Frot den Expert: Behandlung vu Cystesch Fibrosis

Inhalt

• 1. Wéi funktionéieren déi meescht Behandlungen fir zystesch Fibrose?
• 2. Ginn et nei Behandlungen fir zystesch Fibrose?
• 3. Wat verursaacht zystesch Fibrose? Sinn d'Ursaach vu zystescher Fibrose Impakt op déi verfügbar Behandlungsméiglechkeeten?
• 4. Wat sinn e puer vun den heefegsten Nebenwirkungen vun zystescher Fibrose Behandlungen?
• 5. Wéini soll een iwwerleeë seng cystesch Fibrose Medikamenter ze wiesselen?
• 6. Verännert zystesch Fibrose Behandlungsméiglechkeeten mam Alter?
• 7. Änneren d'zystesch Fibrose Behandlungsméiglechkeeten ofhängeg vun der Gravitéit vun de Symptomer?
• 8. Ginn et Liewensmëttel, déi hëllefe mat zystescher Fibrose Symptomer? Sinn do Liewensmëttel déi vermeit sollten ginn?
• 9. Huet d'Aart vu Medikamenter, déi eng Persoun fir zystesch Fibrose mécht, hir Liewenserwaardung beaflosst?
• 10. Wat brauchen Pfleegefirer ze wëssen fir e Kand oder en anere Familljemember mat zystescher Fibrose z'ënnerstëtzen?

1. Wéi funktionéieren déi meescht Behandlungen fir zystesch Fibrose?

Zystesch Fibrose ass eng Multi-Organ Krankheet déi d'Qualitéit vu Kierperesekretiounen a Flëssegkeeten beaflosst. D'Konditioun ass besonnesch problematesch am Atmungstrakt. Cystesch Fibrose bewierkt datt décke Schleim an de Loftweeër accumuléiert. Leit, déi d'Konditioun hunn, sinn och méi ufälleg fir Infektiounen.

D'Haaptziel vun de Behandlungsregime war et den Otemweeër kloer vu Sekretiounen ze halen an Infektiounen ze vermeiden. De Standard vun der Betreiung fir d'Behandlung vun zystescher Fibrose Atmungskrankheet fuerdert Medikamenter déi d'Loftpassage oppen halen, d'Schleim an d'Lunge méi flësseg maachen, d'Mucus-Entloossung erliichteren, an d'Infektiounen, déi an der Loftwee present sinn, attackéieren. Wéi och ëmmer, zum gréissten Deel zielen dës Behandlungen haaptsächlech d'Symptomer a verlangsamt de Progressioun vun der Krankheet.

En zweete gemeinsame Problem fir Leit mat zystescher Fibrose bezitt sech op hiren Verdauungstrakt. D'Konditioun verursaacht Blockaden an der Bauchspaicheldrüs. Dat kann zum Schluss zu enger Maldigestioun féieren, dat heescht datt d'Nährstoffer am Liewensmëttel net komplett ofgebrach an opgeholl ginn. Et kann och Bauchschmerzen verursaachen, Schwieregkeeten op Gewiicht ze gewannen an potenziell Darmobstruktiounen. Pankreatesch Enzym Ersatztherapie (PERT) behandelt déi meescht vun dëse Probleemer andeems de Kierper d'Fäegkeet fir Liewensmëttel ze verdauen verbessert. PERT fördert och e gudde Wuesstum.

2. Ginn et nei Behandlungen fir zystesch Fibrose?

Viru kuerzem entwéckelt Behandlungen, sougenannte Modulatoren als Klass, restauréieren d'Fäegkeet vun Zellen fir de zystesche Fibrose Protein ze maachen fir normal Flëssegkeetsniveauen am Kierperesekretiounen z'erhalen. Dëst verhënnert d'Akumulation vun der Schleim.

Dës Medikamenter si bedeitend Viraus an der Behandlung vu zystescher Fibrose. Am Géigesaz zu virdrun Medikamenter, maachen dës Medikamenter méi wéi einfach d'Symptomer vun der Bedingung ze behandelen. Modulatoren zielen effektiv den ënnerierdesche Krankheetmechanismus vun der zystescher Fibrose.

Ee wesentlechen Virdeel iwwer vireg Behandlungen ass datt dës Medikamenter duerch de Mond geholl ginn an systemesch funktionnéieren. Dat heescht datt aner Systemer am Kierper, net nëmmen den Atmung an den Verdauungstrakten, vun hiren Effekter profitéiere kënnen.

Och wann dës Medikamenter effektiv sinn, hunn se awer Limiten. Modulatoren funktionnéiere nëmme fir spezifesch Mängel am zystesche Fibrose Protein. Dat heescht datt se gutt funktionnéieren fir e puer Leit déi zystesch Fibrose hunn, awer net fir anerer.

3. Wat verursaacht zystesch Fibrose? Sinn d'Ursaach vu zystescher Fibrose Impakt op déi verfügbar Behandlungsméiglechkeeten?

