Wat ass Calciphylaxis?

Inhalt

• Definitioun
• Wat sinn d'Symptomer vun Calciphylaxis?
• Wéi beaflosst Calciphylaxis op d'Haut?
• Wat verursaacht Calciphylaxis?
• Wien ass Risiko fir Calciphylaxis?
• Diagnoséiere vu Calciphylaxis
• Wéi gëtt Calciphylaxis behandelt?
• Wat ass d'Aussicht?

Definitioun

Calciphylaxis ass eng rar, awer eescht, Nierkomplikatioun. D'Konditioun verursaacht Kalzium an d'Bluttgefässer vum Fett an der Haut opzebauen. Calciphylaxis gëtt och kalkifesch uremesch Arteriolopathie genannt. Et ass meeschtens bei Leit mat fortgeschratter chronescher Nierkrankheet (Endstadium Nier Krankheet), oder Leit mat Nierversoen, déi op Dialyse sinn oder eng Nierentransplantatioun gemaach hunn, gesi ginn. An der Dialyse filtert eng Maschinn d'Blutt a purifizéiert, well d'Nieren net eleng kënnen dat maachen.

Calciphylaxis resultéiert an der Bildung vu ganz schmerzhafte Hautläsiounen. Et verursaacht dacks sérieux Infektiounen, déi fatal kënne sinn.

Wat sinn d'Symptomer vun Calciphylaxis?

D’Haaptsymptom vu Calciphylaxis enthält Hautläsiounen op den ënneschte Glidder oder Gebidder mat méi héije Fettgehalt, sou wéi d'Brossten, Hënner, an de Bauch. D'lesions Fortschrëtter schlussendlech zu extrem ustrengend ulcers oder nodules. Dës Läsionen sinn ganz schwéier ze heelen.

Eng Persoun mat Calciphylaxis ka méi héich wéi normal Niveaue vu Kalzium (Hyperkalzämie) a Phosphat (Hyperphosfatämie) am Blutt. Si kënnen och Symptomer vun Hyperparathyroidismus hunn. Hyperparathyroidismus geschitt wann d'parathyroid Drüsen ze vill parathyroid Hormon (PTH) maachen. PTH hëlleft den Niveauen vu Kalzium, Vitamin D, a Phosphor an Äre Schanken a Blutt ze regléieren.

Symptomer vu Calciphylaxis gehéieren:

• Middegkeet
• schwaach
• Krämp
• Depressioun
• Kierper Schmerzen

Wéi beaflosst Calciphylaxis op d'Haut?

Wat verursaacht Calciphylaxis?

Calciphylaxis geschitt aus enger Opbau vu Kalzium an de Bluttgefässer. Déi genau Ursaach fir dësen Opbau ass net kloer. Et gi méiglecherweis verschidde Prozesser um Spill. Ee bäidréit Faktor kënne Probleemer mat dem Metabolismus vu Mineralstoffer an Hormonen sinn, abegraff:

• Kalzium
• fosfat
• parathyroid Hormon (PTH)

PTH ass verantwortlech fir d'Niveaue vu Kalzium, Vitamin D, a Phosphor an de Schanken a Blutt ze normaliséieren.

D'Stéierung am Mineralmetabolismus gëtt geduecht als e Resultat vun der Nierkrankheet, awer de exakte Mechanismus ass net wierklech verstanen. Dëst ass virun allem wouer well d'Konditioun bei Leit mat normaler Nierfunktioun kann optrieden. Méi Fuerschung ass gebraucht fir d'Konditioun besser ze verstoen.

Wien ass Risiko fir Calciphylaxis?

Leit mat fortgeschrattenen Nierkrankheeten sinn am héchste Risiko fir Calciphylaxis ze hunn. No enger Studie publizéiert vun der São Paulo State University, geschitt Calciphylaxis bei ongeféier 1 bis 4,5 Prozent vu Leit op Dialyse. Et gëllt als e seltenen Zoustand, awer et kann méi heefeg ginn wéi d'Zuel vu Leit op Dialyse eropgeet.

