Idiopathesch pulmonaler Fibrose

Idiopathesch pulmonaler Fibrose (IPF) mécht Narben oder Verdickung vun de Longen ouni bekannt Ursaach.

Gesondheetsbetreiber wësse net wat IPF verursaacht oder firwat verschidde Leit et entwéckelen. Idiopathesch heescht d'Ursaach ass net bekannt. D'Konditioun ka wéinst der Long reagéieren op eng onbekannt Substanz oder Verletzung. Genen kënnen eng Roll bei der Entwécklung vun IPF spillen. D'Krankheet kënnt meeschtens bei Leit tëscht 60 a 70 Joer vir. IPF ass méi heefeg bei Männer wéi Fraen.

Wann Dir IPF hutt, ginn Är Longen Angscht a steif. Dëst mécht et schwéier fir Iech ze otmen. Bei de meeschte Leit gëtt IPF séier méi schlëmm iwwer Méint oder e puer Joer. An anerer verschlechtert IPF sech iwwer vill méi laang Zäit.

Symptomer kënnen ee vun de folgende sinn:

• Broscht Péng (heiansdo)
• Houscht (normalerweis dréchen)
• Net fäeg esou aktiv ze sinn wéi fréier
• Otemnod bei der Aktivitéit (dëst Symptom dauert Méint oder Joeren, a mat der Zäit kann och optrieden wann Dir am Rescht ass)
• Gefill schwaach
• Graduell Gewiichtsverloscht

De Provider mécht e kierperlechen Examen a freet no Ärer medizinescher Geschicht. Dir wäert gefrot ginn ob Dir Asbest oder aner Toxine ausgesat sidd a wann Dir Fëmmert gewiescht sidd.

De kierperlechen Examen ka feststellen datt Dir hutt:

• Abnormal Atemkläng genannt Crackles
• Bloish Haut (Cyanose) ronderëm de Mond oder Fangerneel wéinst wéineg Sauerstoff (mat fortgeschratt Krankheet)
• Vergréisserung a Krëmmung vun de Fangerneelbasen, genannt Clubbing (mat fortgeschratt Krankheet)

Tester déi hëllefen IPF ze diagnostizéieren enthalen déi folgend:

• Bronchoskopie
• Héichopléisende Këscht CT Scan (HRCT)
• Broscht Röntgenstrahlung
• Echokardiogramm
• Miessunge vum Sauerstoffniveau am Blutt (arteriell Bluttgasen)
• Pulmonal Funktiounstester
• 6-Minutt Fouss Test
• Tester fir Autoimmunerkrankungen wéi rheumatoider Arthritis, Lupus oder Sklerodermie
• Open Lung (chirurgesch) Lung Biopsie

Et gëtt keng bekannten Heelung fir IPF.

D'Behandlung ass gezielt fir d'Symptomer z'entlaaschten an d'Krankheet ze progresséieren:

• Pirfenidon (Esbriet) an nintedanib (Ofev) sinn zwee Medikamenter déi IPF behandelen. Si kënne hëllefe Longen Schued ze luesen.
• Leit mat niddrege Sauerstoffniveau am Blutt brauche Sauerstoff Ënnerstëtzung doheem.
• Lung Rehabilitatioun wäert d'Krankheet net heelen, awer et kann de Leit hëllefen mat manner Otemschwieregkeeten ze trainéieren.

Maachen Heem a Lifestyle Ännerungen kënne hëllefen d'Atemsymptomer ze managen. Wann Dir oder Familljemembere fëmmen, ass et elo Zäit ze stoppen.

Eng Longentransplantatioun ka fir verschidde Leit mat fortgeschrattem IPF berécksiichtegt ginn.

Dir kënnt de Stress vu Krankheet erliichteren andeems Dir an eng Ënnerstëtzungsgrupp kënnt. Deele mat aneren déi gemeinsam Erfahrungen a Probleemer hunn, kann Iech hëllefen Iech net alleng ze fillen.

Méi Informatioun an Ënnerstëtzung fir Leit mat IPF an hir Famillje fannt Dir op:

• Pulmonal Fibrose Stëftung - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPF ka verbesseren oder stabil bleiwen fir eng laang Zäit mat oder ouni Behandlung. Déi meescht Leit gi méi schlecht, och mat der Behandlung.

Wann Atemsymptomer méi schwéier ginn, sollt Dir an Äre Provider Behandlungen diskutéieren, déi d'Liewe verlängeren, wéi d'Lungentransplantatioun. Diskutéiert och Viraus Fleegeplangung.

Komplikatioune vum IPF kënnen enthalen:

• Anormal héije Niveau vu roude Bluttzellen wéinst nidderegen Sauerstoffniveau am Blutt
• Zesummegefall Lunge
• Héije Blutdrock an den Arterien vun de Lungen
• Otemschwieregkeeten
• Cor pulmonale (rietsseiteg Häerzversoen)
• Doud

Rufft Ären Provider direkt wann Dir eppes vun de folgenden hutt:

• Otemschwieregkeeten déi méi schwéier, méi séier oder méi flaach sinn (Dir kënnt net déif Loft huelen)
• Fir no vir ze leien wann Dir sëtzt fir bequem ze otmen
• Heefeg Kappwéi
• Sleepiness oder Duercherneen
• Féiwer
• Däischter Schleim wann Dir Houscht
• Blo Fangerspëtzten oder Haut ronderëm d'Fangerneeler

Idiopathesch diffus interstitielle pulmonaler Fibrose; IPF; Pulmonaler Fibrose; Cryptogene fibroséierend Alveolit; CFA; Fibrosing Alveolit; Gewéinlech interstitial Pneumonitis; UIP

• Sauerstoff doheem benotzen

• Spirometrie
• Veräiner
• Atmungssystem

National Heart, Lung a Blood Institute Websäit. Idiopathesch pulmonaler Fibrose. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Zougang zum 13. Januar 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitial Longekrankheet. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Eng offiziell ATS / ERS / JRS / ALAT klinesch Praxis Guideline: Behandlung vun idiopathescher pulmonarer Fibrose. En Update vun der Richtlinn fir klinesch Praxis 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopathesch interstitial Pneumonien. An: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 63.

Silhan LL, Danoff SK. Netpharmakologesch Therapie fir idiopathesch pulmonaler Fibrose. In: Collard HR, Richeldi L, eds. Interstitial Longekrankheet. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 5.