Fibrous Dysplasie

Fibrous Dysplasie ass eng Knachekrankheet déi zerstéiert an ersetzt normale Knach mat fibrous Knochengewebe. Een oder méi Schanken kënne betraff sinn.

Fibrous Dysplasie tritt normalerweis an der Kandheet op. Déi meescht Leit hu Symptomer bis se 30 Joer al sinn. D'Krankheet kënnt méi dacks bei Weibercher vir.

Fibrous Dysplasie ass verbonne mat engem Problem mat Genen (Genmutatioun) déi knochenproduzéierend Zellen kontrolléieren. D'Mutatioun geschitt wann e Puppelchen sech an der Gebärmutter entwéckelt. D'Konditioun gëtt net vun Elteren op Kand weiderginn.

Symptomer kënnen ee vun de folgende sinn:

• Schanken Péng
• Knochenséier (Läsionen)
• Endokrine (Hormon) Drüseproblemer
• Frakturen oder Schanken Deformatiounen
• Ongewéinlech Hautfaarf (Pigmentéierung), wat mam McCune-Albright Syndrom geschitt

D'Schankeläsiounen kënnen ophalen wann d'Kand d'Pubertéit erreecht.

De Gesondheetsbetreiber wäert eng kierperlech Untersuchung maachen. Röntgenstrahle vu Schanke gi geholl. Eng MRI ka recommandéiert ginn.

Et gëtt keng Heelung fir fibrous Dysplasie. Knochenfracturen oder Deformatiounen ginn no Bedarf behandelt. Hormonprobleemer musse behandelt ginn.

D'Aussiicht hänkt vun der Schwéierkraaft vun der Bedingung an de Symptomer of.

Ofhängeg vun de Schanken déi beaflosst sinn, sinn d'Gesondheetsproblemer déi entstinn enthalen:

• Wann Schädelbone betrëfft, kann et Visioun oder Hörverloscht sinn
• Wann e Beenknach betrëfft, kann et Schwieregkeete ginn ze goen a gemeinsame Probleemer wéi Arthritis

Rufft Äre Fournisseur wann Äert Kand Symptomer vun dëser Bedingung huet, wéi widderholl Knachfracturen an onerklärbar Knochendeformitéit.

Spezialisten an Orthopädie, Endokrinologie a Genetik kënne bei der Diagnostik an der Betreiung vun Ärem Kand involvéiert sinn.

Et gëtt kee bekannte Wee fir fibrous Dysplasie ze vermeiden. D'Behandlung zielt fir Komplikatiounen ze vermeiden, wéi zréckkommend Knochenfracturen, fir ze hëllefen den Zoustand manner schwéier ze maachen.

Entzündlech fibrous Hyperplasie; Idiopathesch fibrous Hyperplasie; McCune-Albright Syndrom

• Anterior Skelett Anatomie

Czerniak B. Fibrous Dysplasie a verwandte Läsionen. An: Czerniak B, Ed. Dorfman and Czerniak's Bone Tumors. 2. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 8.

Heck RK, Spill PC. Benign Knochentumoren an nonneoplastesch Konditiounen simuléiert Knochentumoren. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell's Operativ Orthopädie. 13. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 25.

Händler SN, Nadol JB. Otologesch Manifestatiounen vu systemescher Krankheet. An: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngologie: Kapp an Hals Chirurgie. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kap 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Elteren AD. Schädel Läsionen bei Kanner: Dermoiden, Langerhans Zell Histiocytosis, fibrous Dysplasie a Lipomen. An: Winn HR, Ed. Youmans a Winn Neurologesch Chirurgie. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 219.