Anomal lénks lénks Koronararterie vun der Pulmonalarterie

Anomal lénks lénks Koronararterie vun der Pulmonalarterie (ALCAPA) ass en Häerzdefekt. Déi lénks Koronararterie (LCA), déi Blutt an den Häerzmuskel dréit, fänkt vun der Pulmonalarterie amplaz vun der Aorta un.

ALCAPA ass bei der Gebuert (ugebuer) präsent.

ALCAPA ass e Problem dee geschitt wann d'Häerz vum Puppelchen sech fréi an der Schwangerschaft entwéckelt. D'Entwécklung vu Bluttgefäss zum Häerzmuskel hänkt net korrekt un.

Am normalen Häerz kënnt d'LCA aus der Aorta. Et liefert sauerstoffräicht Blutt un den Häerzmuskel op der lénkser Säit vum Häerz wéi och de Mitralventil (d'Häerzklapp tëscht den ieweschten an ënneschte Kummeren vum Häerz op der lénker Säit). D'Aorta ass d'Haaptbluttgefäss dat Sauerstoffräicht Blutt vum Häerz an de Rescht vum Kierper hëlt.

Bei Kanner mat ALCAPA staamt d'LCA aus der Longarterie. D'Pulmonararterie ass d'Haaptbluttgefäss dat Sauerstoffaarmt Blutt vum Häerz an d'Lunge féiert fir Sauerstoff opzehuelen.

Wann dësen Defekt geschitt, gëtt Blutt dat u Sauerstoff feelt an den Häerzmuskel op der lénkser Säit vum Häerz gedroen. Dofir kritt den Häerzmuskel net genuch Sauerstoff. Den Tissu fänkt un ze stierwen wéinst Sauerstoffmangel. Dëst kann en Häerzinfarkt am Puppelchen verursaachen.

Eng Bedingung bekannt als "Coronary Steal" beschiedegt weider d'Häerz bei Puppelcher mat ALCAPA. Den nidderegen Blutdrock an der Pulmonalarterie verursaacht Blutt vun der anormaler verbonne LCA fir zréck an d'Lungarterie ze fléissen anstatt Richtung Häerzmuskel. Dëst ergëtt manner Blutt a Sauerstoff an den Häerzmuskel. Dëse Problem kann och zu engem Häerzinfarkt bei engem Puppelchen féieren. Coronary Steal entwéckelt sech mat der Zäit bei Puppelcher mat ALCAPA wann d'Konditioun net fréi behandelt gëtt.

Symptomer vun ALCAPA bei engem Puppelchen enthalen:

• Kräischen oder schwëtzen beim Fidderen
• Reizbarkeet
• Pale Haut
• Schlecht Ernierung
• Séier Atmung
• Symptomer vu Péng oder Nout beim Puppelchen (dacks mat Kolik verwiesselt)

Symptomer kënne bannent den éischten 2 Méint vum Puppelcheliewen erschéngen.

Normalerweis gëtt ALCAPA während der Kandheet diagnostizéiert. A rare Fäll gëtt dësen Defekt net diagnostizéiert bis iergendeen e Kand oder Erwuessener ass.

Wärend engem Examen wäert de Gesondheetsbetrib wuel Zeeche vun ALCAPA fannen, inklusiv:

• Anormalen Häerzrhythmus
• Vergréissert Häerz
• Häerzmolerei (seelen)
• Séier Puls

Tester déi bestallt kënne ginn enthalen:

• Echokardiogramm, wat en Ultraschall ass, deen d'Häerzstrukturen a Bluttfluss am Häerz kuckt
• Elektrokardiogramm (ECG), wat d'elektresch Aktivitéit vum Häerz moosst
• Broscht Röntgenstrahlung
• MRI, deen en detailléiert Bild vum Häerz bitt
• Häerzkatheteriséierung, eng Prozedur an där en dënnen Tube (Katheter) an d'Häerz geluecht gëtt fir de Blutt ze gesinn a genau Miessunge vum Blutdrock a Sauerstoffniveau ze maachen

Chirurgie ass gebraucht fir d'ALCAPA ze korrigéieren. Nëmmen eng Operatioun ass an de meeschte Fäll gebraucht. Wéi och ëmmer, d'Chirurgie wäert ofhängeg vum Zoustand vum Puppelchen an der Gréisst vun den involvéierte Bluttgefässer.

Wann den Häerzmuskel, deen de Mitralventil ënnerstëtzt, staark beschiedegt ass wéinst erofgaange Sauerstoff, kann de Puppelchen och eng Operatioun brauchen fir de Ventil ze flécken oder z'ersetzen. De Mitralventil kontrolléiert de Bluttfluss tëscht de Kummeren op der lénkser Säit vum Häerz.

Eng Häerztransplantatioun kann am Fall gemaach ginn wann d'Häerz vum Puppelchen schwéier beschiedegt gëtt wéinst Sauerstoffmangel.

Medikamenter benotzt enthalen:

• Waasserpillen (Diuretika)
• Medikamenter déi den Häerzmuskel méi schwéier maachen (inotrop Agenten)
• Medikamenter déi d'Aarbechtsbelaaschtung um Häerz senken (Beta-Blocker, ACE-Inhibitoren)

Ouni Behandlung iwwerliewen déi meescht Puppelcher hiert éischt Joer net. Kanner déi ouni Behandlung iwwerliewe kënnen eescht Häerzprobleemer hunn. Puppelcher mat dësem Problem, déi net behandelt ginn, kéinte plötzlech an de folgende Joere stierwen.

Mat fréizäiteg Behandlung wéi Operatiounen, maachen déi meescht Puppelcher gutt a kënnen en normaalt Liewen erwaarden. Routinesch Suivië mat engem Häerzspezialist (Kardiolog) wäerte gebraucht ginn.

Komplikatioune vun ALCAPA enthalen:

• Häerzinfarkt
• Häerzversoen
• Häerzrhythmusprobleemer
• Permanente Schued um Häerz

Rufft Äre Provider wann Äre Puppelchen:

• Atemt séier
• Gesäit ganz bleech aus
• Gesäit bedréckt a rifft dacks

Anomalen Hierkonft vun der lénker Koronararterie entstinn aus der Pulmonalarterie; ALCAPA; ALCAPA Syndrom; Bland-White-Garland Syndrom; Kongenital Häerzfehler - ALCAPA; Gebuertsdefekt - ALCAPA

• Anomal lénks lénks Koronararterie

Bridder JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Richtlinien fir Expert Konsens: anomal Aorta Urspronk vun enger Koronararterie. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Bridder JA, Gaynor JW. Chirurgie fir ugebuerene Anomalien vun de Koronararterien. An: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston a Spencer Chirurgie vun der Broscht. 9. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Kongenital koronar Anomalien. An: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pädiatresch Kardiologie. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Aner ugebuerene Häerz a vaskulär Mëssbildungen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 459.