Faktor V Mangel

Faktor V Mangel ass eng Blutungsstéierung déi duerch Familljen weidergeleet gëtt. Et beaflosst d'Fäegkeet vum Blutt ze stollen.

Bluttgerinnung ass e komplexe Prozess mat sou vill wéi 20 verschiddene Proteinen am Bluttplasma. Dës Proteine ​​gi Bluttkoagulatiounsfaktore genannt.

Faktor V Mangel gëtt verursaacht duerch e Manktem u Faktor V. Wa gewësse Bluttgerinnungsfaktoren niddereg sinn oder feelen, klot Äert Blutt net richteg.

Faktor V Mangel ass rar. Et kann verursaacht ginn duerch:

• En defekten Faktor V Gen duerch Famillen (ierflecher) weiderginn
• En Antikörper dee sech mam normale Faktor V Funktioun interferéiert

Dir kënnt en Antikörper entwéckelen deen de Faktor V stéiert:

• No der Gebuert
• Nodeems se mat enger gewësser Aart vu Fibrin-Klebstoff behandelt goufen
• No der Operatioun
• Mat Autoimmunerkrankungen a bestëmmte Kriibserkrankungen

Heiansdo ass d'Ursaach onbekannt.

D'Krankheet ass ähnlech wéi Hämophilie, ausser Blutungen a Gelenker si manner heefeg. An der ierflecher Form vu Faktor V Mangel ass eng Famillgeschicht vun enger Blutungsstéierung e Risikofaktor.

Iwwerdriw Blutungen mat menstruellen Perioden an no der Gebuert trëtt dacks op. Aner Symptomer kënnen enthalen:

• Blutt an d'Haut
• Blutt vum Zännfleesch
• Iwwerdriw Plooschteren
• Nuesblutt
• Verlängerter oder iwwerdriwwe Verloscht vu Blutt mat Chirurgie oder Trauma
• Umbilical stump bluddeg

Tester fir de Faktor V Mangel z'entdecken enthalen:

• Faktor V assay
• Bluttgerinnungstester, abegraff deelweis Thromboplastin Zäit (PTT) a Prothrombin Zäit
• Bluttzäit

Dir kritt frësch Bluttplasma oder frësch gefruer Plasma-Infusiounen wärend enger bluddeger Episod oder no der Operatioun. Dës Behandlungen korrigéieren den Defizit temporär.

D'Aussiicht ass gutt mat Diagnos a properer Behandlung.

Schwéier Blutungen (Blutungen) kéinten optrieden.

Gitt an d'Noutruff oder rufft 911 un oder d'lokal Noutruffnummer wann Dir en ongeklärten oder längere Bluttverloscht hutt.

Parahemophilie; Owren Krankheet; Blutungsstéierung - Faktor V Mangel

• Blutgerinnsel Bildung
• Bluttgerinnsel

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Seelen Koagulatiounsfaktormängel. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 137.

Ragni MV. Hämorrhagesch Stéierungen: Koagulatiounsfaktor Mängel. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 165.

Scott JP, Héichwaasser VH. Ierfgroussherzog Faktor Mängel (Blutungsstéierungen). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 503.