Tricuspid atresia

Tricuspid Atresia ass eng Aart Häerzkrankheeten déi bei der Gebuert präsent ass (ugebuerene Häerzkrankheeten), an där den Tricuspid Häerzklapp feelt oder anormal entwéckelt ass. Den Defekt blockéiert de Bluttfluss vum rietsen Atrium an de richtege Ventrikel. Aner Häerz- oder Behälterfehler si meeschtens zur selwechter Zäit.

Tricuspid atresia ass eng ongewéinlech Form vu ugebuerene Häerzkrankheeten. Et beaflosst ongeféier 5 an all 100,000 Live Gebuerten. Ee vu fënnef Leit mat dësem Zoustand wäert och aner Häerzprobleemer hunn.

Normalerweis fléisst d'Blutt vum Kierper an de richtegen Atrium, dann duerch den Tricuspid-Ventil an de richtege Ventrikel an op d'Longen. Wann den Tricuspid-Ventil net opgeet, kann de Blutt net vum richtegen Atrium an de richtege Ventrikel fléissen. Wéinst dem Problem mam Tricuspid-Ventil kann Blutt schlussendlech net an d'Lunge kommen. Dëst ass wou et muss goen fir Sauerstoff opzehuelen (gëtt oxygenéiert).

Amplaz geet d'Blutt duerch e Lach tëscht dem richtegen a lénksen Atrium. Am lénksen Atrium vermëscht et sech mat sauerstoffräichem Blutt, dat aus de Longen zréckgeet. Dëse Mix vu Sauerstoffräichen a Sauerstoffaarme Blutt gëtt duerno aus dem lénksen Häerzkammer an de Kierper gepompelt. Dëst bewierkt datt de Sauerstoffniveau am Blutt méi niddereg ass wéi normal.

Bei Leit mat tricuspid Atresia kréien d'Lunge Blutt entweder duerch e Lach tëscht riets a lénks Ventrikelen (hei uewen beschriwwen), oder duerch Ënnerhalt vun engem fetalen Behälter genannt Ductus arteriosus. Den Ductus arteriosus verbënnt d'Lungarterie (Arterie zu de Longen) mat der Aorta (Haaptarterie mam Kierper). Et ass do wann e Puppelchen gebuer ass, awer normalerweis vu sech kuerz no der Gebuert zou mécht.

Symptomer enthalen:

• Bloish Faarf op d'Haut (Cyanose) wéinst nidderegen Sauerstoffniveau am Blutt
• Séier ootmen
• Middegkeet
• Schlecht Wuesstum
• Otemnout

Dësen Zoustand kann entdeckt ginn an der Routine pränataler Ultraschallvirstellung oder wann de Puppelchen no der Gebuert ënnersicht gëtt. Bloish Haut ass bei der Gebuert präsent. En Häerzmol ass dacks bei der Gebuert präsent a ka méi héich laut iwwer e puer Méint eropgoen.

Tester kënnen déi folgend enthalen:

• ECG
• Echokardiogramm
• Broscht Röntgenstrahlung
• Häerzkatheteriséierung
• MRI vum Häerz
• CT Scan vum Häerz

Wann d'Diagnos gemaach ass, gëtt de Puppelchen dacks an der neonatal Intensivstatioun (NICU) opgeholl. E Medikament mam Numm Prostaglandin E1 kann benotzt ginn fir d'Ductus Arteriosis op ze halen, sou datt Blutt an d'Lunge zirkuléiere kann.

Allgemeng erfuerderen Patienten mat dëser Bedingung eng Operatioun. Wann d'Häerz net fäeg ass genuch Blutt an d'Longen an de Rescht vum Kierper ze pompelen, fënnt déi éischt Operatioun meeschtens an den éischten Deeg vum Liewen statt. An dëser Prozedur gëtt e künstlechen Shunt agefouert fir d'Blutt an d'Lunge fléissen ze loossen. A verschiddene Fäll ass dës éischt Operatioun net gebraucht.

Duerno geet de Puppelchen an de meeschte Fäll heem. D'Kand muss een oder méi alldeeglech Medikamenter huelen an no gefollegt vun engem Kannerkardiolog. Dësen Dokter entscheet wéini déi zweet Etapp vun der Operatioun soll gemaach ginn.

Déi nächst Stuf vun der Operatioun gëtt Glenn Shunt oder Hemi-Fontan Prozedur genannt. Dës Prozedur verbënnt d'Halschent vun de Venen, déi sauerstoffaarmt Blutt vun der ieweschter Halschent vum Kierper droen, direkt un d'Lungenarterie. D'Operatioun gëtt meeschtens gemaach wann d'Kand tëscht 4 a 6 Méint al ass.

Wärend der Bühn I an II kann d'Kand nach blo ausgesinn (cyanotesch).

Stage III, de leschte Schrëtt, gëtt Fontan Prozedur genannt. De Rescht vun de Venen, déi sauerstoffaarmt Blutt aus dem Kierper droen, sinn direkt mat der Longenarterie verbonnen, déi zu de Longen féiert. De Lénkskammer muss elo nëmmen an de Kierper pompelen, net d'Longen. Dës Operatioun gëtt normalerweis gemaach wann d'Kand 18 Méint bis 3 Joer al ass. No dësem leschte Schrëtt ass d'Haut vum Puppelchen net méi blo.

In de meeschte Fäll wäert d'Operatioun d'Konditioun verbesseren.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Onregelméisseg, séier Häerzrhythmen (Arrhythmien)
• Chronesch Diarrho (vun enger Krankheet genannt Protein-Verléierer Enteropathie)
• Häerzversoen
• Flëssegkeet am Bauch (ascites) an an de Longen (pleural Effusioun)
• Blockage vum künstlechen Shunt
• Strokes an aner Nervensystem Komplikatiounen
• Plötzlechen Doud

Kontaktéiert Ären Gesondheetsbetreiber direkt wann Äre Puppelchen huet:

• Nei Verännerungen an der Otemmuster
• Problemer mam Iessen
• Haut déi blo gëtt

Et gëtt kee bekannte Wee fir Tricuspid Atresia ze vermeiden.

Tri atresia; Valve Stéierungen - Tricuspid Atresia; Kongenital Häerz - Tricuspid Atresia; Cyanotesch Häerzkrankheeten - Tricuspid Atresia

• Häerz - Sektioun duerch d'Mëtt
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Kongenital Häerzkrankheeten. An: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Léierbuch fir Chirurgie. 20. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.