Ebstein Anomalie

Ebstein Anomalie ass e seltenen Häerzdefekt an deem Deeler vum Tricuspid Ventil anormal sinn. Den Tricuspid-Ventil trennt déi riets ënnescht Häerzkammer (riets Ventrikel) vun der rietser ieweschter Häerzkammer (riets Atrium). An der Ebstein Anomalie ass d'Positionéierung vum Tricuspid Ventil a wéi et funktionnéiert fir déi zwou Kummeren ze trennen anormal.

D'Konditioun ass ugebuer, dat heescht datt se bei der Gebuert präsent ass.

Den Tricuspid-Ventil ass normalerweis aus dräi Deeler, genannt Broschüren oder Klappen. D'Dépliant maachen op fir datt Blutt sech vum richtegen Atrium (ieweschter Kammer) an de richtege Ventrikel (ënnescht Kummer) beweegt, während d'Häerz entspaant. Si schloe sech fir ze vermeiden datt Blutt sech vum rechte Ventrikel an de richtegen Atrium beweegt während d'Häerz pompelt.

Bei Leit mat Ebstein-Anomalie ginn d'Dépliant méi déif an de richtege Ventrikel amplaz vun der normaler Positioun gesat. D'Dépliant sinn dacks méi grouss wéi normal. Den Defekt mécht meeschtens datt de Ventil schlecht funktionnéiert, a Blutt kann de falsche Wee goen. Amplaz an d'Longen eraus ze fléissen, leeft d'Blutt zréck an de richtegen Atrium. De Backup vum Bluttfluss kann zu enger Häerzvergréisserung a Flëssegkeetopbau am Kierper féieren. Et kann och eng Verengung vum Ventil ginn, deen zu de Longen féiert (Longventil).

A ville Fäll hunn d'Leit och e Lach an der Mauer, déi d'Häerz vun den zwou ieweschte Kummeren trennt (atriale Septaldefekt) a Bluttfluss iwwer dëst Lach kann dozou féieren, datt Sauerstoffaarmt Blutt an de Kierper geet. Dëst kann Cyanose verursaachen, e bloen Tint op d'Haut verursaacht duerch Sauerstoffaarmt Blutt.

Ebstein Anomalie geschitt wann e Puppelchen sech an der Gebärmutter entwéckelt. Déi genau Ursaach ass onbekannt. D'Benotzung vu bestëmmte Medikamenter (wéi Lithium oder Benzodiazepine) wärend der Schwangerschaft kann eng Roll spillen. Den Zoustand ass rar. Et ass méi heefeg bei wäisse Leit.

D'Anomalie ka liicht oder ganz schwéier sinn. Dofir kënnen d'Symptomer och vu mild bis ganz schwéier sinn. Symptomer kënne séier no der Gebuert entwéckelen, a kënne blo-faarweg Lëpsen an Neel enthalen wéinst nidderegem Sauerstoffniveau am Blutt. A schlëmme Fäll schéngt de Puppelchen ganz krank an huet Otemprobleemer. A liichte Fäll kann déi betraffe Persoun fir vill Joren asymptomatesch sinn, heiansdo och permanent.

Symptomer bei eelere Kanner kënnen enthalen:

• Houscht
• Echec ze wuessen
• Middegkeet
• Séier Atmung
• Otemnout
• Ganz séier Häerzschlag

Neigebuerenen, déi e staarke Leckage iwwer den Tricuspid-Ventil hunn, hunn e ganz nidderegen Niveau vu Sauerstoff an hirem Blutt a bedeitend Häerzvergréisserung. De Gesondheetsservicer kann anormal Häerzkläng héieren, wéi zum Beispill e Brummelen, wann Dir mat engem Stethoskop op d'Këscht lauschtert.

Tester déi hëllefe kënnen dës Konditioun ze diagnostizéieren enthalen:

• Broscht Röntgenstrahlung
• Magnéitesch Resonanzvirstellung (MRI) vum Häerz
• Miessung vun der elektrescher Aktivitéit vum Häerz (ECG)
• Ultraschall vum Häerz (Echokardiogramm)

D'Behandlung hänkt vun der Schwéierkraaft vum Defekt an de spezifesche Symptomer of. Medizinesch Versuergung kann enthalen:

• Medikamenter fir bei Häerzversoen ze hëllefen, wéi zB Diuretika.
• Sauerstoff an aner Otemschwieregkeeten.
• Chirurgie fir de Ventil ze korrigéieren.
• Ersatz vum Tricuspid Ventil. Dëst ka fir Kanner gebraucht ginn, déi weider verschlechteren oder méi schlëmm Komplikatiounen hunn.

Am Allgemengen entwéckelen sech déi fréier Symptomer, wat d'Krankheet méi schwéier ass.

E puer Leit kënnen entweder keng Symptomer oder ganz mild Symptomer hunn. Anerer kënne sech mat der Zäit verschlëmmeren, blo Faarf entwéckelen (Cyanose), Häerzversoen, Häerzblock oder geféierlech Häerzrhythmen.

E staarke Leckage kann zu Schwellungen am Häerz a Liewer féieren, an iwwerlaascht Häerzversoen.

Aner Komplikatioune kënnen enthalen:

• Anormal Häerzrhythmen (Arrhythmien), abegraff anormal séier Rhythmen (Tachyarrhythmie) an anormal lues Rhythmen (Bradyarrhythmie an Häerzblock)
• Bluttgerinnsel vum Häerz op aner Deeler vum Kierper
• Gehir Abszess

Rufft Äre Provider wann Äert Kand Symptomer vun dësem Zoustand entwéckelt. Kritt medezinesch Opmierksamkeet direkt wann Otemproblemer optrieden.

Et gëtt keng bekannte Präventioun, anescht wéi mat Ärem Provider virun enger Schwangerschaft ze schwätzen, wann Dir Medikamenter hëlt, déi ugeholl gi sinn am Zesummenhang mat der Entwécklung vun dëser Krankheet. Dir kënnt fäeg sinn e puer vun de Komplikatioune vun der Krankheet ze vermeiden. Zum Beispill, Antibiotike virum Zännchirurgie ze huelen kann hëllefen Endokarditis ze vermeiden.

Ebstein seng Anomalie; Ebstein senger Mëssbildung; Kongenital Häerzfehler - Ebstein; Gebuertsstrof Häerz - Ebstein; Cyanotesch Häerzkrankheeten - Ebstein

• Ebstein seng Anomalie

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Kongenital Häerzkrankheeten am alen Erwuessenen: eng wëssenschaftlech Erklärung vun der American Heart Association. Zirkulatioun. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotesch ugebuerene Häerzlesiounen: Läsionen verbonne mat ofgeholl pulmonaler Bluttstroum. In: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA / ACC Guideline fir d'Gestioun vun Erwuessener mat ugebuerene Häerzkrankheeten: e Bericht vum American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Zirkulatioun. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.