Duebel Aortenbéi

Duebel Aortenbéi ass eng anormal Bildung vun der Aorta, déi grouss Arterie déi Blutt aus dem Häerz an de Rescht vum Kierper dréit. Et ass en ugebuerene Problem, dat heescht datt et bei der Gebuert präsent ass.

Duebel Aortenbéi ass eng gemeinsam Form vun enger Grupp vu Mängel déi d'Entwécklung vun der Aorta am Bauch beaflossen. Dës Mängel verursaachen eng anormal Formation genannt e vaskuläre Rank (e Krees vu Bluttgefässer).

Normalerweis entwéckelt d'Aorta aus engem vun e puer gekraagte Stéck Tissu (Béi). Wéi Puppelcher sech an der Gebärmutter entwéckelen, hunn d'Béi sech an e puer Deeler gedeelt. De Kierper brécht e puer vun de Béi of, anerer bilden zu Arterien. Eng normalerweis entwéckelt Aorta ass een eenzege Bogen, deen d'Häerz verléisst a lénks beweegt.

Am duebelen Aortenbogen sinn e puer vun de Béi, déi verschwonne solle sinn, nach bei der Gebuert nieft dem normale Bogen derbäi. Puppelcher mat engem duebelen Aortenbogen hunn eng Aorta déi aus zwee Schëffer besteet amplaz vun engem.Déi zwee Deeler vun der Aorta hu méi kleng Arterien, déi sech ofzéien. Als Resultat ginn déi zwou Branchen ronderëm an drécken op de Wandréier an de Rouer (Speiseröh), déi Liewensmëttel aus dem Mond op de Mo dréit.

Eng duebel Aortenbéi kann an aner ugebuerene Häerzdefekte optrieden, inklusiv:

• Tetralogie vum Fallot
• Truncus arteriosus
• Transpositioun vun de groussen Arterien
• Ventricular septal Defekt

Duebel Aortenbéi ass ganz seelen. Vaskulär Réng maachen e klenge Prozentsaz vun all ugebuerene Häerzprobleemer aus. Dovu sinn e bësse méi wéi d'Halschent duerch duebel Aortenbéi verursaacht. D'Konditioun trëfft gläich bei Männer a Weibchen op. Et ass dacks a Leit mat gewësse Chromosomenomnormalitéiten präsent.

Well Symptomer vun duebeler Aortenbéi dacks mild sinn, kann de Problem net entdeckt ginn, bis d'Kand e puer Joer al ass.

Den duebelen Aortenbogen kann op der Trachea an der Speiseröhre drécken, wat zu Probleemer mat Otem a Schlucken féiert. D'Schwéierkraaft vun de Symptomer hänkt dovun of wéi vill d'Aortabogen op dës Strukturen dréckt.

Otemsymptomer enthalen:

• Héich Toun beim Atmen (Stridor)
• Kaméidi ootmen
• Widderholl Pneumonien
• Piff

Verdauungssymptomer kënnen enthalen:

• Erstécken
• Schwieregkeeten ze iessen an ze schlécken
• Erbriechen

D'Symptomer kënnen dozou féieren datt e Gesondheetsbetrib zweemol Aortenbéi verdächtegt. Aner Tester sinn da gebraucht fir d'Diagnos ze bestätegen.

Déi folgend Tester kënnen hëllefen d'Duebel Aortenbogen ze diagnostizéieren:

• Broscht Röntgenstrahlung
• Scanner déi Querschnittsbiller vum Kierper kreéieren (CT oder MRI Scan)
• Ultraschalluntersuchung vum Häerz (Echokardiographie)
• Röntgenstrahlung mat enger Substanz déi de Speiseröh (Barium Schluck)

Chirurgie kann gemaach ginn fir duebel Aortenbéi ze fixéieren. De Chirurg verbënnt déi méi kleng Branche of a trennt se vun der méi grousser Branche. Da schléit de Chirurg d'Enn vun der Aorta mat Stécker zou. Dëst entléisst den Drock op de Speiseröhre an de Wandréier.

Déi meescht Kanner fille sech direkt no der Operatioun besser, och wann e puer no der chirurgescher Reparatur weider eng Zäit Otemsymptomer hunn. Dëst ass meeschtens wéinst Schwächt vun der Trachea wéinst dem Drock op et virun der chirurgescher Reparatur.

An seltenen Fäll, wann de Bogen ganz schwéier op d'Loftbunn dréckt, kann d'Kand schwéier Otemschwieregkeeten hunn, déi zum Doud féieren.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Echec ze gedeihen
• Otmungsproblemer Aids
• Ofschleefe vum Schleifen vun der Speiseröh (Erosioun vun der Speiseröhre) an der Wandréier
• Ganz selten, eng anormal Verbindung tëscht der Speiseröh an Aorta (Aortoesophageal Fistel)

Rufft Äre Fournisseur wann Äert Puppelchen Symptomer vun duebel Aortenbogen huet.

Et gëtt kee bekannte Wee fir dës Konditioun ze verhënneren.

Aortic arch anomaly; Duebelbéi; Kongenital Häerzfehler - duebel Aortenbéi; Gebuertdefekt Häerz - duebel Aortenbéi

• Vaskulär Ring
• Duebel Aortenbéi

Bryant R, Yoo SJ. Vaskulär Réng, pulmonal arteriell Schlaang, an ähnlech Konditiounen. An: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Anderson's Pädiatresch Kardiologie. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 47.

Fraser CD, Kane LC. Kongenital Häerzkrankheeten. An: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Léierbuch fir Chirurgie. 20. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Aner ugebuerene Häerz a vaskulär Mëssbildungen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.