Prune Bauchsyndrom

Prune Bauchsyndrom ass eng Grupp vu seltenen Gebuertsdefekten, déi dës dräi Haaptprobleemer involvéieren:

• Schlecht Entwécklung vun de Bauchmuskelen, wouduerch d’Haut vum Bauchberäich wéi e Prune verdréit
• Undescended testicles
• Problemer am Harnweeër

Déi genau Ursaachen vum Prune Bauchsyndrom sinn onbekannt. D'Konditioun betrëfft meeschtens Jongen.

Wärend an der Gebärmutter, de Bauch vum Entwécklungslänner Puppelcher schwëllt mat Flëssegkeet. Dacks ass d'Ursaach e Problem am Harnweeër. D'Flëssegkeet verschwënnt no der Gebuert, wat zu engem gekrauselten Bauch féiert, dee wéi eng Prune ausgesäit. Dëst Erscheinungsbild ass méi bemierkbar wéinst dem Mangel u Bauchmuskelen.

Schwaach Bauchmuskele kënne verursaachen:

• Verstopptung
• Verspéidung beim Sëtzen a goen
• Schwieregkeeten Husten

Problemer mat der Harnweg kënnen urinéieren.

Eng Fra déi mat engem Puppelchen schwanger ass deen de Prune Bauchsyndrom huet kann net genuch Amniotesch Flëssegkeet hunn (d'Flëssegkeet déi de Fötus ëmgëtt). Dëst kann dozou féieren datt de Puppelchen Longeproblemer huet an der Gebärmutter ze kompriméieren.

En Ultraschall während der Schwangerschaft gemaach ka weisen datt de Puppelchen eng geschwollene Blase oder eng vergréissert Nier huet.

A verschiddene Fäll kann e Schwangerschaft Ultraschall och hëllefen ze bestëmmen ob de Puppelchen huet:

• Häerzprobleemer
• Anormal Schanken oder Muskelen
• Magen an Darmproblemer
• Ënnerentwéckelt Longen

Déi folgend Tester kënnen op de Puppelchen no der Gebuert gemaach ginn fir den Zoustand ze diagnostizéieren:

• Blutt Tester
• Intravenös Pyelogram (IVP)
• Ultraschall
• Void cystourethrogram (VCUG)
• Röntgen
• CT Scannen
  

Fréizäiteg Chirurgie gëtt recommandéiert fir schwaach Bauchmuskelen, Harnweeërprobleemer, an net ofgezunnen Hoden ze fixéieren.

De Puppelchen kann Antibiotike kréien fir Harnweeër Infektiounen ze behandelen oder ze vermeiden.

Déi folgend Ressourcen kënne méi Informatioun iwwer Prune Bauchsyndrom ubidden:

• Prune Belly Syndrome Network - prunebelly.org
• National Organisatioun fir selten Stéierungen - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Prune Bauchsyndrom ass en eeschten an dacks liewensgeféierlecht Problem.

Vill Puppelcher mat dëser Bedéngung sinn entweder gebuer oder stierwen an den éischte puer Woche vum Liewen. D'Doudesursaach ass vu schwéiere Longen- oder Niereproblemer, oder aus enger Kombinatioun vu Gebuertsprobleemer.

E puer Neigebueren iwwerliewen a kënne sech normal entwéckelen. Anerer hu weider vill medizinesch an Entwécklungsprobleemer.

Komplikatiounen hänken vun de verbonne Probleemer of. Déi meescht üblech sinn:

• Verstopptung
• Knochen Deformatiounen (Veräinsfuuss, zerklappten Hüft, vermësste Glidder, Fanger oder Zeh, Triichterkëscht)
• Krankheet vum Harnweg (kann Dialyse brauchen an eng Nierentransplantatioun)

Undescended Hoden kënnen zu Onfruchtbarkeet oder Kriibs féieren.

Prune Bauchsyndrom gëtt normalerweis virun der Gebuert diagnostizéiert oder wann de Puppelchen gebuer ass.

Wann Dir e Kand mat diagnostizéiertem Prune Bauchsyndrom hutt, rufft Ären Gesondheetsbetreiber beim éischte Zeeche vun enger Harnwegsinfektioun oder aner Harnsymptomer.

Wann e Schwangerschaft Ultraschall weist datt Äre Puppelchen eng geschwollene Blase oder vergréissert Nieren huet, schwätzt mat engem Spezialist an Héichrisiko-Schwangerschaft oder Perinatologie.

Et gëtt kee bekannte Wee fir dës Konditioun ze verhënneren. Wann de Puppelchen virun der Gebuert mat enger Harnwegsstéierung diagnostizéiert gëtt, a rare Fäll, kann eng Operatioun wärend der Schwangerschaft hëllefen, de Probleem vum Fortschrëtt vum Bauchsyndrom ze vermeiden.

Eagle-Barrett Syndrom; Triad Syndrom

Caldamone AA, Denes FT. Prune-Bauch Syndrom. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urologie. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 140.

Eelste JS. Obstruktioun vum Harnweeër. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Entwécklungsabnormalitéiten vum Genitourinary System. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery’s Diseases of the Newborn. 10. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 88.