Kongenital Hypothyroidismus
![Congenital Hypothyroidism | causes , clinical features , screening , management | Endocrinology CH#1](https://i.ytimg.com/vi/WyZjVw4Q_jQ/hqdefault.jpg)
Inhalt
- Iwwersiicht
- Kongenital Hypothyroidismus vs Myxedem
- Symptomer
- Ursaachen
- Behandlungsoptiounen
- Präventioun
- Assoziéiert Bedéngungen a Komplikatiounen
- Ausbléck
Iwwersiicht
Kongenital Hypothyroidismus, virdru bekannt als Kretinismus, ass e schwéiere Mangel u Schilddrüs Hormon bei Neigebueren. Et verursaacht verschlechtert neurologesch Funktioun, stunted Wuesstum, a kierperlech Deformitéiten. D'Konditioun kann optrieden wéinst engem Problem mat der Puppelchen Schilddrüs, oder e Mangel u Jod am Kierper vun der Mamm während der Schwangerschaft.
E Kierper vum Puppelchen brauch Jod fir Schilddrüs Hormonen ze maachen. Dës Hormone si wesentlech fir e gesonde Wuesstem, Gehir, an Nervensystem Entwécklung.
Zwëschen 1 an 2.000 an 1 op 4.000 Puppelcher gi mat kongenital Hypothyroidismus gebuer.
D'Aféierung vun iodiséiertem Salz am fréien 20th Joerhonnert huet kongenital Hypothyroidismus ganz seelen an den USA an de Rescht vun der westlecher Welt. Wéi och ëmmer, schwéiere Jodmangel ass ëmmer nach heefeg an den Entwécklungslänner.
Kongenital Hypothyroidismus vs Myxedem
Myxedema ass e Begrëff fir eng schwéier underaktiv Schilddrüs bei engem Erwuessene ze beschreiwen. Kongenital Hypothyroidismus bezitt sech op e Schilddrüdsmangel bei engem Puppelchen.
Myxedema kann och benotzt ginn fir Haut Ännerungen ze beschreiwen, verursaacht duerch nidderegen Schilddrüs Hormon Niveauen.
Symptomer
Unzeeche vu Kretinismus oder kongenital Hypothyroidismus bei engem Neebuer enthalen:
- net genuch Gewiicht gewannen
- stunted Wuesstum
- Middegkeet, Lethargy
- aarm Ernierung
- verdickte Gesiichtsmerkmale
- anormal Knachwachstum
- geeschteg Retard
- ganz wéineg gekrasch
- exzessive Schlof
- Verstopfung
- gielung vun der Haut a Wäisswäerter vun den Aen (Geelstéiss)
- floppiness, nidderegen Muskel Toun
- heizou Stëmm
- ongewéinlech grouss Zong
- Schwellung an der Géigend vum Navel (umbilical Hernia)
- cool, dréchen Haut
- blass Haut
- Schwellung vun der Haut (Myxedem)
- Schwellung am Hals vun enger Vergréisserter Schilddrüs (Géisser)
Ursaachen
Kongenital Hypothyroidismus bei Neigebuerenen kënnen verursaacht ginn duerch:
- eng fehlend, schlecht geformt oder anormal kleng Schilddrüs
- e genetesche Defekt deen d'Schilddrüs Hormonproduktioun beaflosst
- ze wéineg Jod an der Diät vun der Mamm wärend der Schwangerschaft
- radioaktiv Jod oder Antithyroid Behandlung fir Schilddrüsekrebs während der Schwangerschaft
- Gebrauch vun Medikamenter déi d'Produktioun vun Schilddrüs Hormon gestéiert - sou wéi antithyroid Drogen, Sulfonamiden oder Lithium - während der Schwangerschaft
Jodmangel gëtt net méi als e Gesondheetsrisiko an den USA ugesinn wéinst der Aféierung vun iodiséiertem Salz. Wéi och ëmmer, et ass ëmmer nach déi heefegst vermeitbar Ursaach vun enger schlechter neurologescher Funktioun op der Welt.
