Séchelzell Krankheet

Séchelzell Krankheet ass eng Stéierung duerch Familljen weiderginn. Déi rout Bluttzellen, déi normalerweis wéi eng Scheif geformt sinn, kréien eng Segel oder eng Hallefmound. Rout Bluttzellen droen de Sauerstoff duerch de Kierper.

Séchelzell Krankheet gëtt verursaacht vun enger anormaler Zort Hämoglobin genannt Hämoglobin S. Hämoglobin ass e Protein a roude Bluttzellen, déi Sauerstoff dréit.

• Hämoglobin S ännert déi rout Bluttzellen. Déi rout Bluttzelle gi fragil a geformt wéi Hallefmounden oder Séchelen.
• Déi anormal Zellen liwweren manner Sauerstoff an de Kierpergewebe.
• Si kënnen och einfach a klenge Bluttgefässer hänke bleiwen a Stécker briechen. Dëst kann de gesonde Bluttfluss ënnerbriechen an de Betrag vum Sauerstoff, deen a Kierpergewëss leeft, nach méi erofschneiden.

Séchelzell Krankheet ass vu béiden Elteren ierflecher. Wann Dir de Séchelzellgen aus nëmmen engem Elterendeel kritt, hutt Dir Séchelzell-Charakter. Leit mat Séchelzellzuch hunn net d'Symptomer vun der Séchelzell Krankheet.

Séchelzell Krankheet ass vill méi heefeg bei Leit vun afrikanescher a mediterraner Hierkonft. Et gëtt och a Leit aus Süd- a Mëttelamerika, der Karibik, an dem Mëttleren Oste gesinn.

Symptomer trëtt normalerweis net op bis nom Alter vu 4 Méint.

Bal all Leit mat Séchelzellerkrankheeten hunn schmerzhafte Episode genannt Krisen. Dës kënne vu Stonnen bis Deeg daueren. Krise kënne Péng am ënneschte Réck, Been, Gelenker a Këscht verursaachen.

Munch Leit hunn eng Episod all puer Joer. Anerer hu vill Episode all Joer. D'Krise kënne schwéier genuch sinn fir e Spidol ze bleiwen.

Wann d'Anämie méi schwéier gëtt, kënnen d'Symptomer enthalen:

• Middegkeet
• Bleechheet
• Séier Häerzfrequenz
• Otemnout
• Gelb vun den Aen an der Haut (Gielzecht)

Méi jonk Kanner mat Segelzellerkrankungen hunn Attacken vu Bauchschmerz.

Déi folgend Symptomer kënne optriede well kleng Bluttgefässer vun den anormalen Zellen blockéiert ginn:

• Schmerzhafte a längerer Erektioun (Priapismus)
• Schlecht Siicht oder Blannheet
• Probleemer mam Denken oder Duercherneen duerch kleng Strich verursaacht
• Geschwuer op den ënneschte Been (bei Jugendlechen an Erwuessenen)

Mat der Zäit hält d'Mëlz op. Als Resultat kënne Leit mat Sichelzell Krankheet Symptomer vun Infektiounen hunn wéi:

• Knocheninfektioun (Osteomyelitis)
• Gallbladder Infektioun (Cholezystitis)
• Longeninfektioun (Longenentzündung)
• Harnwegsinfektioun

Aner Zeechen an Symptomer enthalen:

• Verzögerte Wuesstum a Pubertéit
• Schmerzhafte Gelenker verursaacht duerch Arthritis
• Häerz oder Liewerversoen wéinst ze vill Eisen (vu Blutttransfusiounen)

Tester déi allgemeng gemaach gi fir Leit mat Sichelzell Krankheet ze diagnostizéieren an ze kontrolléieren:

• Bilirubin
• Blutt Sauerstoffsättigung
• Komplett Bluttzuel (CBC)
• Hämoglobin Elektrophorese
• Serum Kreatinin
• Serum Kalium
• Séchelzeltest

D'Zil vun der Behandlung ass d'Symptomer ze managen an ze kontrolléieren, an d'Zuel vu Krisen ze limitéieren. Leit mat Sichelzellkrankheet brauchen eng weider Behandlung, och wa se keng Kris hunn.

