Hypokalemesch periodesch Lähmung

Hypokalemesch periodesch Lähmung (hypoPP) ass eng Stéierung déi heiansdo Episoden vu Muskelschwächen verursaacht an heiansdo e méi nidderegen wéi normalen Niveau vu Kalium am Blutt. De medizinesche Numm fir niddereg Kaliumniveau ass Hypokalemie.

HypoPP ass eng vun enger Grupp vu genetesche Stéierungen déi hyperkalemesch periodesch Lähmung an thyrotoxesch periodesch Lähmung enthält.

HypoPP ass déi heefegst Form vu periodescher Lähmung. Et betrëfft Männer méi dacks.

HypoPP ass ugebuer. Dëst bedeit datt et bei der Gebuert präsent ass. In de meeschte Fäll gëtt et duerch Familljen (ierflecher) als eng autosomal dominant Stéierung weiderginn. An anere Wierder, nëmmen een Elterendeel muss d'Gene bezunn op dës Bedéngung un hiert Kand weiderginn, fir datt d'Kand betraff ass.

A verschiddene Fäll kann d'Konditioun d'Resultat vun engem genetesche Problem sinn deen net ierflech ass.

Am Géigesaz zu anere Forme vu periodescher Lähmung hu Leit mat hypoPP eng normal Schilddrüsfunktioun. Awer si hunn e ganz nidderegen Bluttniveau vu Kalium wärend Episoden vu Schwächt. Dëst entsteet vu Kalium aus dem Blutt an d'Muskelzellen op eng anormal Manéier.

Risikofaktoren enthalen aner Familljemembere mat periodescher Lähmung ze hunn. De Risiko ass liicht méi héich bei asiatesche Männer déi och Schilddrüserkrankungen hunn.

Symptomer enthalen Attacken vu Muskelschwächen oder Verloscht vun der Muskelbewegung (Lähmung) déi kommen a ginn. Et gëtt normal Muskelkraaft tëscht Attacken.

Attacke fänken normalerweis an den Teenager Joeren un, awer se kënne viru Alter 10. Wéi dacks d'Attacke optriede variéieren. E puer Leit hunn all Dag Attacken. Anerer hunn se eemol am Joer. Wärend Attacken bleift d'Persoun alert.

D'Schwächt oder Lähmung:

• Meeschtens geschitt op de Schëlleren an den Hëfte
• Kann och d'Waffen, d'Been, d'Muskele vun den Aen, an d'Muskele beaflossen, déi beim Atem a Schlucken hëllefen
• Optrëtt an op
• Meeschtens geschitt beim Erwächen oder nom Schlof oder Rescht
• Ass selten wärend der Ausübung, awer kann ausgeléist ginn andeems een nom Ausübe rascht
• Kann ausgeléist ginn duerch héich Kuelenhydrater, héich Salz Salz, Stress, Schwangerschaft, schwéier Bewegung a Keelt
• En Ugrëff dauert normalerweis fir e puer Stonnen bis zu engem Dag

En anert Symptom kann e Lids Myotonie enthalen (en Zoustand an deem nom Aen opmaachen an zoumaachen, kënne se net fir eng kuerz Zäit opgemaach ginn).

De Gesondheetsbetrib kann de Verdacht op hypoPP baséieren op enger Famillgeschicht vun der Stéierung. Aner Indizien zu der Stéierung si Muskelschwächt Symptomer déi mat normale oder nidderege Resultater vun engem Kaliumtest kommen a ginn.

Zwëschen Attacken weist eng kierperlech Untersuchung näischt anormales. Virun engem Attack kann et Beensteifheet oder Schwéierkraaft an de Been sinn.

Wärend engem Ugrëff vu Muskelschwächt ass de Kaliumniveau am Blutt niddereg. Dëst bestätegt d'Diagnos. Et gëtt keng Ofsenkung am Gesamtkalium. Blutt Kaliumniveau ass normal tëscht Attacken.

