Biliary atresia

Biliary Atresia ass eng Blockage an de Réier (Leitungen) déi eng Flëssegkeet droen déi Gal genannt gëtt vun der Liewer an d'Gallenblase.

Biliary Atresia tritt op wann d'Galleitungen an oder ausserhalb vun der Liewer anormal schmuel sinn, blockéiert oder feelen. D'Galleitunge droen eng Verdauungsflëssegkeet vun der Liewer bis bei de klenge Daarm fir Fetter ofzebriechen an Offall aus dem Kierper ze filteren.

D'Ursaach vun der Krankheet ass net kloer. Et ka wéinst sinn:

• Viral Infektioun no der Gebuert
• Belaaschtung vu gëftege Substanzen
• Multiple genetesch Faktoren
• Perinatal Verletzung
• E puer Medikamenter wéi Carbamazepin

Et betrëfft méi dacks Leit vun ostasiatescher an afroamerikanescher Hierkonft.

D'Galleit hëllefen Offall aus der Liewer ze entfernen a Salze mat sech ze droen, déi dem Dünndarm hëllefen, Fett ofzebauen (ze verdauen).

Bei Puppelcher mat biliärer Atresie gëtt Gallefluss vun der Liewer an d'Gallenblase gespaart. Dëst kann zu Leberschied a Liewerzirrhose féieren, wat déidlech ka sinn.

Symptomer fänken normalerweis tëscht 2 bis 8 Wochen op. Gielzucht (eng giel Faarf un der Haut an der Schleimhäute) entwéckelt sech 2 bis 3 Wochen no der Gebuert. De Puppelchen kann normalerweis Gewiicht fir den éischte Mount kréien. No dësem Punkt verléiert de Puppelchen Gewiicht a gëtt reizbar, a wäert ëmmer méi Gielzeg hunn.

Aner Symptomer kënnen enthalen:

• Däischteren Urin
• Geschwollene Bauch
• Foul-richen a schwiewend Hocker
• Pale oder Lehmfaarweg Hocker
• Luesen Wuesstem

Äre Gesondheetsbetreiber wäert medizinesch Geschicht vun Ärem Kand maachen an e kierperlechen Examen maachen fir op vergréissert Liewer ze kontrolléieren.

Tester fir biliär Atresie ze diagnostizéieren enthalen:

• Bauchröntgenstrahlung fir no vergréissert Liewer a Milz ze kontrolléieren
• Bauch Ultraschall fir intern Organer ze kontrolléieren
• Bluttanalysen fir total an direkt Bilirubinniveau ze kontrolléieren
• Hepatobiliary Szintigraphie oder HIDA Scan fir z'iwwerpréiwen ob d'Galleitungen an d'Galblase richteg funktionnéieren
• Liewer Biopsie fir d'Gravitéit vun der Zirrhose z'iwwerpréiwen oder aner Ursaache vun der Gelbsucht auszeschléissen
• Röntgenstrahlung vun de Gallengänge (Cholangiogramm) fir z'iwwerpréiwen ob d'Galbunnen opgemaach oder zou sinn

Eng Operatioun genannt Kasai Prozedur gëtt gemaach fir d'Liewer mat dem Dünndarm ze verbannen. Déi anormal Leitunge ginn ëmgaang. D'Operatioun ass méi erfollegräich wann et gemaach gëtt ier de Puppelchen 8 Wochen al ass.

Liewer Transplantatioun kann nach ëmmer virum 20 Joer gebraucht ginn an de meeschte Fäll.

Fréi Operatioun wäert d'Iwwerliewe vu méi wéi engem Drëttel vun de Puppelcher mat dësem Zoustand verbesseren. De laangfristege Virdeel vun enger Liewer Transplantatioun ass nach net bekannt, awer et gëtt erwaart d'Iwwerliewe verbesseren.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Infektioun
• Irreversibel Zirrhose
• Liewer Echec
• Chirurgesch Komplikatiounen, och Ausfall vun der Kasai Prozedur

Rufft Äre Provider wann Äert Kand gielzeg ausgesäit, oder wann aner Symptomer vun der biliärer Atresie entwéckelen.

Giel Neigebuerenen - biliär Atresia; Neigebuerene Gelbsucht - biliär Atresia; Extrahepatesch Duktopenie; Progressiv obliterativ Cholangiopathie

• Neigebuerene Gelbsucht - Entloossung
• Neigebuerene Gelbsucht - wat fir Ären Dokter ze froen

• Gal produzéiert an der Liewer

Berlin SC. Diagnostesch Imaging vum Neigebuer. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff a Martin's Neonatal-Perinatal Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. An: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb an Ashcraft's Pediatresch Chirurgie. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestasis. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 383.

O'Hara SM. D'Kannerliewer an d'Mëlz. In: Rumack CM, Levine D, eds. Diagnosesch Ultraschall. 5. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 51.