Nekrotiséierend Vaskulitis

Nekrotiséierend Vaskulitis ass eng Grupp vu Stéierungen déi Entzündung vun de Bluttgefässwänn involvéieren. D'Gréisst vun de betraffene Bluttgefässer hëlleft d'Nimm vun dëse Konditiounen ze bestëmmen a wéi d'Stéierung Krankheet verursaacht.

Nekrotiséierend Vaskulitis kann de primären Zoustand sinn wéi Polyarteritis nodosa oder Granulomatose mat Polyangiitis (fréier genannt Wegener Granulomatose). An anere Fäll kann d'Vaskulitis als Deel vun enger anerer Stéierung optrieden, wéi systemesche Lupus erythematosus oder Hepatitis C.

D'Ursaach vun der Entzündung ass onbekannt. Et ass méiglecherweis mat autoimmune Faktoren ze dinn. D'Mauer vum Bluttgefäss kann Narben a verdicken oder stierwen (nekrotesch ginn). D'Bluttgefäss kann zoumaachen, ënnerbriechen de Bluttstroum an d'Gewebe, déi se liefert. De Mangel u Bluttfluss wäert d'Stoffer stierwen. Heiansdo kann d'Bluttgefäss briechen a bléien (Broch).

Nekrotiséierend Vaskulitis kann d'Bluttgefässer an all Kierperdeel beaflossen. Dofir kann et Problemer an der Haut, Gehir, Longen, Darm, Nier, Gehir, Gelenker oder all aner Uergel verursaachen.

Féiwer, Schaueren, Middegkeet, Arthritis oder Gewiichtsverloscht kënnen als éischt déi eenzeg Symptomer sinn. Wéi och ëmmer, d'Symptomer kënnen a bal all Deel vum Kierper sinn.

Haut:

• Rout oder violett faarweg Beulen op de Been, Hänn oder aner Deeler vum Kierper
• Blo-blo Faarf un de Fanger an den Zéiwen
• Unzeeche vum Tissuusdoud wéinst Sauerstoffmangel wéi Péng, Rötung an Geschwëster, déi net heelen

Muskelen a Gelenker:

• Gelenkschmerzen
• Been Péng
• Muskelschwächt

Gehir an Nervensystem:

• Schmäerzen, Taubheit, Kribbelen an engem Aarm, Been oder anere Kierperberäich
• Schwächt vun engem Aarm, Been oder engem anere Kierperberäich
• Schüler déi verschidde Gréissten hunn
• Eyelid hänkt
• Schwalbe Schwieregkeet
• Sprooch Behënnerung
• Bewegungs Schwieregkeeten

Longen an Otemsweeër:

• Houscht
• Otemnout
• Sinus Stau a Péng
• Blutt husten oder aus der Nues blosen

Aner Symptomer enthalen:

• Bauchwéi
• Blutt am Pipi oder Hocker
• Heeschkeet oder Stëmm wiesselen
• Këscht Schmerz vu Schued vun den Arterien, déi d'Häerz liwweren (Koronararterien)

De Gesondheetsbetrib mécht e komplette kierperlechen Examen. En Nervensystem (neurologesch) Examen kann Zeeche vun Nerve Schued weisen.

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Komplett Bluttzuel, ëmfaassend Chemiepanel an Urinalyse
• Broscht Röntgenstrahlung
• C-reaktive Proteintest
• Sedimentatiounsquote
• Hepatitis Blutt Test
• Blutt Test fir Antikörper géint Neutrophilen (ANCA Antikörper) oder Nuklearantigen (ANA)
• Blutt Test fir Kryoglobuline
• Blutt Test fir Ergänzungsniveauen
  
• Imaging Studien wéi Angiogramm, Ultraschall, Computertomographie (CT) Scan, oder Magnéitresonanztomographie (MRI)
• Biopsie vun der Haut, Muskel, Orgengewebe oder Nerv

Corticosteroiden ginn an de meeschte Fäll gegeben. D'Dosis hänkt dovun of wéi schlecht d'Konditioun ass.

Aner Medikamenter déi den Immunsystem ënnerdrécken kënnen d'Entzündung vun de Bluttgefässer reduzéieren. Dës enthalen Azathioprin, Methotrexat a Mykophenolat. Dës Medikamenter ginn dacks zesumme mat Kortikosteroiden benotzt. Dës Kombinatioun mécht et méiglech d'Krankheet mat enger gerénger Dosis vu Kortikosteroiden ze kontrolléieren.

Fir schwéier Krankheet gouf Cyclophosphamid (Cytoxan) zënter ville Joere benotzt. Wéi och ëmmer, Rituximab (Rituxan) ass gläich effektiv an ass manner gëfteg.

Viru kuerzem gouf tocilizumab (Actemra) gewisen effektiv fir Risenzell Arteritis ze sinn, sou datt d'Dosis Kortikosteroiden reduzéiert kënne ginn.

Nekrotiséierend Vaskulitis kann eescht a liewensgeféierlech Krankheet sinn. D'Resultat hänkt vun der Plaz vun der Vaskulitis an der Schwéierkraaft vum Gewësseschued of. Komplikatioune kënne vun der Krankheet a vun de Medikamenter optrieden. Déi meescht Formen vun nekrotiséierender Vaskulitis erfuerdert laangfristeg Suivi a Behandlung.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Permanente Schued un der Struktur oder der Funktioun vum betraffene Gebitt
• Sekundär Infektiounen vun necrotesche Gewëss
• Niewewierkunge vu Medikamenter benotzt

Rufft Äre Provider wann Dir Symptomer vun nekrotiséierender Vaskulitis hutt.

Nout Symptomer enthalen:

• Probleemer a méi wéi engem Deel vum Kierper wéi Schlaganfall, Arthritis, schwéieren Hautausschlag, Bauchschmerz oder Blutthusten
• Ännerungen an der Gréisst vun der Schüler
• Verloscht vun der Funktioun vun engem Aarm, Been oder engem anere Kierperdeel
• Sproochproblemer
• Schwalbe Schwieregkeet
• Schwächt
• Schwéier Bauchschmerz
  

Et gëtt kee bekannte Wee fir dës Stéierung ze verhënneren.

• Circulatiounssystem

Jennette JC, Falk RJ. Nier a systemesch Vaskulitis. An: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Iwwergräifend Klinesch Nephologie. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vaskulitis. An: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23. Editioun. St Louis, MO: Elsevier; 2017: Kap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Trends a laangfristeg Resultater bei Patienten mat antineutrophiler zytoplasmatescher Antikörper assoziéierter Vaskulitis mat Nier Krankheet. Arthritis Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Effizienz vu Remission-Induktiounsregimer fir ANCA-assoziéiert Vaskulitis. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Prozess vun Tocilizumab bei Risenzell Arteritis. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.