• 17 Prozent vun 18 bis 64 Joer goufen ënner Medicare iwwerdeckt

Eng australesch Etude vun 2013 huet déi mëtteljährlech Gesondheets Käschte fir d'Behandlung vun zystescher Fibrose op $ 15.571 US Dollar. Käschten gounge vun $ 10,151 bis $ 33,691 ofhängeg vun der Schwieregkeet vun der Krankheet.

Wat heescht et mat enger zystescher Fibrose ze liewen?

Leit mat zystescher Fibrose solle vermeiden ganz no bei deenen aneren ze sinn. Dat ass well all Persoun verschidden Bakterien an hire Longen huet. Bakterien déi net schiedlech fir eng Persoun mat zystescher Fibrose sinn, kënne ganz geféierlech fir eng aner sinn.

Aner wichteg Fakten iwwer zystesch Fibrose:

• Diagnosevaluatioun a Behandlung sollt direkt no der Diagnostik ufänken.
• 2014 war dat éischt Joer dat d'Cystic Fibrosis Patient Registry méi Leit iwwer dem Alter vun 18 enthale wéi ënner.
• 28 Prozent vun Erwuessener berichten Angscht oder Depressioun.
• 35 Prozent vun Erwuessenen hunn zystesch Fibrose-verwandt Diabetis.
• 1 a 6 Leit iwwer 40 Joer hunn eng Lungentransplantatioun.
• 97 bis 98 Prozent vu Männer mat zystescher Fibrose sinn onfruchtbar, awer d'Produktioun vu Spermien ass normal an 90 Prozent. Si kënne biologesch Kanner mat assistéierter reproduktiver Technologie hunn.

Wat ass d'Aussiichte fir Leit mat zystescher Fibrose?

Bis viru kuerzem hunn déi meescht Leit mat zystescher Fibrose et ni an den Erwuessene gemaach. 1962 war déi virausgesot Median Iwwerliewe ongeféier 10 Joer.

Mat der medizinescher Versuergung vun haut, kann d'Krankheet vill méi laang geschafft ginn. Elo ass et net ongewéinlech fir Leit mat zystescher Fibrose an hiren 40er, 50er oder méi wäit ze liewen.

De Perspektiv vum Individuum hänkt vun der Schwieregkeet vun de Symptomer an der Effektivitéit vun der Behandlung of. Lifestyle an Ëmweltsfaktoren kënnen eng Roll bei der Progressioun vu Krankheeten spillen.