Multiple endokrine Neoplasie (MEN) I

Multiple endokrine Neoplasie (MEN) Typ I ass eng Krankheet an där een oder méi vun den endokrinen Drüsen iwweraktiv sinn oder en Tumor bilden. Et gëtt duerch Familljen weiderginn.

Endokrine Drüsen déi meescht involvéiert sinn:

• Bauchspaicheldrüs
• Parathyroid
• Hypofyse

MEN I gëtt verursaacht duerch en Defekt an engem Gen dat de Code fir e Protein genannt Menin dréit. Den Zoustand verursaacht Tumoren vu verschiddene Drüsen an der selwechter Persoun ze gesinn, awer net onbedéngt zur selwechter Zäit.

D'Stéierung ka bei all Alter optrieden, an et betrëfft Männer a Frae gläich. Eng Famillgeschicht vun dëser Stéierung erhéicht Äre Risiko.

Symptomer variéiere vu Persoun zu Persoun, an hänken dovun of wéi eng Drüs involvéiert ass. Si kënnen enthalen:

• Bauchwéi
• Besuergnëss
• Schwaarz, tarry Hocker
• Opgeblosen Gefill nom Iessen
• Verbrenne, schmerzhafend oder Honger Nikotin am Uewe Bauch oder ënneschter Broscht, déi vun Antacida, Mëllech oder Iessen erliichtert gëtt
• Sexuell Interesse erofgaang
• Middegkeet
• Kappwéi
• Mangel u menstruéierend Perioden (bei Fraen)
• Verloscht un Appetit
• Verloscht vu Kierper oder Gesiichtshaar (bei Männer)
• Mental Ännerungen oder Duercherneen
• Muskelschmerzen
• Iwwelzegkeet an Erbrechung
• Empfindlechkeet fir d'Keelt
• Ongewollt Gewiichtsverloscht
• Visioun Problemer
• Schwächt

De Gesondheetsbetrib wäert e kierperlechen Examen maachen a Froen iwwer Är medizinesch Geschicht a Symptomer stellen. Déi folgend Tester kënne gemaach ginn:

• Blutt Cortisol Niveau
• CT Scan vum Bauch
• CT Scan vum Kapp
• Fasten Bluttzocker
• Genetesch Tester
• Insulin Test
• MRI vum Bauch
• MRI vum Kapp
• Serum Adrenokortikotrop Hormon
• Serum Kalzium
• Serumfollikel stimuléierend Hormon
• Serum gastrin
• Serum Glukagon
• Serum luteiniséierend Hormon
• Serum Parathyroid Hormon
• Serum Prolactin
• Serum Schilddrüs stimuléierend Hormon
• Ultraschall vum Hals

Chirurgie fir déi krank Drüs ze läschen ass dacks d'Behandlung vu Wiel. E Medikament genannt Bromokriptin kann amplaz vun enger Operatioun fir pituitäre Tumoren benotzt ginn, déi den Hormon Prolactin fräiginn.

D'Parathyroid Drüsen, déi d'Kalziumproduktioun kontrolléieren, kënnen ewechgeholl ginn. Wéi och ëmmer, et ass schwéier fir de Kierper Kalziumniveauen ouni dës Drüsen ze regléieren, sou datt eng total Parathyroid Entfernung an de meeschte Fäll net als éischt gemaach gëtt.

Medizin ass verfügbar fir d'iwwerschësseg Magensäureproduktioun duerch e puer Tumoren (gastrinomas) ze reduzéieren, an de Risiko vun Geschwëster ze reduzéieren.

Hormonertauschtherapie gëtt gegeben wann ganz Drüsen ofgeholl ginn oder net genuch Hormone produzéieren.

Hypophyse a parathyroid Tumoren si meeschtens net kriibserreegend (benign), awer e puer Bauchspaicheldrüsentumore kënne kriibserreegend (béisaarteg) ginn an an d'Liewer verbreet ginn. Dës kënnen d'Liewenserwaardung erofsetzen.

D'Symptomer vun der peptescher Geschwëster Krankheet, nidderegen Bluttzocker, iwwerschoss Kalzium am Blutt, an der Hypophysefunktion reagéieren normalerweis gutt op eng adequat Behandlung.

D'Tumoren kënnen ëmmer erëm kommen. Symptomer a Komplikatiounen hänken dovun of wéi eng Drüsen involvéiert sinn. Regelméisseg Kontrollen vun Ärem Provider si wesentlech.

Rufft Äre Provider wann Dir Symptomer vu MEN I bemierkt oder eng Famillgeschicht vun dëser Bedingung hutt.

Screening vun enke Famillje vu Leit, déi mat dëser Stéierung betraff sinn, gëtt recommandéiert.

Wermer Syndrom; MEN I

• Endokrine Drüsen

National Comprehensive Cancer Network Websäit. Richtlinnen fir klinesch Praxis an der Onkologie (NCCN Guiden): neuroendokrinen Tumoren. Versioun 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Aktualiséiert 5. Mäerz 2019. Zougang zum 8. Mäerz 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Multiple endokrine Neoplasie. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Léierbuch fir Endokrinologie. 14. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Polyglandular Stéierungen. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 218.

Thakker RV. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologie: Erwuessener a Kanner. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 148.