Cystesch Fibrose ass en ierflechen geneteschen Zoustand. Fir datt een Eenzele betraff ass, mussen zwee defekt oder "mutéiert" Zystesch Fibrose Genen ierflecher ginn, een vun all Elterendeel. De cystesche Fibrose-Gen liwwert d'Instruktioune fir e Protein genannt zystesch Fibrose Transmembrane Leitungsregulator (CFTR). Den CFTR Protein ass ganz wichteg fir Zellen a ville Organer fir d'Quantitéit vu Salz a Flëssegkeet ze kontrolléieren déi hir Uewerfläch deckt.

Am Atmungstrakt spillt CFTR eng Schlësselroll. Et hëlleft eng effektiv defensiv Barriär an de Longen ze kreéieren andeems d'Uewerfläch feucht gëtt an iwwerdeckt mat dënnem Schleim ass einfach ze läschen. Awer fir déi déi zystesch Fibrose hunn, ass d'Verdeedegungsbarriär an hirem Atmungstrakt net effikass fir se virun der Infektioun ze schützen, an hir Loftweeër gi verstoppt mat décke Schleim.

Et gëtt am Moment keng Kur fir zystesch Fibrose. Wéi och ëmmer, nei Behandlungen déi op déi verschidde Mängel ausgeriicht sinn, déi de Gene droen, beweisen als gutt.

4. Wat sinn e puer vun den heefegsten Nebenwirkungen vun zystescher Fibrose Behandlungen?

Leit mat zystescher Fibrose huelen déi meescht respiratoresch Behandlungen an enger Inhalatiounsform. Dës Medikamenter kënnen Husten, Kürzheet vum Otem, BrustOnbehag, onangenehmen Goût an aner potenziell Nebenwirkungen induzéieren

Verdauungsbehandlungen fir zystesch Fibrose kënnen Bauchschmerzen an Onbequemheet a Verstopfung produzéieren.

Cystesch Fibrose Modulator Drogen kann d'Leberfunktioun beaflossen. Si kënnen och mat aner Medikamenter interagéieren. Aus dësem Grond musse Leit, déi Moduler huelen, hir Liewerfunktioun iwwerwaachen.

5. Wéini soll een iwwerleeë seng cystesch Fibrose Medikamenter ze wiesselen?

D'Leit vun all Alter déi zystesch Fibrose hunn, ginn normalerweis iwwerwaacht fir fréi Ännerungen am Gesondheetszoustand z'entdecken. Dëst erlaabt hir Fleeg Team ze intervenéieren ier bedeitend Komplikatioune passéieren.

Leit mat zystescher Fibrose solle léieren, wéi een op Schëlder oder Symptomer vu Komplikatioune kuckt. Op déi Manéier kënnen se potenziell Ännerunge vun hirem Behandlungsregime mat hirem Pflegerteam direkt diskutéieren. Ausserdeem, wann eng Behandlung net déi virgesi Virdeeler huet oder wann et Nebenwirkungen verursaacht, oder aner Komplikatiounen, kann et Zäit sinn eng Ännerung ze berécksiichtegen.

Et ass och wichteg nei Behandlungen ze berücksichtegen, well se verfügbar sinn. Leit mat zystescher Fibrose kënne fir méi nei Modulerbehandele berechtegt ginn, och wann vergaange Medikamenter keng Optioun sinn. Dëst sollt ëmmer am Detail mat engem Gesondheetswiesen Team diskutéiert ginn. Wann iergendeen hir zystesch Fibrose Medikamenter ofwiesselt, da musse se ganz gutt iwwerwaacht ginn fir all Ännerungen am Gesondheetszoustand.

6. Verännert zystesch Fibrose Behandlungsméiglechkeeten mam Alter?

Haut ginn déi meescht nei Fäll vu zystescher Fibrose identifizéiert fréi dank der Neebuertscreenung. D'Bedierfnesser vu Leit, déi zystesch Fibrose hunn, verännert sech wéi se vun der Neigebuerter Period bis zu der Kandheet, zu der Kandheet, an der Pubertéit, a schliisslech bis an den Erwuessene sinn. Och wann d'Basis Locataire vun der Zystik Fibrose Betreiung d'selwecht sinn, ginn et e puer Variatiounen jee no dem Alter vun engem Individuum.

Zousätzlech ass zystesch Fibrose eng Krankheet déi mam Alter progresséiert. D'Krankheet progresséiert mat engem aneren Tempo vu Persoun zu Persoun. Dëst bedeit datt d'Behandlungsbedéngungen änneren wéi d'Leit méi al ginn.

7. Änneren d'zystesch Fibrose Behandlungsméiglechkeeten ofhängeg vun der Gravitéit vun de Symptomer?

Behandlungsoptioune ännere sech a mussen ofgeschnidde ginn op Basis vum Grad vun der Krankheet Werdegang an der Gravitéit an enger individueller Persoun. Et gëtt kee fixe Regime dat iwwerall ubruecht ass. Fir verschidde Leit mat méi fortgeschratt Atmungskrankheet, ass d'Behandlungsregime méi intensiv wéi et fir Leit mat manner schwéiere Formen vun der Krankheet wier.

