Wesentlech Trombozytämie

Essentiell Thrombozythämie (ET) ass eng Bedingung an där de Knuewëss ze vill Thrombozyten produzéiert. Blutplättercher sinn en Deel vum Blutt dat hëlleft beim Bluttgerinnsel.

ET resultéiert aus enger Iwwerproduktioun vu Plaquetten. Well dës Plaquetten net normal funktionnéieren, sinn Bluttgerinnsel a Blutungen heefeg Probleemer. Onbehandelt, ET verschlechtert sech mat der Zäit.

ET ass Deel vun enger Grupp vu Konditioune bekannt als myeloproliferative Stéierungen. Anerer enthalen:

• Chronesch myelogen Leukämie (Kriibs deen am Knochenmark ufänkt)
• Polycythemia Vera (Knochenmark Krankheet déi zu enger anormaler Erhéijung vun der Zuel vu Bluttzellen féiert)
• Primär Myelofibrose (Stéierung vum Knuewëss, an deem de Muerch duerch fibrescht Narbewebe ersat gëtt)

Vill Leit mat ET hunn eng Mutatioun vun engem Gen (JAK2, CALR oder MPL).

ET ass am heefegste bei mëttelalterleche Leit. Et kann och bei jéngere Leit gesi ginn, besonnesch Fraen ënner 40 Joer.

Symptomer vu Bluttgerinnsel kënnen e vun de folgende sinn:

• Kappwéi (meescht üblech)
• Kribbelen, Keelt oder Bloerei an den Hänn a Féiss
• Schwindel oder Liichtblieder fillen
• Visioun Problemer
• Mini-Strokes (transient ischämesch Attacken) oder Schlag

Wann Blutungen e Problem sinn, kënnen d'Symptomer ee vun de folgende sinn:

• Einfach Plooschteren an Nuesblutt
• Blutungen aus dem Magen-Darmtrakt, Atmungssystem, Harnweg oder Haut
• Blutt vum Zännfleesch
• Verlängerter Blutung vu chirurgeschen Prozeduren oder Zännentfernung

Gréissten Deel vun der Zäit gëtt ET fonnt duerch Blutt Tester gemaach fir aner Gesondheetsprobleemer ier Symptomer erschéngen.

Äre Gesondheetsbetrib kann eng vergréissert Liewer oder Mëlz bei kierperlecher Untersuchung bemierken. Dir kënnt och anormal Bluttstroum an den Zéiwen oder Féiss hunn, déi Hautschued an dëse Beräicher verursaacht.

Aner Tester kënnen enthalen:

• Knochenmark Biopsie
• Komplett Bluttzuel (CBC)
• Genetesch Tester (fir no enger Verännerung am JAK2-, CALR- oder MPL-Gen ze sichen)
• Urinsäure Niveau

Wann Dir liewensgeféierlech Komplikatioune hutt, kënnt Dir eng Behandlung hunn déi Plättchenferese genannt gëtt. Et reduzéiert séier Plaquetten am Blutt.

Laangfristeg gi Medikamenter benotzt fir de Bluttplättchenzuel ze reduzéieren fir Komplikatiounen ze vermeiden. Déi heefegst benotzt Medikamenter enthalen Hydroxyurea, Interferon-Alpha oder Anagrelide. A verschiddene Leit mat enger JAK2 Mutatioun kënne spezifesch Inhibitoren vum JAK2 Protein benotzt ginn.

Bei Leit, déi en héije Risiko vu Stollung hunn, kann Aspirin an enger gerénger Dosis (81 bis 100 mg pro Dag) Stollungsepisoden erofgoen.

Vill Leit brauchen keng Behandlung, awer se musse genau vun hirem Fournisseur gefollegt ginn.

Resultater kënne variéieren. Déi meescht Leit kënne laang Periode goen ouni Komplikatiounen an hunn eng normal Liewensdauer. An enger klenger Zuel vu Leit, Komplikatioune vu Blutungen a Bluttgerinnsel kënnen eescht Problemer verursaachen.

An seltenen Fäll kann d'Krankheet an akuter Leukämie oder Myelofibrose veränneren.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Akute Leukämie oder Myelofibrose
• Schwéier Blutungen (Blutungen)
• Schlaganfall, Häerzinfarkt oder Bluttgerinnsel an den Hänn oder Féiss

Rufft Äre Provider wann:

• Dir hutt ongeklärten Blutungen déi méi laang daueren wéi se solle sinn.
• Dir bemierkt Broscht Schmerz, Been Schmerz, Verwirrung, Schwächt, Taubness oder aner nei Symptomer.

Primär Thrombozythämie; Wesentlech Thrombozytosis

• Bluttzellen

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Essentiell Thrombozythämie. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 69.

Tefferi A. Polycythemia vera, wesentlech Thrombozythämie a primär Myelofibrose. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 25. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 166.