Calciphylaxis gëtt méi dacks gemellt bei Leit déi Dialyse kréien, déi och:

• ginn fettleibeg
• huelen systemesch Corticosteroiden
• huelen Warfarin (Coumadin) fir Bluttgerinnsel ze behandelen oder ze vermeiden
• benotzt Kalziumergänzungen mat Phosphatbindemëttel
• hunn Liewer Krankheet
• hunn Diabetis

Och wa Calciphylaxis meeschtens bei Leit mat fortschrëttlecher Nierkrankheet gemellt gëtt, ass et heiansdo bei Leit mat normaler Nierfunktioun diagnostizéiert déi folgend Bedéngungen hunn:

• Kriibs
• entzündlech Darm Krankheet
• primär Hyperparathyreoidismus
• autoimmun Konditioune wéi systemesch Lupus erythematosus (Lupus), Crohn d'Krankheet oder Rheumatoid Arthritis
• hyperkoaguléierbaren Bedéngungen wéi Protein C a Protein S Mangel
• alkoholesch Liewer Krankheet

Calciphylaxis ass am heefegste bei Leit iwwer 50 Joer gemellt. An, no enger Etude verëffentlecht vum American Journal of Kidney Diseases, geschitt Calciphylaxis zweemol esou dacks bei Fraen wéi bei Männer.

Diagnoséiere vu Calciphylaxis

En Dokter kéint verdächteg Calciphylaxis baséieren op der Präsenz vu schmerzhafte Hautläsiounen an Är medizinescher Geschicht. Si wäerten typesch verschidde Tester ausféieren fir eng Diagnos ze bestätegen an aner Komplikatioune vu chronescher Nierkrankheet auszeschléissen. E puer vun dësen diagnostesche Tester kënnen enthalen:

• eng Hautbiopsie
• Blutt Tester fir Niveaue vu Kalzium, bréchege phosphorhaltege, alkalesche Phosphatase, parathyroid Hormon, a 25-Hydroxyvitamin D
• Liewer Funktioun Blutt Tester
• Nierfunktiounstester
• Tester fir Infektiounen ze bewäerten, sou wéi e komplette Bluttzuel a Bluttkulturprüfungen

Wéi gëtt Calciphylaxis behandelt?

Momentan gëtt et keng effektiv Behandlung fir Calciphylaxis verfügbar. Déi aktuell Behandlung fokusséiert sech op d'Hautlesiounen ze këmmeren, Infektiounen ze vermeiden an d'Kalzium a Phosphor Konzentratioune am Blutt ze korrigéieren.

D'Behandlung vu Wounds a Läsionen kéint enthalen:

• enzymateschen Ofdreiwungsmëttel
• hydrocolloid oder hydrogel Dressings
• systemesch Antibiotike
• hyperbar Sauerstofftherapie

Medikamenter kënne verschriwwen ginn fir d'Wonne ze behandelen an d'anormal Kalzium a Phosphor Konzentratioun am Blutt ze korrigéieren. Dëst kann enthalen:

• intravenös Natriumthiosulfat, e Chelatéierungsmëttel fir Kalzium an Eisen
• cinacalcet (Sensipar), e Medikament dat benotzt gëtt fir héich Niveaue vu Kalzium am Blutt vu Leit mat bestëmmten parathyroid Drüsenproblemer oder chronescher Nierkrankheet ze behandelen

E klineschen Test vum Massachusetts General Hospital gëtt aktuell bewäert ob Vitamin K Ergänzunge kënne benotzt ginn fir Calciphylaxis ze behandelen.

Wann Är Kalzium an de Phosphoriveau net mat Medikamenter kontrolléiert kënne ginn, musst Dir Chirurgie brauchen fir déi eng oder méi parathyroid Drüsen ze entfernen. Dës Chirurgie gëtt Parathyroidektomie genannt. Ären Dokter kann och recommandéieren eng Erhéijung vun Ären Dialyse Sessiounen.

Zënter Calciphylaxis ass dacks debilitéierend, kënnt Dir och Ernärungs- a Psychologesch Ënnerstëtzung a Schmerzmanagement brauchen.

Wat ass d'Aussicht?

Calciphylaxis ass dacks e fatalen Zoustand. Laut enger Studie publizéiert vum American Journal of Kidney Diseases, hunn d'Leit mat Calciphylaxis ee Joer Iwwerliewensquote vu manner wéi 46 Prozent. Den Doud ass normalerweis e Resultat vu Komplikatiounen, wéi Infektiounen a Sepsis. Sepsis ass eng liewensgeféierlech Infektioun vum Blutt.

Erhuelung ass méiglech, a fréi Diagnos a Behandlung kann zu bessere Resultater féieren. D'Iwwerliewensquote gëtt erwaart ze verbesseren wéi méi iwwer d'Konditioun geléiert gëtt.