Well eise Kierper net Jod maachen, musse mir et aus Iessen kréien. Jod kënnt an d'Liewensmëttel duerch Buedem. A verschiddenen Deeler vun der Welt feelt de Buedem u Jod.
Behandlungsoptiounen
Neigebueren an den USA a villen anere Länner ginn routinéiert fir Schilddrüs Hormon Niveauen. Den Test implizéiert e klengt Bluttprouf aus dem Ferse vum Puppelchen. E Labo iwwerpréift de Bluttniveauen vum Puppelchen vum Schilddrüs Hormon (T4) an dem Schilddrüs-Stimuléierende Hormon (TSH).
Dokteren genannt pediatresch Endokrinologe behandelen kongenital Hypothyroidismus. D'Haaptbehandlung ass fir de Puppelchen Schilddrüs Hormon (Levothyroxin) ze ginn. Dësen Zoustand muss bannent den éischte véier Woche no der Gebuert behandelt ginn oder d'intellektuell Behënnerung permanent ka sinn.
Schilddrüs Hormon kënnt an enger Pille déi d'Elteren an hir Broschtmëllech, Formel oder Waasser killen kënnen. D'Eltere musse virsiichteg sinn iwwer verschidde Formelen ze benotzen. Soja Protein a konzentréiert Eisen Formelen kënnen d'Absorptioun vum Schilddrüs Hormon gestéieren.
Soubal Puppelcher op Schilddrüs Hormon Medikamenter sinn, musse se all puer Méint Blutt Tester maachen. Dës Tester kontrolléieren ob hir TSH an T4 Niveauen an engem normale Range sinn.
Präventioun
Kongenital Hypothyroidismus gëtt normalerweis an den Entwécklungslänner gesinn, wou Jodmangel heefeg ass. Erwuesse Leit kënne Jodmangel vermeiden andeems den Institut Medezin empfohlene Ernärungsgeld (RDA) vun 150 Mikrogramm Jod pro Dag kritt. Een Teelöffel mat iodiséiertem Salz enthält ongeféier 400 Mikrogramm Jod.
Well en Jodmangel an der Schwangerschaft geféierlech fir de wuesse Puppelchen ka geféierlech sinn, gi schwanger Fraen ugeroden 220 Mikrogramm Jod deeglech ze kréien. D'amerikanesch Schilddrüsersammlung recommandéiert datt all Frae déi schwanger oder stillen e prenatal Vitamin huele mat mindestens 150 Mikrogramm Jod all Dag.
Assoziéiert Bedéngungen a Komplikatiounen
Kanner, déi mat enger schwéier underaktiver Schilddrüs gebuer sinn, kënnen intellektuell Behënnerung entwéckelen, wann d'Konditioun net séier behandelt gëtt. Dem IQ vun engem Kand kënnen e puer Punkte fir all puer Méint drop stoen, datt d'Behandlung verspéit ass. Wuesstem a Knachstäerkt kënnen och beaflosst ginn.
Aner Komplikatioune vum kongenitalen Hypothyroidismus enthalen:
- en anormalen Spazéiergang
- Muskel Spastik
- eng Onméiglechkeet ze schwätzen (Mutismus)
- autistescht Verhalen
- Visioun an Hörprobleemer
- Problemer mat Erënnerung an Opmierksamkeet
Och mat der Behandlung kënnen e puer Kanner mat kongenital Hypothyroidismus méi lues léieren wéi aner Kanner an hirem Alter.
Ausbléck
Den Ausbléck hänkt dovun of wéi séier e Puppelchen diagnostizéiert a behandelt gëtt. Puppelcher, déi an deenen éischte Wochen no der Gebuert net diagnostizéiert oder behandelt ginn, hunn e méi nidderegen IQ a méi kierperlech Gesondheetsprobleemer wéi déi, déi fréier behandelt ginn.