Wärend engem Ugrëff gi Muskelreflexer ofgeholl oder feelen. A Muskele gi schlappeg amplaz steif ze bleiwen. Muskelgruppen no beim Kierper, wéi d'Schëlleren an d'Hëfte, si méi dacks involvéiert wéi d'Waffen an d'Been.

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Elektrokardiogramm (ECG), wat anormal ka sinn während Attacken
• Elektromyographie (EMG), déi normalerweis normal tëscht Attacken an anormal während Attacken ass
• Muskelbiopsie, déi Abnormalitéite ka weisen

Aner Tester kënne bestallt ginn fir aner Ursaachen auszeschléissen.

D'Ziler vun der Behandlung sinn d'Erliichterung vu Symptomer a Präventioun vu weideren Attacken.

Muskelschwächt déi d'Atmung oder d'Schlukelmuskelen involvéiert ass eng Noutsituatioun. Geféierlech onregelméisseg Häerzschlag (Häerzrhythmusstéierungen) kënnen och während Attacken optrieden. All dës muss direkt behandelt ginn.

Kalium wärend engem Attack kann d'Attack stoppen. Kalium ka mam Mond geholl ginn. Awer wann d'Schwächt schwéier ass, muss Kalium eventuell duerch eng Vene ginn (IV).

Kalium Nahrungsergänzungen huelen kann hëllefen Muskelschwächt ze vermeiden

Eng Kuelenhydrater iessen iessen kann hëllefen d'Symptomer erofzesetzen.

E Medizin genannt Acetazolamid kann verschriwwen ginn fir Attacken ze vermeiden. Äre Provider kann Iech soen datt Dir och Kaliumnahrungsergänzungen hëlt well Acetazolamid kann Äre Kierper Kalium verléieren.

Wann Acetazolamid net fir Iech funktionnéiert, kënnen aner Medikamenter verschriwwen ginn.

HypoPP reagéiert gutt op d'Behandlung. D'Behandlung ka verhënneren, a souguer ëmgedréint, progressiv Muskelschwächen. Och wann d'Muskelkraaft tëscht den Attacken normal ufänkt, kënnen ëmmer erëm Attacken eventuell verschlechtert a permanent Muskelschwächen tëscht Attacken verursaachen.

Gesondheetsprobleemer déi wéinst dëser Bedingung kënne sinn:

• Niersteng (en Nieweneffekt vun Acetazolamid)
• Onregelméissegen Häerzschlag bei Attacken
• Schwieregkeeten ze otmen, ze schwätzen oder ze schlucken während Attacken (seelen)
• Muskelschwächt déi sech mat der Zäit verschlëmmert

Rufft Äre Provider wann Dir oder Äert Kand Muskelschwächt huet déi kënnt a geet, besonnesch wann Dir Familljememberen hutt déi periodesch Lähmung hunn.

Gitt an d'Noutruff oder rufft d'lokal Noutruffnummer un (z. B. 911) wann Dir oder Äert Kand schwaach ass, huet Probleemer mat otmen, schwätzen oder schlécken.

HypoPP kann net verhënnert ginn. Well et kann ierft ginn, kann genetesch Berodung ugeroden fir Koppelen am Risiko vun der Stéierung.

Behandlung verhënnert Attacke vu Schwächt. Virun engem Attack kann et Beensteifheet oder Schwéierkraaft an de Been sinn. Maacht Übung maache wann dës Symptomer ufänken, kann hëllefen e vollgeblosenen Attack ze vermeiden.

Periodesch Lähmung - hypokalemesch; Familial hypokalemesch periodesch Lähmung; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Stéierunge vum Skelett Muskel. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathien: episodesch an elektresch Stéierunge vum Nervensystem. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 99.

Tilton AH. Akute neuromuskuläre Krankheeten a Stéierungen. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Pediatresch kritesch Fleeg. 5. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 71.