Hämochromatose

Hämochromatose ass en Zoustand an deem et ze vill Eisen am Kierper ass. Et gëtt och Eisen Iwwerbelaaschtung genannt.

Hämochromatose kann eng genetesch Stéierung sinn, déi duerch Famillje weidergeleet gëtt.

• Leit mat dësem Typ absorbéieren zevill Eisen duerch hiren Verdauungstrakt. Eisen baut sech am Kierper op. D'Liewer, d'Häerz an d'Bauchspaicheldrüs sinn allgemeng Organer wou Eisen opbaut.
• Et ass bei der Gebuert präsent, awer kann net fir Joeren diagnostizéiert ginn.

Hämochromatose kann och optrieden als Resultat vun:

• Aner Bluttstéierungen, wéi Thalassämie oder gewëssen Anemien. Ze vill Blutttransfusioune mat der Zäit kënnen zu Eisenoverbelaaschtung féieren.
• Laangfristeg Alkoholkonsum an aner Gesondheetszoustänn.

Dës Stéierung betrëfft méi Männer wéi Fraen. Et ass heefeg bei wäisse Leit vun nordeuropäescher Hierkonft.

Symptomer kënnen ee vun de folgende sinn:

• Bauchwéi
• Middegkeet, Mangel un Energie, Schwächt
• Allgemeng Verdunkelung vun der Hautfaarf (dacks als Bronzing bezeechent)
• Gelenkschmerzen
• Verloscht vu Kierper Hoer
• Verloscht vu sexueller Lust
• Gewiichtsverloscht

De Gesondheetsbetrib mécht e kierperlechen Examen. Dëst kann d'Leber an d'Mëlz Schwellung weisen, an d'Hautfaarf ännert.

Blutt Tester kënnen hëllefen d'Diagnos ze maachen. Tester kënnen enthalen:

• Ferritin Niveau
• Eisen Niveau
• Prozentsaz vun Transferrin Sättigung (héich)
• Genetesch Tester

Aner Tester kënnen enthalen:

• Bluttzocker (Glukos) Niveau
• Alpha Fetoprotein
• Echokardiogramm fir d'Häerzfunktioun z'ënnersichen
• Elektrokardiogramm (ECG) fir d'elektresch Aktivitéit vum Häerz ze kucken
• Imaging Tester wéi CT Scans, MRI an Ultraschall
• Liewer Funktioun Tester

D'Konditioun ka mat enger Liewerbiopsie oder genetescher Tester bestätegt ginn. Wann e geneteschen Defekt bestätegt gëtt, kënnen aner Blutt Tester benotzt ginn fir erauszefannen ob aner Familljemembere riskéiere fir Eiseniwwerbelaaschtung.

D'Zil vun der Behandlung ass iwwerschësseg Eisen aus dem Kierper ze huelen an all Organschued ze behandelen.

Eng Prozedur genannt Phlebotomie ass déi bescht Method fir iwwerschësseg Eisen aus dem Kierper ze läschen:

• Een halleft Liter Blutt gëtt all Woch aus dem Kierper geholl bis d'Eisegeschäfter vum Kierper ofgebaut sinn. Dëst ka vill Méint daueren.
• Duerno kann d'Prozedur manner dacks gemaach ginn fir den normalen Eisenlager ze halen.

Firwat d'Prozedur gebraucht gëtt, hänkt vun Äre Symptomer an Niveauen vun Hämoglobin a Serumferritin of a wéi vill Eisen Dir an Ärer Ernärung hëlt.

Aner Gesondheetsprobleemer wéi Diabetis, ofgeholl Testosteronniveau bei Männer, Arthritis, Leberversoen an Häerzversoen ginn behandelt.

Wann Dir mat Hämochromatose diagnostizéiert gëtt, kann Äre Provider eng Diät empfeelen fir ze reduzéieren wéi vill Eisen duerch Äert Verdauungstrakt absorbéiert gëtt. Äre Provider ka folgend empfeelen:

• Drénkt keen Alkohol, besonnesch wann Dir Leberschied hutt.
• Huelt keng Eisenpillen oder Vitamine mat Eisen.
• Benotzt keng Eisen Kachgeschir.
• Limitéiert Liewensmëttel befestegt mat Eisen, wéi zum Beispill 100% Eisen-befestegt Frühstück.

Onbehandelt, Eisen Iwwerbelaaschtung kann zu Leberschied féieren.

Extra Eisen kann sech och an anere Beräicher vum Kierper opbauen, dorënner d'Schilddrüs, Hoden, Bauchspaicheldrüs, Hypophyse, Häerz oder Gelenker. Fréizäiteg Behandlung kann hëllefe Komplikatioune wéi Lebererkrankungen, Häerzkrankheeten, Arthritis oder Diabetis vermeiden.

Wéi gutt Dir maacht hänkt vun der Unzuel vun Organschied of. E puer Organschied kënne réckgängeg gemaach ginn wann Hämochromatose fréi festgestallt gëtt an aggressiv mat Phlebotomie behandelt gëtt.

Komplikatiounen enthalen:

• Liewerzirrhose
• Liewer Echec
• Liewer Kriibs

D'Krankheet kann zu der Entwécklung féieren:

• Arthritis
• Diabetis
• Häerzprobleemer
• Méi erhéicht Risiko fir verschidde bakteriell Infektiounen
• Testicular Atrophie
• Hautfaarf ännert sech

Rufft Äre Provider wann Symptomer vun Hämochromatose entwéckelen.

Rufft fir e Rendez-vous mat Ärem Provider (fir Screening) wann e Familljemember diagnostizéiert gouf mat Hämochromatose.

Screening Familljemembere vun enger Persoun, déi mat Hämochromatose diagnostizéiert gouf, kënnen d'Krankheet fréizäiteg feststellen, sou datt d'Behandlung ka gestart ginn ier Organschued an anere betraffene Famillje geschitt ass.

Eisen Iwwerbelaaschtung; Blutttransfusioun - Hämochromatose

• Hepatomegalie

Bacon BR, Fleming RE. Hämochromatose. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger a Fordtran's Gastrointestinal a Liewer Krankheet: Pathophysiologie / Diagnos / Management. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 75.

Brittenham GM. Stéierunge vun Eisenhomeostasis: Eisenmangel an Iwwerbelaaschtung. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 36.