E méi intensivt Behandlungsregime kann méi Medikamenter a Behandlungen enthalen, mat méi dacks Doséierung. Zousätzlech, Leit mat méi fortgeschratt Krankheet tendéieren Schwieregkeeten mat aner Konditiounen, wéi Diabetis. Dëst kann hir Behandlungsregime méi komplex an Erausfuerderung maachen.

8. Ginn et Liewensmëttel, déi hëllefe mat zystescher Fibrose Symptomer? Sinn do Liewensmëttel déi vermeit sollten ginn?

Allgemeng gi Leit mat zystescher Fibrose gefrot eng kalorienarme, héije Protein Diät ze folgen. Dat ass well zystesch Fibrose kann Malabsorption vun Nährstoffer a verstäerkte metabolesche Fuerderunge veruersaachen. Et gëtt eng gutt unerkannt Verbindung tëscht Ernärungsstatus an der Progressioun vun der Atmungskrankheet. Dofir gi Leit mat zystescher Fibrose gutt iwwerwaacht fir ze garantéieren datt se genuch iessen a wuessen.

Et gi keng kloer richteg a falsch Liewensmëttel fir Leit déi zystesch Fibrose hunn. Wat kloer ass, ass datt no enger gesonde Ernärung - räich u Kalorien, Protein, Vitaminnen a Mikronährstoffer - wichteg ass fir eng gutt Gesondheet. Leit mat zystescher Fibrose mussen dacks spezifesch Ernärungspräparatiounen an Ergänzungen op hir Ernärung addéieren, ofhängeg vun hiren individuellen Bedierfnesser an Themen. Dofir ass en integralen Bestanddeel vun der zystescher Fibrose Behandlung den Ernärungsregime, entwéckelt vun engem Ernärter an ugepassten no de Bedierfnesser a Virléiften vun engem Individuum an der Famill.

9. Huet d'Aart vu Medikamenter, déi eng Persoun fir zystesch Fibrose mécht, hir Liewenserwaardung beaflosst?

D'Liewenserwaardung fir Leit mat zystescher Fibrose an den USA erreecht elo 50 Joer. Grouss Fortschrëtter an der Liewenserwaardung sinn duerch Joerzéngte vu Fuerschung an haart Aarbecht op allen Niveauen geschitt.

Mir hunn elo verstanen datt konsequent d'Benotzung vu bescht Praktiken zu substantielle Virdeeler fir Leit mat zystescher Fibrose féiert. Et ass och ganz wichteg fir Leit an enker Partnerschaft mat hirem Fleegteam ze schaffen, an hir Behandlungsregime konsequent ze verfollegen. Dëst maximéiert de Potenzial fir de Benefice. Et hëlleft och den Individuum e bessert Verständnis vun den Effekt vun all Interventioun ze hunn.

10. Wat brauchen Pfleegefirer ze wëssen fir e Kand oder en anere Familljemember mat zystescher Fibrose z'ënnerstëtzen?

Aus enger individueller Perspektiv brauch zystesch Fibrose als Liewensrees ze gesinn. Et erfuerdert Ënnerstëtzung a Verständnis vun all deenen ronderëm déi betraffe Persoun. Dat fänkt u bei Pfleegepersonal gutt iwwer d'Krankheet an hir Effekter erzielt ginn. Et ass wichteg de fréie Zeeche vu Komplikatiounen an aner Themen z'erkennen.

Pfleegmëttler fannen et oft Erausfuerderung un den alldeeglechen Ännerungen unzepassen, déi musse gemaach ginn, fir datt en Individuum seng Behandlungsregime kann verfollegen. Ee Schlëssel zum Erfolleg ass de richtege Gläichgewiicht ze fannen, sou datt d'Behandlungsregime Deel vun enger alldeeglecher Routine gëtt. Dëst erlaabt eng Konsistenz.

En zweete wichtegen Aspekt ass fir d'Pfleegepersonal ëmmer op d'Verännerunge virbereet ze sinn, déi mat akuter Krankheet oder Krankheet Progressioun kéinte kommen. Dës Themen féieren zu enger Erhéijung vun de Behandlungsfuerderungen. Dëst ass eng schwiereg Zäit a méiglecherweis eng Kéier wann en Individuum mat zystescher Fibrose am meeschte Support a Verständnis brauch.

Den Dr Carlos Milla ass e pädiatresche Pulmonolog mat internationaler Unerkennung als Expert am Atmungskrankheeten bei Kanner, a besonnesch zystescher Fibrose. Den Dokter Milla ass Member vun der Fakultéit an der Stanford University School of Medicine, wou hien zum Professer fir Pediatrie ernannt gouf. Hie gouf och e Crandall dotéiert Schüler an der pädiatrescher Pulmonarmedizin genannt an déngt als aktuellen Associéierten Direkter fir Iwwersetzungsfuerschung am Centre for Excellence in Pulmonary Biology (CEPB) op der Stanford University.