Paget Krankheet vum Knach

Paget Krankheet ass eng Stéierung déi anormal Knochenzerstéierung a Wuesstem involvéiert. Dëst ergëtt eng Verformung vun de betraffene Schanken.

D'Ursaach vu Paget Krankheet ass onbekannt. Et ka wéinst genetesche Faktore sinn, awer och wéinst enger viraler Infektioun fréi am Liewen.

D'Krankheet trëtt weltwäit op, awer ass méi heefeg an Europa, Australien an Neiséiland. D'Krankheet ass vill manner heefeg ginn an de leschte 50 Joer.

Bei Leit mat der Paget Krankheet gëtt et en anormalen Zesummebroch vum Knochengewebe a spezifesche Beräicher. Dëst ass gefollegt vun anormaler Knochenbildung. Dat neit Gebitt vum Knach ass méi grouss, awer méi schwaach. Deen neie Knach gëtt och mat neie Bluttgefässer gefëllt.

De betraffene Knach kann nëmmen an engem oder zwee Gebidder vum Skelett sinn, oder a ville verschiddene Schanken am Kierper. Et handelt méi dacks ëm Schanken vun den Äerm, Collarbones, Been, Becken, Wirbelsail a Schädel.

Déi meescht Leit mat der Bedingung hu keng Symptomer. Paget Krankheet gëtt dacks diagnostizéiert wann eng Röntgenstrahl aus engem anere Grond gemaach gëtt. Et kann och entdeckt ginn wann Dir probéiert d'Ursaach vun héije Kalziumniveau am Blutt ze fannen.

Wa se optriede kënnen d'Symptomer enthalen:

• Knochenschmerzen, Gelenkschmerzen oder Steifheit, an Nackschmerzen (de Schmerz ka schwéier sinn a meeschtens derbäi sinn)
• Béien vun de Been an aner sichtbar Deformatiounen
• Vergréissert Kapp an Schädel Deformatiounen
• Fraktur
• Kappwéi
• Hörverloscht
• Reduzéiert Héicht
• Waarm Haut iwwer de betraffene Knach

Tester déi op Paget Krankheet kënne weisen enthalen:

• Schanken Scannen
• Schanken Röntgenstrahlung
• Erhiefte Markéierer vum Knochenofbau (zum Beispill N-Telopeptid)

Dës Krankheet kann och d'Resultater vun de folgenden Tester beaflossen:

• Alkalesch Phosphatase (ALP), knochenspezifescht Isoenzym
• Serum Kalzium

Net all Leit mat Paget Krankheet musse behandelt ginn. Leit, déi vläicht keng Behandlung brauchen, enthalen déi, déi:

• Hunn nëmme liicht anormal Bluttanalysen
• Hutt keng Symptomer a keng Beweiser fir aktiv Krankheet

Paget Krankheet gëtt allgemeng behandelt wann:

• Gewësse Schanken, wéi Gewiichtsträger, sinn involvéiert an de Risiko vu Fraktur ass méi héich.
• Knocheg Verännerunge gi séier verschlechtert (Behandlung kann de Risiko vu Frakturen reduzéieren).
• Knocheg Deformatiounen si präsent.
• Eng Persoun huet Péng oder aner Symptomer.
• Den Doudekapp gëtt betraff. (Dëst ass fir Gehörverloscht ze vermeiden.)
• D'Kalziumniveauen sinn erhéicht a verursaache Symptomer.

Drogentherapie hëlleft weider Knachdelechung a Bildung ze vermeiden. Momentan ginn et verschidde Klassen vun Drogen fir d'Paget Krankheet ze behandelen. Dës enthalen:

• Bisphosphonate: Dës Medikamenter sinn déi éischt Behandlung, a si hëllefen d'Knochenëmbildung erofzesetzen. Medikamenter ginn allgemeng mam Mond geholl, awer kënnen och duerch eng Vene ginn (intravenös).
• Calcitonin: Dëst Hormon ass am Knachemetabolismus involvéiert. Et kann als Nasenspray (Miacalcin), oder als Injektioun ënner der Haut (Calcimar oder Mithracin) ginn.

Acetaminophen (Tylenol) oder nonsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs) kënnen och fir Schmerz ginn. A schlëmme Fäll kann orthopädesch Chirurgie gebraucht ginn fir eng Deformitéit oder Fraktur ze korrigéieren.

Leit mat dëser Bedingung kënne profitéieren vun der Deelhuelung an Ënnerstëtzungsgruppe fir Leit mat ähnlechen Erfahrungen.

Gréissten Deel vun der Zäit kann d'Konditioun mat Medikamenter kontrolléiert ginn. Eng kleng Unzuel vu Leit kënnen e Kriibs vum Knach entwéckelen, genannt Osteosarkom. Verschidde Leit brauchen eng gemeinsam Ersatzoperatioun.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Schanken Frakturen
• Taubheit
• Deformatiounen
• Häerzversoen
• Hypercalcemia
• Paraplegie
• Spinal Stenosis

Rufft Äre Gesondheetsbetrib wann Dir Symptomer vu Paget Krankheet entwéckelt.

Osteitis deformans

• Röntgen

Ralston SH. Paget Krankheet vu Knach. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 233.

Sänger FR. Paget Krankheet vu Knach. An: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologie: Erwuessener a Kanner. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 72.