Leit mat dëser Bedingung sollten Folsäureergänzungen huelen. Folsäure hëlleft nei rout Bluttzellen ze maachen.

D'Behandlung fir eng Segelzellkris enthält:

• Blutttransfusiounen (kënnen och regelméisseg gi fir Schlag ze vermeiden)
• Péng Medikamenter
• Vill Flëssegkeeten

Aner Behandlungen fir Segelzellerkrankheeten kënnen enthalen:

• Hydroxyurea (Hydrea), wat hëlleft d'Zuel vu Schmerzepisoden (abegraff Broscht Schmerz an Atmungsprobleemer) bei e puer Leit ze reduzéieren
• Antibiotiken, déi hëllefen, bakteriell Infektiounen ze vermeiden, déi heefeg bei Kanner mat Segelzell Krankheet sinn
• Medikamenter déi d'Quantitéit vum Eisen am Kierper reduzéieren
• Méi nei Therapien fir d'Frequenz an d'Gravitéit vu Schmerzkrisen ze reduzéieren sinn ugeholl

Behandlungen déi gebraucht kënne ginn fir Komplikatioune vun der Sichelzell Krankheet ze managen enthalen:

• Dialyse oder Nierentransplantatioun fir Nier Krankheet
• Berodung fir psychologesch Komplikatiounen
• Gallbladder Entfernung bei Leit mat Gallersteen Krankheet
• Hip Ersatz fir avaskulär Nekrose vun der Hëpp
• Chirurgie fir Aenprobleemer
• Behandlung fir Iwwerbenotzung oder Mëssbrauch vun narkotesche Schmerzmedikamenter
• Wound Betreiung fir Geschwëster am Been

Knochenmark oder Stammzellentransplantatiounen kënnen Séchelzell Krankheet heelen, awer dës Behandlung ass net eng Optioun fir déi meescht Leit. Leit mat Segelzellerkrankung kënnen dacks keng gutt matenee Stammzellespender fannen.

Leit mat Sichelzell Krankheet sollten déi folgend Impfungen hunn fir de Risiko fir eng Infektioun ze senken:

• Haemophilus influenzae Impfung (Hib)
• Pneumokokk konjugéiert Impfung (PCV)
• Pneumokokk Polysaccharid Impfung (PPV)

An enger Supportgrupp bäitrieden wou Memberen gemeinsam Themen deelen, kann de Stress vun enger chronescher Krankheet entlaaschten.

An der Vergaangenheet si Leit mat Séchelzellerkrankheet dacks tëscht 20 a 40 Joer gestuerwen. Dank moderner Betreiung kënnen d'Leit elo bis zum Alter vu 50 liewen an doriwwer eraus.

Doudesursaache sinn Uergelversoen an Infektioun.

Call Är Gesondheetsservicer Provider wann Dir hutt:

• All Symptomer vun enger Infektioun (Féiwer, Kierperwéi, Kappwéi, Middegkeet)
• Péng Krisen
• Schmerzhafte a laangfristeg Erektioun (bei Männer)

Anämie - Séchelzelle; Hämoglobin SS Krankheet (Hb SS); Séchelzellanämie

• Rout Bluttzellen, Séchelzell
• Rout Bluttkierpercher - normal
• Rout Bluttkierpercher - méi Sekelzellen
• Rout Bluttkierpercher - Séchelzellen
• Rout Bluttzellen - Sichel a Pappenheimer
• Forméiert Elementer vum Blutt
• Bluttzellen

Howard J. Sickle Cell Krankheet an aner Hämoglobinopathien. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 154.

Meier ER. Behandlungsoptioune fir Segelzell Krankheet. Pediatr Clin Nord Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

National Heart Lung and Blood Institute Websäit. Beweisbaséiert Gestioun vun der Sichelzell Krankheet: Expert Panel Bericht, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Aktualiséiert September 2014. Zougang zum 19. Januar 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Séchelzell Krankheet: klinesch Featuren a Gestioun. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hämoglobinopathien. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 489.